Диагноз

УП при генерализованных формах болезни и типичной клинической картине несложен. Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни до развития органных поражений, при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, сердечного), а также у больных, получавших лечение. Среди многообразных клинических проявлений УП можно выделить несколько наиболее важных для диагноза симптомов и синдромов. К основным диагностическим признакам в начале болез­ни относят лихорадку, истощение, миалгии. Типична лихорадка, появляющаяся у мужчины в возрасте 30— 50 лет, не уступающая действию антибактериальных пре­паратов и сопровождающаяся прогрессирующим похуданием. Присоединение резко выраженных миалгии, особенно в икроножных мышцах, лишающих больных сна и возможности передвигаться, позволяет заподозрить УП. Определенное диагностическое значение на этом этапе болезни имеют повышение СОЭ, лейкоцитоз обнаружение HBsAg. "

Основные висцеральные проявления УП, имеющие диагностическое значение: поражение почек, абдоминаль­ный синдром, периферические невриты.

Поражение почек со стойкой, иногда злокачественной артериальной гипертонией — основной клинический син­дром болезни. Артериальная гипертония появляется через 2—5 мес после первых признаков болезни (лихо­радка, миалгии) и не всегда сочетается с мочевым син­дромом. Типично быстрое прогрессирование артериаль­ной гипертонии, особенно при попытке лечения больных большими дозами глюкокортикостероидов.

Множественные мононевриты с последовательным вовлечением в процесс различных нервных стволов, парез стоп и кистей, асимметрия поражения — патогномоничный для УП синдром.

Абдоминальный синдром в виде типичных абдоминалгий с диареей, анорексией и похуданием — третий клас­сический синдром УП.

При кожном УП основной диагностический признак — поражение кожи в виде узелков и ливедо.

Другие клинические признаки играют важную, но преимущественно вспомогательную роль в диагностике болезни. Так, артралгии и артриты — нередкий и ранний признак УП, однако диагностическая значимость их неве­лика в связи с частотой развития при ряде болезней.

Коронарит с сердечной недостаточностью — довольно частый симптом УП. Однако его клиническая трактовка сложна, что связано с сопутствующей артериальной гипертонией, возможными электролитными нарушениями. Из-за отсутствия четких диагностических критериев коронарита его следует рассматривать только в комплек­се с другими симптомами болезни — полиневритом, арте­риальной гипертонией.

Пневмонит имеет достаточно яркие клинико-рентгено­логические симптомы, но может развиваться и при дру­гих болезнях, поэтому поражение легких нельзя считать основным диагностическим признаком при УП.

Гиперэозинофильная бронхиальная астма отмечается при ряде аллергических, гельминтных и грибковых за­болеваний, в связи с чем имеет диагностическое значение лишь в сочетании с другими признаками УП.

Неспецифический для УП (хотя и нередкий) при­знак — увеличение печени и селезенки, развившееся вследствие инфаркта органа или хронического вирусного гепатита.

Поражение ЦНС при УП не играет большой диагно­стической роли, так как может быть вторичным или имеет неспецифический характер.

Основные синдромы и вспомогательные диагностиче­ские признаки УП приведены в табл. 7.

Таблица 7. Основные синдромы и вспомогательные диагностические признаки узелкового периартериита в зависимости от стадии болезни

	Ранняя стадия	Развернутая стадия
Основные синдромы	Лихорадка Истощение Миалгии Лейкоцитоз Увеличение СОЭ Артралгии (артриты)	Поражение почек Артериальная гипертония Множественные мононев­риты Абдоминальный синдром
Коронарит Пневмонит Бронхиальная астма
Вспомога­тельные признаки	Эозинофилия Анемия Диспротеинемия HBsAg Ревматоидный фактор

Диагноз УП базируется на совокупности ряда про­явлений. При УП имеется несколько типичных синдро­мов:

1. Почечно-полиневритический—сочетание нефропатии, проявляющейся стойкой или злокачественной арте­риальной гипертонией, с множественными мононевритами.

2. Полиорганный (висцеральный) — протекает с по­ражением многих органов и систем (почек, перифериче­ской нервной системы, желудочно-кишечного тракта, сердца, легких).

3. Легочно-полиневритический — в виде гиперэозино­фильной бронхиальной астмы с легочными инфильтратами и множественными мононевритами.

4. Легочно-висцеральный — классический полиорган­ный УП с предшествующей гиперэозинофильной брон­хиальной астмой.

5. Кожно-тромбангитический — с поражением кожи в виде типичных узелков или ливедо, некрозами мягких тканей, периферической гангреной.

Для всех синдромов УП характерны сопутствующая лихорадка, миалгии, похудание. При диагностике УП следует учитывать преимущественное заболевание муж­чин при классическом УП и женщин при астматическом варианте болезни, нередкую связь с приемом лекарств, персистирование в сыворотке крови HBsAg.

Лабораторные тесты играют лишь вспомогательную роль в диагностике УП и уточняют активность процесса.

Имеют значение лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспро­теинемия, наличие ревматоидного фактора.

