Инструментальные исследования

- Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения - короткие волны с полифазовьши изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя.

- ЭКГ: диффузные изменения, нарушения ритма и проводимости.

- Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии дерматомиозита мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом дерматомиозите появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.

- Спирография: рестриктивная дыхательная недостаточность.

Лечение:

Кортикостероиды сохраняют ведущую роль в лечении ДМ (ПМ), особенно с учетом новых форм и методов их при­менения, нередко в сочетании с цитостатнками, другими пре­паратами и видами лечения. Лечение кортикостероидами улучшает состояние практиче­ски всех больных ДМ, радикально—при первичном ДМ и частично—при вторичном (паранеопластическом), где ре­шающим остаются эффективное оперативное вмешательство и иные виды терапии. Особенно разительны результаты лече­ния больных идиопатическим ДМ при своевременном и дли­тельном использовании адекватных доз преднизолона, когда возможны полная или почти полная регрессия заболевания и практически выздоровление больного. Следует подчеркнуть при этом, что своевременность лечения предусматривает ран­нюю диагностику заболевания. Не менее важным условием является длительность терапии с первоначальным использова­нием максимальных подавляющих доз кортикостероидов, ко­торые служат средством выбора при острых и подострых фор­мах болезни. Оказывая антивоспалительное и иммунолепрессипное действие, кортикостероиды в больших лозах способны подавить воспалительный и иммунный (аутоиммунный) про­цесс в мышечном ткани, препятствуя развитию некроза и по­следующих фиброзно-атрофических и дистрофических изме­нений. Для восстановления (регенерации) мышечных волокон необходим длительный период (не менее 6 мес), что следует учитывать при наблюдении за больными и общей оценке эф­фективности терапии. Принципиально важно назначение кортикостероидных препаратов в адекватной активности дозе (например, преднизолон по 60—100 мг/сут), которая сохраня­ется достаточно высокой (не ниже 30 мг/сут) на протяжении всего первого года лечения. Вначале большую дозу преднизолона дают в 2-3 приема, причем наибольшей, а в дальней­шем единой является утренняя доза. По достижении опреде­ленного клинического эффекта постепенно снижают дозы, подбирая адекватные поддерживающие, которые больные принимают годами. При хронических формах ДМ рекомендуются значительно меньшие дозы преднизолона (20—30 мг/сут) с постепенным снижением их до поддерживающих (10—5 мг/сут) или курсовое лечение в пери­од обострении заболевания. Эффективность лечения контро­лируют с помощью клинических и лабораторных тестов, включая исследования креатинфосфокиназы; используют электромиографические, иногда морфологические данные.

Нередко уже в первые недели лечения улучшается самочув­ствие больных, уменьшаются эритема, отеки, боли в мышцах или приостанавливается дальнейшее прогрессирование про­цесса. При отсутствии тенденции к улучшению первоначаль­ная доза преднизолона должна быть увеличена. Через 1 1/2— 2 мес. адекватной терапии эффект лечения становится очевид­ным, после чего можно начать постепенное снижение дозы преднизолона. Наблюдения показали, что при остром и подостром ДМ эффективность терапии выше, если в течение всего первого года заболевания больной получает большие дозы преднизолона, которые снижают до 40 мг при остром и до 30 мг при подостром течении ДМ, а поддерживающие дозы (20—15-10 мг) «отрабатываются» уже во второй и после­дующие годы лечения. Такая дозировка сохраняется в течение ряда лет, подбирается индивидуально и должна увеличиваться при обострении, что делает необходимым тщательное диспан­серное наблюдение больных. При форсированном снижении дозы кортикостероидов обычно наступает обострение процес­са, и тогда неизбежно повышение дозы до исходной, а иногда и более высокой.

Для лечения больных ДМ предпочтителен преднизолон, который эффективен, хорошо переносится и прост в исполь­зовании при длительном применении и медленном снижении доз. При необходимости замены его другим препаратом из группы кортикистероидов следует сразу же отказаться от ис­пользования препаратов триамциноловой группы, которые са­ми могут оказывать повреждающее действие на мышечную ткань (ятрогенные миопатии). Дексаметазон, особенно в невысокой дозе, быстро приводит к прибавке массы тела, разви­тию кушингоида и других осложнении, включая психиче­ские нарушения. Могут быть использованы другие варианты стероидной терапии. Парентеральное введение кортикостероидов возможно как дополнительная и/или временная мера, но не может быть рекомендовано для длительного лечения больных ДМ.

