Классификация антифосфолипидного синдрома

З.С. Алекберова, Е.Л. Насонов, Т. М. Решетняк 2000 г.

1. Клинические варианты:
1. первичный АФЛС
2. вторичный АФЛС при:
- ревматических и аутоиммунных заболеваниях
- злокачественных новообразованиях
- применении лекарственных препаратов
- инфекционных заболеваниях
- наличии иных причин
3. другие варианты
- "катастрофический" АФЛС
- ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром)
- синдром гипотромбинемии
- диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
- АФЛС в сочетании с васкулитом
2. Серологические варианты:
1. серопозитивный АФЛС с аКЛ и/или ВА
2. серонегативный
- с IgM аФЛ, реагирующими с фосфатидилхолином
- с АФЛС, реагирующими с фосфатидилэтаноламином
- с антителами, реагирующими с 2ГП1-кофакторзависимые аФЛ

Показания к определению антител к фосфолипидам (аФЛ):

1. все больные с системной красной волчанкой
2. вероятный тромбоз до 40 лет
3. необычная локализация тромбоза (например, мезентериальные вены)
4. необъясненный неонатальный тромбоз
5. идиопатическая тромбоцитопения (исключить болезнь Мошковича)
6. артериальный тромбоз до 40 лет
7. кожный некроз на фоне приема непрямых антикоагулянтов
8. необъяснимое удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
9. рецидивирующие спонтанные аборты (2 и больше)
10. ранний острый инфаркт миокарда (ОИМ)
11. наличие родственников с тромботическими нарушениями,

Моменты, на которых важно остановиться при сборе анамнеза у больного с подозрением на антифосфолипидный синдром:

Наследственность, наличие у родственников:
-ревматических заболеваний
- рецидивирующих инсультов (особенно в возрасте до 50 лет)
- рецидивирующих инфарктов (особенно в возрасте до 50 лет)
- рецидивирующего тромбофлебита
- в анамнезе спонтанных абортов, эклампсии, преэклампсии.
Существует наследственная предрасположенность для развития антифосфолипидного синдрома.

Инфекции.

В случае, если больному ранее определялись антитела к кардиолипину, выяснить, имеется ли связь выявления антител с обострением хронической инфекции или с развитием острой инфекции.

Появление антител к фосфолипидам при инфекциях часто не сопровождается развитием тромбозов.

Прием лекарственных препаратов:
- гормональных контрацептивов
- новокаинамида
-хинидина
- гидралазина (входит в состав апрессина)
- психотропных препаратов.
Прием некоторых препаратов может вызвать волчаночноподобный синдром (дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой) или способствовать повышенной выработке антител к фосфолипидам.

Наличие онкологических заболеваний.
При онкологии может быть выявлено повышенное образование антител к фосфолипидам.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома со стороны кожи, глаз, почек, акушерская патология
Кожа
1. Сетчатое ливедо - это сосудистая сеточка в виде синеватых пятен на голенях, ступнях, бедрах, кистях, особенно хорошо выявляемая при охлаждении.
2. Поверхностная сыпь в виде точечных геморрагий, напоминающих васкулит.
3. Некроз кожи дистальных отделов нижних конечностей.
4. Хронические язвы голеней.
5. Кровоизлияния в подногтевое ложе ("симптом занозы").
6. Кожные узелки.
7. Подошвенная и ладонная эритема.
Конечности
1. Тромбоз глубоких вен (как осложнение, может развиться тромбэмболия легочной артерии).
2. Тромбофлебит.
3. Ишемия - возникает в результате хронического артериального тромбоза конечностей, проявляется участками мышечных атрофий.
4. Гангрена.
Крупные сосуды
1. Синдром верхней полой вены - резкое покраснение лица, вздутие шейных вен.
2. Синдром нижней полой вены.
3. Синдром дуги аорты - резко повышается АД на руках, большая разница между АД на руках и ногах, шум на аорте.
Кости
1. Асептический некроз.
2. Транзиторный остеопороз в отсутствие приема глюкокортикоидов.
Почки
1. Тромбоз почечной артерии.
2. Инфаркт почки.
3. Внутриклубочковый микротромбоз ("почечная тромботическая микроангиопатия") с последующим развитием гломерулосклероза и хронической почечной недостаточности.
Глаза
1. Тромбоз вен сетчатки
2. Тромбоз артерий и артериол сетчатки.
3. Атрофия зрительного нерва.
4. Инфаркты сетчатки.
5. Мелкие экссудаты, появляющиеся вследствие окклюзии артериол сетчатки.
Надпочечники
1. Тромбоз центральной вены.
2. Геморрагии и инфаркты.
3. Надпочечниковая недостаточность.
4. Болезнь Аддисона.
Если больной получает глюкокортикоиды, диагностика патологии надпочечников достаточно трудна.
Акушерская патология
1. Привычное невынашивание беременности - спонтанные аборты (наличие 2 и более спонтанных абортов в анамнезе, при обязательном исключении акушерской патологии).
2. Внутриутробная гибель плода.
3. Токсикоз второй половины беременности, особенно тяжелые его проявления - преэклампсия и эклампсия.
4. Хорея беременных.
5. Задержка внутриутробного развития плода.
6. Преждевременные роды.
Основные механизмы развития акушерской патологии при антифосфолипидном синдроме:
- тромбоз сосудов плаценты;
- развитие инфаркта и недостаточности плаценты;
- угнетение синтеза простациклина, дефицит которого обусловливает гипертонус матки и выкидыши.

Дата добавления: 2015-07-12