Лабораторные исследования при антифосфолипидном синдроме

Общий анализ крови
1. увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
2. умеренная тромбоцитопения (кол-во тромбоцитов 70 - 120 · 10 9/л; должна быть зарегистрирована не менее 2 раз) - не требует специального лечения
3. лейкоцитоз
4. кумбсположительная гемолитическая анемия.
Биохимический анализ крови
1. гипергаммаглобулинемия
2. увеличение содержания креатинина и мочевины (при развитии хронической почечной недостаточности)
3. гипербилирубинемия, увеличение содержания аминотрансфераз, щелочной фосфатазы (при поражении печени)
Свёртывающая система: удлинение фосфолипидзависимых коагуляционных реакций - определение волчаночного антикоагулянта (ВА)
1. удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ)
2. увеличение протромбинового индекса
Нарушение липидного обмена ( увеличение содержания липопротеида А, холестерина)
Иммунологические исследования
1. появление антител к кардиолипину (аКЛ) - наиболее диагностически значимы IgG, особенно в высокой концентрации
2. появление волчаночного антикоагулянта (недостатки его определения: невозможность выявления его у больных, получающих гепарин, возможность ложноположительных и ложноотрицательных результатов)
3. ложноположительная реакция Вассермана
4. положительная реакция Кумбса (антитела к эритроцитам при развитии гемолитической анемии)
5. часто определяется антинуклеарный фактор (АНФ)
6. аДНК (антитела к ДНК) - выявляются реже, чем АНФ
7. выявление ревматоидного фактора (РФ)
8. появление криоглобулинов
9. увеличение количества и активности Т-хелперов и В-лимфоцитов,

Лечение СКВ:

Профилактические мероприятия: исключить психоэмоциональную нагрузку, пребывание на солнце, санация очагов инфекции, не использовать гормональные контрацептивны, проводить вакцинации только по жизненным показаниям.

НПВС: в стандартных терапевтических дозах применяют для лечения мышечно-склелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозтита. У больных с АФС применять НПВС с осторожностью, так как они могут способствовать тромбоообразованию.

Гидроксихлорохил назначают при поражении кожи, суставов, он снижает уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Глюкокортикоиды: При неэффективности НПВС больным с низкой активностью процесса назначают небольшие дозы гормонов (преднизолон до 10 мг в сутки). У больных с умеренной активностью доза составляет 20-40 мг в течение 2-4 недель до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии, после чего доза постепенно снижается до поддерживающей.При лечении тяжёлых клинических форм с наличием гломерулонефрита, тромбоцитопении, гемолитической анемии назначают высокие дозы гормонов и цитостатические препараты. Абсолютные показания к назначению высоких доз глюкортикоидов – высокая активность СКВ, на фоне которой в отсутствии лечения быстро развивается необратимое поражение жизненно важных органов. Длительность приёма высоких доз гормонов колеблется дот 4 до 12 месяцев с постепенным снижением дозы под тщательным клинико-лабораторным контролем, поддерживающую дозу (5-10 мг) стоит принимать в течение многих лет. Пульс – терапия: 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона не менее 30 мин. 3 дня подряд показана больным с высокой активностью СКВ.

Циклофосфамид: препарат выбора при волчаночном нефрите и поражении ЦНС. Назначают циклофосфамид по 0,5 – 1,0 г/м² в/в в ежемесячно в течение 6 месяцев, а затем каждые 3 месяца в течение 2 лет в сочетании с пульс –терапией метилпреднизолоном и пероральным приёмом глюкокортикоидов (преднизолн 40-60 мг). Применение циклофосфамида часто позволяет контролировать появления СКВ, рефрактерные к монотерапии высокими дозами глюкортикоидов. Приём препарата требует строго врачебного контроля с динамическим исследованием показателей крови и мочи из за возможных побочных реакций циклофосфамида. Азатиоприн следует назначать для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии волчаночного нефрита, при резистентных к гормонам формах аутоиммунной анемии и тромбоцитопении и поражениях кожи. Стандартная терапевтическая доза азатиоприна 2-3 мг/кг веса с сутки. Максимальный эффект достигается не ранее 6-9 месяцев. Метотрексат целесообразно назначать при рефрактерном к монотерапии глюкокортикоидами волчаночном артрите и поражениях кожи. Циклоспорин ( менее 5 мг/кг в сутки ) - препарат 2 ряда при нефротическом синдроме и тромбоцитопении.

Плазмаферез показан при цитопении, криоглобулинемии, васкулите, поражениях ЦНС.

Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры (поперечные группы мышц) с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом.

Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Кроме дерматомиозита и полимиозита, в эту группу включены также и другие миопатии. Наряду с идиопатическими воспалительными миопатиями существуют и вторичные миопатии, вызванные определенными (известными) причинами.

Дата добавления: 2015-07-12