В настоящее время для лечения тяжелых форм ДМ (ПМ), при наличии висцеральной патологии (интерстнциальпое по­ражение легких, миокардит и др.) и необходимости быстрого воздействия на патологию использую! стероидную пульс-те­рапию — высокие дозы метилпреднизолона (по 1000 мг), вво­димые внутривенно в течение 3 дней. Отмечается определен­ный эффект, который поддерживается в последующем прие­мом преднизолона внутрь.

Следует подчеркнуть, что нередкое прогрессирование или обострение болезни при недостаточной дозировке кортикостероидов (преднизолона) вызывает у больного, а иногда и у врача ошибочное представление об отсутствии эффекта, что ведет к необоснованной отмене или замене препарата с по­следующими неблагоприятными и иногда необратимыми по­следствиями.

Вторая группа препаратов, активно используемых при ДМ,— иммунодепрессанты. которые применяются самостоя­тельно или в сочетании с кортикостероидами. Чаще использу­ют метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн и циклоспорин А. Показанием к их назначению обычно является стероидорезистентность или отсутствие достаточного эффекта от кортико­стероидной терапии, наличие противопоказаний к примене­нию кортикостероидов. Использование иммунодепрессантов позволяет при необходимости снизить дозу кор­тикостероидов. Эти препараты также можно применять дли­тельно, хотя, как известно, диапазон их побочных действий значительно шире. Существуют различные схемы использова­ния цитостатпческих препаратов. Так, метотрексат можно вво­дить внутривенно, внутримышечно и внутрь по 25—50 мг/нед. Согласно другой схеме, препарат применяют по 15—7,5 мг/нед. внутрь вначале, затем по 5 мг еженедельно длительно, под контролем анализов крови, мочи, состояния печени и легких, учитывая возможное токсическое действие метотрексата. От­мечается клиническое улучшение: увеличение мышечной си­лы и функциональной активности, снижение КФК и др. Од­нако следует подчеркнуть, что метотрексат. как правило, ис­пользуют в комплексе с ранее назначенным преднизолоном, дозу которого постепенно снижают.

Циклофосфамид также может применяться при ДМ (ПМ): в дозах от 2—3 мг/кг (рег оs) ежедневно. Основные показания: быстропрогрессирующее поражение легких, чаще по типу фиброзирующего альвеолита, миокардит, прогностически неблагопри­ятное поражение мыши гортани, глотки, верхних отделов пи­щевода с явлениями дисфонии и днсфагии, нарастание актив­ности процесса, недостаточный эффект или осложнения при лечении кортикостероилами. Возможно длительное использо­вание препарата, как правило, в сочетании с кортикостерои­дами (средние и поддерживающие дозы). Внутривенная терапия циклофосфаном эффективна при быстропрогрессирующем поражении легких, включая стероидорезистентные формы является составным компонен­том системной терапии тяжелых аутоиммунных заболеваний. Другим препаратом, также достаточно часто используемым при ДМ, является азатиоприн и дозе 2-3 мг/кг/сут. Препарат даст меньше осложнений, что позволяет применять его дли­тельно в амбулаторных условиях, но при обязательном вра­чебном контроле. Препарат желательно назначать в сочетании с приемом преднизолона.

Доказана целесообразность комбинированного лечения: кортикостероидов и цитостатиков, сочетание различных цитостатиков и других видов терапии при ДМ (ПМ).

В последние годы для лечения ДМ (ПМ) применяют циклоспорин - А (сандиммун, неорал), оказывающие селективное иммуносупрессивное действие на Т-лимфоцшы. особенно на СD4 и связанные с ними цитокины (при отсутствии общего цитотоксического действия). Обычно препарат натачают в дозе от 2,5 до 5 мг/кг/сут и в течение 3—6 мес. Показание к применению: тяжелые и рефракторные к предшествующей те­рапии кортикоетероидами и иммунодспрессантами формы ДМ (ПМ), включая ювенильный ДМ.

