Течение узелкового периартериита.

УП представляет собой прогрессирующее заболевание с различными вари­антами течения — от медленно развивающихся до острых молниеносных форм. Прогноз нелеченого УП неблаго­приятен, 5-летняя выживаемость не превышает 4—13%. Применение современных методов лечения улучшило прог­ноз в целом и увеличило продолжительность жизни боль­ных. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП:

1) благоприятное (доброкачественное);

2) медленно прогрессирующее (без артериальной гипер­тонии и с артериальной гипертонией);

3) рецидивирую­щее;

4) быстро прогрессирующее;

5) острое или молние­носное.

Доброкачественное течение наблюдает­ся у всех больных кожным УП без поражения внутрен­них органов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3—5 лет. Больные кожным УП пол­ностью соматически и социально сохранны.

Медленно прогрессирующее течение без артериальной гипертонии наблюдается у половины больных астматическим вариантом и при тромбангитическом УП. В течение ряда лет в клинической картине превалируют бронхиальная астма, остаточные явления периферических невритов и нарушение кровообращения в конечностях. В связи с необходимостью постоянного при­ема кортикостероидов при бронхиальной астме возможны различные осложнения медикаментозной терапии, усу­губляющие тяжесть основной болезни. При неосложнен­ном течении длительность болезни 10 лет и более. При умеренной или стойкой артериальной гипертонии течение и клиническая симптоматика определяются выражен­ностью артериальной гипертонии, а у ряда больных — периферическими невритами. Правильная медикаментоз­ная коррекция позволяет поддерживать удовлетворитель­ное состояние больных в течение нескольких лет, часть больных трудоспособны.

Рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни. Обострения возникают при отмене глюкокортикостероидов и цитостатиков или снижении дозы, при интеркуррентной инфекции, лекар­ственной аллергии, охлаждении. Появление новых орган­ных поражений ухудшает прогноз болезни.

Быстро прогрессирующее течение наб­людается при тяжелом поражении почек со злокаче­ственной артериальной гипертонией. Прогноз болезни определяется сосудистыми осложнениями, быстротой развития почечной недостаточности, сердечной недоста­точностью. Рано начатое лечение может предотвратить фульминантное течение этих форм УП. Длительность болезни при злокачественной артериальной гипертонии обычно не превышает 2—5 лет, в отдельных случаях наблюдается большая продолжительность жизни. Хуже прогноз при сочетании артериальной гипертонии с пер­систированием HBsAg в сыворотке крови. Сравнивая 5-летнюю выживаемость больных УП с антигенемией и аналогичный показатель у больных без антигенемии, Р. Godeau и соавт. (1981) показали, что среди лиц с персистированием HBsAg в конце 5-го года остались живы 2%, а без антигенемии — 37,5%. Такие же резуль­таты получили и мы [Семенкова Е. Н., Лопаткина Т. Н., 1985].

Острые или молниеносные формы УП с продолжительностью жизни 5—12 мес в настоящее время наблюдаются относительно редко, что связано с улучшением диагностики и ранней терапией больных. При остром течении характерно множественное пораже­ние внутренних органов с тяжелой нефропатией, корона­ритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью, тяжелым абдоминальным синдромом, кахексией.

Причиной смерти более чем у половины больных УП является поражение почек с развитием ХПН или артериальной гипертонии. Церебральные расстройства как результат васкулита головного мозга приводят к смерти в 10—12% случаев; сердечная недостаточность вследствие коронарита и артериальной гипертонии -— в 13—15%. Поражение желудочно-кишечного тракта (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровоте­чением) является причиной смерти у 12—15% больных УП. В ряде случаев смерть наступает от лекарственных осложнений, инфекций, в том числе туберкулеза, сепсиса.

Оценка активности УП необходима для вы­бора лечения, чтобы предупредить прогрессирование бо­лезни. Множественность поражения внутренних органов, свойственная УП, и необходимость длительной иммунодепрессивной терапии служат причиной ряда осложнений (инфекционных, сосудистых, лекарственных), которые не всегда просто дифференцировать от симптомов основной болезни. В связи с этим для определения активности болезни необходимо уточнить связь между появлением новых симптомов и приемом медикаментов (в том числе глюкокортикостероидов и цитостатиков), влияние сниже­ния дозы препаратов или их отмены на течение болезни. Необходимо выяснить все предшествующие факторы, которые могли привести к обострению болезни или ее осложнениям (инфекционные болезни, стрессовые ситуации, оперативное вмешательство, прием лекарств и т. д.). Оценка активности УП проводится, таким об­разом, на основании анализа сведений, полученных от больного или из медицинских документов, и имеющихся признаков болезни с учетом своеобразия клиники УП.

Следует иметь в виду, что лихорадка и мышечно-суставной синдром более характерны для начала болезни. и редко рецидивируют при появлении висцеритов. Пнев­монит (легочные инфильтраты), типичный абдоминаль­ный синдром (сочетание абдоминалгий с диареей и похуданием) являются бесспорными признаками обостре­ния. Коронарит, выявленный при динамическом исследо­вании ЭКГ и сопровождающийся сердечной недостаточ­ностью, свидетельствует об активности заболевания. Сложнее оценить активность почечного процесса. Клини­ческими признаками обострения могут служить увеличе­ние протеинурии, гематурии, быстрое снижение функци­ональной способности почек.

Для полиневрита при УП характерно периодическое усиление боли и парестезий в конечностях, поэтому су­дить об остроте болезни на основании этого признака вряд ли правильно, в подобных случаях необходимо наблюдение невропатологом.

Трактовка синдрома бронхиальной астмы сложна и не всегда однозначна. Возобновление приступов астмы ско­рее свидетельствует о затухании активности васкулита, так как в большинстве случаев УП при появлении висце­ритов приступы астмы исчезают или облегчается их тече­ние.

Из лабораторных признаков активности придают значение увеличению СОЭ, появлению эозинофилии, на­растанию лейкоцитоза. Учитывают признаки иммунного воспаления — повышение уровня g-глобулинов, IgA и IgG, показателей клеточного иммунитета. Однако веду­щее значение имеет клиническое обследование больного.

Дата добавления: 2015-07-15