Из других вспомогательных методов,исследования используют биопсию и ангиографию. Исследованию био­птата кожи и мышцы при УП иногда придают ведущее значение в диагностике. В связи с очаговым характером поражения сосудов при УП и лечением иммунодепрессан­тами результаты биопсии кожи и мышцы в 65% случаев оказываются отрицательными, что не должно противо­речить клиническому диагнозу. Биопсия кожно-мышечного лоскута показана: а) у нелеченых больных; б) при поражении кожи в виде узелков, ливедо (для исследова­ния берут свежие элементы); в) при миалгиях (исследу­ют биоптат икроножной мышцы, где изменения сосудов наиболее выражены). При трактовке морфологических изменений исходят из того, что для УП характерен некро­тизирующий панваскулит. Наличие продуктивного васку­лита не служит подтверждением УП, а является призна­ком излеченного васкулита или следствием других забо­леваний. Биопсия органов проводится при УП только в исключительных случаях.

Перед биопсией почки следует учитывать противопо­казания к ее проведению — высокую артериальную ги­пертонию, аневризмы артерий из-за опасности кровотече­ния и возможности образования артериовенозного шунта. Диагностическую ценность имеет биопсия почки у боль­ных с изолированным поражением органа. Гистологи­ческая картина сегментарного некротизирующего гломерулита характерна для УП.

Биопсия слизистой оболочки желудка и кишечника используется при преимущественном поражении желудоч­но-кишечного тракта. Подтверждает диагноз УП карти­на васкулита и эозинофильной инфильтрации слизистой оболочки.

Ангиографическое исследование проводят для обнару­жения сосудистых аневризм или окклюзии артерий сред­него калибра. В больших сериях исследований при УП удавалось выявить аневризмы сосудов печени, мезентери­альных сосудов, внутрипаренхиматозные аневризмы почечных артерий. Диагностическая значимость подоб­ных исследований также относительна, так как аневризматические изменения сосудов обнаружены при ряде дру­гих заболеваний — системной красной волчанке, бактери­альном эндокардите, лекарственной болезни.

Ангиографическое исследование, как и биопсия орга­нов, должно использоваться лишь в диагностически трудных случаях или при моноорганном поражении.

Диагностика клинических масок у леченых больных УП. В связи с широким ис­пользованием иммунодепрессантов в лечении больных УП появились случаи длительно прослеженной болезни со своеобразной симптоматикой леченого УП, для которого характерно поражение одной — двух систем и отсут­ствие лабораторных признаков воспаления. Болезнь может ошибочно трактоваться как хронический гломе­рулонефрит, артериальная гипертония, бронхиальная астма, периферический неврит. Правильный диагноз на этом этапе болезни имеет значение для выбора метода лечения и оценки прогноза. Распознавание длительно леченного УП возможно лишь при изучении медицинской документации или при тщательно собранном анамнезе болезни, где имеются указания на островоспалительный процесс в прошлом. Из системных признаков васкулита сохраняются обычно артериальная гипертония, остаточ­ные явления периферического неврита и бронхоспастический синдром.

Поражение почек только в редких случаях подверга­ется обратному развитию. Обычно у больных в течение ряда лет фиксируется стабильная артериальная гипер­тония без сопутствующих изменений в моче или с умерен­ной протеинурией. Функция почек длительное время может оставаться удовлетворительной.

Периферические невриты иногда заканчиваются.пол­ным восстановлением движений и чувствительности в ко­нечностях. Однако при тяжелых полирадикулоневритах с парезом кистей и стоп более характерны остаточные чувствительные или двигательные нарушения с прехо­дящей болью в конечностях, атрофией отдельных мышеч­ных групп, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов.

Бронхоспастический синдром, развившийся в начале болезни, трансформируется в кортикозависимую брон­хиальную астму.

Пневмонит, абдоминальный синдром при леченом (т. е. неактивном) УП не встречаются.

При формулировке диагноза УП следует отразить: 1) этиологию болезни, если ее удалось уточнить, отметить непереносимость лекарств или сывороток, пер­систирование HBsAg; 2) клинический вариант (класси­ческий, астматический, кожно-тромбангитический); 3) кли­нические синдромы; 4) течение (благоприятное, быстро прогрессирующее, рецидивирующее и т.д.); 5) функцио­нальную способность органов.

Примеры формулировки диагноза:

1. УП, классический вариант, быстро прогрессирую­щее течение с поражением почек (синдром злокачествен­ной артериальной гипертонии с ретинопатией, снижением концентрационной и азотовыделительной функции почек), периферической нервной системы (неврит большеберцо­вого нерва справа); абдоминальный болевой синдром. Персистирование HBsAg, хронический персистирующий гепатит (морфологически).

2. Лекарственный УП, астматический вариант, реци­дивирующее течение с поражением периферической нерв­ной системы (полимиелорадикулоневрит), сердца (коро­нарит), почек (мочевой синдром). Лекарственная непере­носимость пенициллина, тетрациклина, витаминов группы В, анальгина. Полипозная риносинусопатия.

Дата добавления: 2015-07-15