Среди других методов терапии тяжелого, торпидного к лечению стероидами, или осложненного ДМ (ИМ) относится внутривенное введение высоких доз человеческого внутривенного иммуноглобулина (ВИГ), главным образом по 1 г/кг массы тела в течение 2 дней или по 0.5 г/кг в тече­ние 4 дней ежемесячно. При дерматите с изъязвлениями ино­гда требуются более высокие дозы ВИГ. Общая продолжи­тельность лечения от 3 до 6 мес. Клиническое улучшение на­ступает уже после 1—2 цикл терапии. Аминохинолиновые препараты (плаквепил, лелагил) также можно применять при ДМ (ПМ), особенно при сниже­нии активности, хроническом течении и в комбинации с дру­гой терапией.

НПВП при активном ДМ (ПМ) не эффективны и показаны лишь в качестве поддерживающей, дополнительной терапии при длительном лечении заболевания или как компонент комплексной терапии хронического ДМ (ПМ). К сожалению, нередкой ошибкой является назначение НПВП в начале забо­левания, что замедляет использование необходимых больным кортикостероидов и тем самым ухудшает (иногда необратимо) прогноз.

Обнадеживающие результаты к лечении больных ДМ (ПМ) дает плазмаферез, хотя строго контролируемых исследо­ваний эффектипности его почти не проводилось. Тем не ме­нее в ряде наблюдений с рефрактерностью или непереноси­мостью кортикостероидов и иммуносупрессоров отмечена четко положительная реакция на повторные курсы плазмафереза или лейкоцитофереза, причем в последующем нередко улучшались переносимость и эффективность медикаментоз­ной терапии.

В комплексное лечение больных ДМ также входят повтор­ные курсы введения рибоксина, витамина Е, прозерина (в восстановительный период), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использова­нии кортикостероидов, симптоматическая терапия. Больным ДМ показано полноценное питание с ограниче­нием солевой нагрузки при использовании высоких доз кор-тикостероидов, специальные диеты используют лишь при на­личии осложнений. Большое внимание требуется больным с нарушением глотания, при выраженной дисфагии и афагии кормление больных и введение необходимых лекарственных препаратов осуществляют через зонд. При активном ДМ (остром, подостром) вначале двигатель­ный режим ограничен, но уже вскоре при появлении на фоне лечении четких клинических и лабораторных сдвигов следует осторожно, а затем и более решительно включать в комплекс мероприятий лечебную физкультуру с упражнениями для мышц конечностей (во избежание контрактур), дыхательных и других пораженных групп мышц. Через 1,5—2 месяца лечения возможно также присоединение массажа, но не глубокого и не травмирующего ткани.

Профилактика ДМ — в основном вторичная, предупреж­дающая обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболе­вания с исключением провоцирующих факторов, своевремен­ное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, диспансерное наблюдение, адекватную поддержи­вающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустрой­ство с ограничением нагрузки и исключением аллергизирующих факторов. В процессе диспансерного наблюдения за больными решаются вопросы возможной беременности, лече­нии очаговой и иной инфекции, профориентации. Следует учесть, что при интеркуррентных забо­леваниях и оперативных вмешательствах кортикостероиды не отменяют.

В случаях опухолевого ДМ решающими факторами явля­ются своевременное выявление и радикальная терапия не­оплазмы, причем ДМ не служит противопоказанием к опера­тивному вмешательству.

Желательно наблюдение больных одними и теми же спе­циалистами (в стационаре, поликлинике, семейный врач), чтобы осуществлять четкую коррекцию лечения с состоянием больных. Это касается как конкретных вопросов снижения доз кортикостероидов, их отмены при реальной возможности или необходимости лечения цитостатиками и общей лечебно-реабилитационной тактики, определяющих жизнен­ный и трудовой прогноз больных ДМ.

Для первичной профилактики ДМ в детском возрасте целесообразны выделение и наблюдение группы детей, имею­щих повышенную чувствительность к различным -экзо- и эн­догенным факторам. Вакцинация, как и введение гамма-гло­булина, переливания плазмы, крови, лечение антибиотиками у этих детей должны исключаться или проводиться крайне ос­торожно. К группе риска условно относятся также лица с на­личием ревматических заболеваний в семьях.

Приложение 2. Тестовые задания:

1. Для сус­тав­но­го син­дро­ма при СКВ ха­рак­тер­но: а) час­тое раз­ви­тие кон­трак­тур; б) пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние круп­ных сус­та­вов; в) пре­иму­ще­ст­вен­ное по­ра­же­ние мел­ких сус­та­вов кис­ти; г) со­про­во­ж­да­ет­ся упор­ной ми­ал­ги­ей; д) име­ет ха­рак­тер миг­ри­рую­щих арт­рал­гий или арт­ри­тов. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5) в, г, д

2. Перечислите клас­си­че­скую триа­ду при­зна­ков при СКВ: а) неф­рит; б) кар­дит; в) дер­ма­тит; г) арт­рит; д) по­ли­се­ро­зит. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

3. Для по­ра­же­ния по­чек при СКВ наи­бо­лее ха­рак­тер­ным яв­ля­ет­ся раз­ви­тие:

1)ами­лои­до­за

2)по­чеч­но­ка­мен­ной бо­лез­ни

3)пие­ло­неф­ри­та

4)гло­ме­ру­ло­неф­ри­та

5)па­пил­ляр­но­го нек­ро­за

4. Характерными кожными изменениями при СКВ являются все кроме:

1)отека и уплотнения кожи лица («маскообразности» лица)

2)капилляритов

3)эритематозного дерматита на лице (симптома «бабочки»)

4)фотосенсибилизации

5)алопеции

5. Ка­кие ге­ма­то­ло­ги­че­ские из­ме­не­ния яв­ля­ют­ся ти­пич­ны­ми для СКВ? а) эрит­ро­ци­тоз; б) ге­мо­ли­ти­че­ская ане­мия; в) лей­ко­пе­ния; г) лей­ко­ци­тоз; д) тром­бо­ци­тоз. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5) в, г, д

6. Grest-син­дром ха­рак­те­ри­зу­ет­ся раз­ви­ти­ем: а) кар­ди­та; б) эро­зий; в) син­дро­ма Рей­но; г) скле­ро­дак­ти­лий; д) те­ле­ан­ги­эк­та­зий. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

7. Из по­ра­же­ний сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­мы при сис­тем­ной скле­ро­дер­мии наи­бо­лее ти­пич­ным яв­ля­ет­ся развитие:

1)мит­раль­ного сте­ноза

2)аор­таль­ной не­дос­та­точ­ности

3)экс­су­да­тив­ного пе­ри­кар­дита

4)круп­но­оча­го­вого кар­диоск­ле­роза

5)асеп­ти­че­ского бо­ро­дав­ча­того эн­до­кар­дита

8. Перечислите пре­па­ра­ты, ока­зы­ваю­щие влия­ние на из­бы­точ­ное кол­ла­ге­но­об­ра­зо­ва­ние при сис­тем­ной скле­ро­дер­мии: а) Д‑пе­ни­цил­ла­мин; б) кол­хи­цин; в) ин­до­ме­та­цин; г) аза­ти­о­прин. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

9. Па­тог­но­мо­нич­ным при­зна­ком при дер­ма­то­мио­зи­те сле­ду­ет счи­тать: а) па­ра­ор­би­таль­ный отек; б) пур­пур­но-ме­ло­вую эри­те­му верх­них век; в) стой­кую ше­лу­ша­щую­ся эри­те­му над пя­ст­но-фа­лан­го­вы­ми и про­кси­маль­ны­ми меж­фа­лан­го­вы­ми сус­та­ва­ми; г) вас­ку­лит­ную «ба­боч­ку»; д) коль­це­вид­ную эри­те­му. Вы­брать пра­виль­ную ком­би­на­цию от­ве­тов:

1)а, б

2)б, в

3)в, г

4)а, б, в

5)в, г, д

10. Ка­кой пре­па­рат яв­ля­ет­ся ос­нов­ным в ле­че­нии дер­ма­то­мио­зи­та?

1)аза­ти­о­прин

2)ко­рин­фар

3)пред­ни­зо­лон

4)де­ла­гил

5)кол­хи­цин

11.Наиболее часто при системной склеродермии поражается кожа:

1)лица и кистей

2)предплечий и голеней

3)головы и туловища

4)спины и живота

12.Для поражения кожи при системной склеродермии характерно все кроме:

1)“маскообразности” лица

2)кальцинатов

3) симптома “бабочки” на лице

4) симптома “муляжной кисти”

13.Препаратом выбора в лечении синдрома Рейно является:

1)папаверин

2)дилтиазем

3) анаприлин

4) нифедипин

14. Поражение легких при системной склеродермии может быть в виде всего кроме:

1)легочной гипертензии

2)интерстициальной болезни легких

3) бронхиальной астмы

4) плеврита

15. К диагностическим критериям системной красной волчанки от­носятся все, кроме:

1) «бабочки»

2) люпус-нефрита

3) «LЕ» -клеток в крови

4) гемолитической анемии (с положительной пробой Кумбса)

5) лихорадки

16. При системной красной волчанке встречаются все клинические признаки, кроме:

1) эндокардита Либмана-Сакса

2) нефрита

3) син­дрома Рейно

4) аутоимунного синдрома Верльгофа

5) кальциноза мяг­ких тканей.

17. Гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса может на­блюдаться при:

1) тромбоцитопенической пурпуре

2) системной скле­родермии

3) системной красной волчанке

4) узелковом периартериите

5) дерматомиозите

18. Истинные "LЕ" - клепки являютя:

1) нейтрофильными лейкоцитами, фагоцитировавшими ядра других клеток

2) нейтрофилами, фагоцитировавшими лимфоциты

3) моноцитами, фагоцитировавшими яд­ра других клеток

4) моноцитами, формирующими "розетки" с эритроцитами

5) гематоксилиновыми тельцами

19. Информативными для диагностики системной красной волчанки являются следующие признаки кроме:

1) пневмонии

2) пневмонита

3) плеврита

4) перикардита

5) полисерозита

20. Информативными для диагностики системной красной волчанки относятся все клинические признаки, кроме:

1) эритемы на лице в виде "бабочки"

2) синдром Рейно

3) остеолиза ногтевых фаланг

4) 'LЕ"-клеток

5) изъявлений в полости рта и носоглотке

Ответы на тестовые задания: 1 – 5; 2 – 5; 3 – 4; 4 – 1; 5 – 2; 6 – 5; 7 – 4; 8 – 1; 9 – 4; 10 – 3; 11 – 1; 12 – 3; 13 – 4; 14 – 3; 15 – 5; 16 – 5; 17 – 3; 18 – 1; 19 – 1; 20 – 3.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больная 45 лет. Жалобы: резкая общая слабость, одышка в покое, отеки, зябкость, онемение и побледнение пальцев рук («мертвый палец»), особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и постепенно стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стала нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При поступлении: состояние тяжелое, ортопноэ, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отек ног и поясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД- 36 в минуту. Справа ниже 4 ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации 1 тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии. Пульс- 89-92 в минуту, аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненна, выступает на 4 см. Олигурия.

ЭКГ: PQ =0.23 сек, зубцы Т в грудных отведениях уплощены.

1) Как объяснить симптомы со стороны пальцев рук?

2) Как объяснить одышку и отеки?

3) Как объяснить изменения сердца?

4) Как объяснить все симптомы?

5) Тактика лечения?

Задача 2.

Больная 29 лет, поступила с жалобами на боли в суставах, лихорадку с ознобами, слабость. 3 года назад после родов появилась слабость и аллергия. В течение года – усиление болей в суставах, частая лихорадка, эритематозная сыпь на коже, похудание.

Объективно: на груди, в области локтевых суставов и предплечий бледно-розовая пятнистая сыпь. Припухлость и болезненность локтевых, лучезапястных и коленных суставов с уменьшением их подвижности. Прощупываются шейные и подмышечные лимфоузлы размеров до 1 см. Справа в легких шум трения плевры. Печень на 4 см ниже края реберной дуги, селезенки пальпируется у края реберной дуги.

Анализ крови: Hb-95 г/л, СОЭ-54 мм/час.

Анализ мочи: отн. плотность-1012, белок-2,6 г/л, эритр.-20-30 в п/зр., цилиндры гиалиновые и зернистые. Сделано предположение о системной красной волчанке (СКВ).

1) Перечислите синдромы заболевания.

2) Какие исследования нужны для подтверждения диагноза?

3) Оцените анализ мочи.

4) Имеются ли показания к терапии кортикостероидами?

Какая схема лечения?

5)Есть ли показания для назначения иммунодепрессантов?

Задача 3.

Больная М., 34 лет, болеет 3-й год. Получает преднизолон в дозе 15 мг в сутки. Ухудшение самочувствия связывает с перенесенной инфекцией верхних дыхательных путей. В течение недели температура тела 37,8° - 38,5° с ознобами. На лице - эритематозные высыпания. Дефигурация суставов костей. Рентгенологические признаки перикардита и двустороннего выпотного плеврита. На ЭКГ: ритм галопа. СОЭ - 53 мм/ч. В крови: тромбоцитов - 90,0х10⁹/л, обнаружены "LЕ" -клетки. В моче: белок 3,6%. Составьте план лечения после постановки диагноза с указанием:

1) Остроты течения

2) Актив­ности процесса

3) Клинической характеристики

Задача 4.

Больная 24 лет. Жалобы: головная боль, тошнота, общая слабость, боли в суставах. Больна 3 года. Заболевание началось с высокой температу­ры, появления эритсматозной сыпи на туловище лице и макрогематурии. Спустя год возник артрит, появилось генерализованное увеличение лимфатических узлов, аллопеция. Больная находилась на стационарном лечении по по­воду выраженных болей в области сердца, где был распознан перикардит. Последнее ухудшение в течение двух месяцев.

Объективн: состояние средней тяжести. Питание пониженное. Кожные покровы сухие. Пальпируются увеличенные лимфатические узлы размерами до 1 см в диаметре. Суставы не изменены. Дыхание везикулярное. Сердце расширено в попе­речнике, тоны глухие, систолический шум на верхушке. Пульс - 108 в ми­нуту, ритмичный. АД - 150/90 мм рт. ст. Печень выступает из-под края ре­берной дуги на 1.5 см. Селезенка не пальпируется. Анализ крови: НЬ - 72 г/л, лейк. - 4.1х10⁹/л, СОЭ - 56 мм/час. Анализ мочи: уд. вес - 1015, белок - 2.2 г/л, эр. - 40 в п/зр, гиалиновые ци­линдры.

1) Возможные причины изменений сердца?

2) Как объяснить изменения мочи?

3) Как подтвердить диагноз?

4) Тактика лечения?

Задача 5.

Больной 50 лет. Жалуется на одышку при минимальной физической нагрузке, прогрессирующую мышечную слабость, попёрхивание при приёме пищи, изменение голоса, выраженную общую слабость.

Из анамнеза: болеет около 6 месяцев.

Объективно: Общее состояние средней тяжести. На коже области декольте и над разгибательной поверхностью проксимальных межфаланговых суставов имеются эритематозные высыпания. Переорбитальный отёк. Мышцы предплечий, голеней и бёдер плотные, болезненные при пальпации.

ОАК: Эр. 4,3х10¹²/л, Hb - 120 г/л, лейк. - 8,0х10⁹/л, тромб. 400,0х10⁹/л., СОЭ 50 мм/час.

Биохимический анализ крови: АЛТ – 200 Ед/л, АСТ - 250 Ед/л, КФК - 1600 Ед/л, Миоглобин (+++).

На рентгенограмме лёгких отмечаются признаки пульмонита. На рентгенограмме пищевода – снижение тонуса пищеводной стенки. По данным миографии (обычной, стимуляционной) наблюдается снижение потенциалов.

1. Сформулировать диагноз.

2. Какой метод дообследования, относящийся к диагностическим критериям можно выполнить?

3. Какие необходимо исключить заболевания, которые могут являться фоном к развитию данной патологии?

4. Какое показано лечение?

Дата добавления: 2015-07-12