Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Тема №3. Дифференциальная диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Читайте также:
  1. C. Показатель хронических заболеваний
  2. II. Взносы по социальному страхованию от несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний
  3. IX. Лечение и его обоснование.
  4. Аверсивное лечение 1 страница
  5. Аверсивное лечение 2 страница
  6. Аверсивное лечение 3 страница
  7. Аверсивное лечение 4 страница

Ставропольская государственная медицинская академия

Министерства здравоохранения и социального развития РФ

 

 

Утверждаю

зав. кафедрой

внутренних болезней №1

с курсом поликлинической

терапии А.В. Ягода

«___» _____________ 200__

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

к практическому занятию для студентов

5 курса специальности «лечебное дело»

по учебной дисциплине «внутренние болезни»

 

 

ТЕМА №3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ЗАНЯТИЕ №1 КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

 

 

Обсуждена на заседании

кафедры внутренних болезней №1

с курсом поликлинической терапии

«___» _____________ 200__

Протокол №___

 

 

Методическая разработка составлена

Лучкиной О. Е.

 

 

г. Ставрополь, 200__

Тема №3. Дифференциальная диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Занятие 1. Клиника, диагностика и лечение системных заболеваний соединительной ткани

Учебные вопросы занятия:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато- и полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) студентов:

- эпидемиология, этиология, патогенез и классификация системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дермато- и полимиозит);

- клиника, лабораторная и инструментальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани;

- диагностические критерии системных заболеваний соединительной ткани;

- дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани;

- лечение системных заболеваний соединительной ткани. Прогноз и профилактика.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами:

- особенности течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности;

- диспансеризация и трудовая экспертиза при системных заболеваниях соединительной ткани.

 

Перечень изучаемых заболеваний и состояний:

- системная красная волчанка;

- системная склеродермия;

- дермато- и полимиазит.

 

Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – ревматологическое отделение ГУЗ СККЦ СВПМ.

 

Материально-лабораторное обеспечение:

- учебные таблицы;

- наборы рентгенограмм грудной полости;

- наборы электрокардиограмм;

- наборы эхокардиограмм;

- наборы тестовых заданий;

- наборы ситуационных задач.

 

Учебные и воспитательные цели:

А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной, изучить дифференциально-диагностические признаки отдельных нозологических единиц и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.

Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен

ЗНАТЬ:

- причины и механизм возникновения системных заболеваний соединительной ткани

- алгоритм дифференциальной диагностики системных заболеваний соединительной ткани;

- эпидемиологию, этиологию, патогенез, клинику, диагностику и профилактику системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

- диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования (ИФА-анализ, биопсия с гистологической верификацией, электромиография, капилляроскопия, рентгенография грудной клетки, рентгенография пищевода, электрокардиография, эхокардиография с допплероанализом) при наличии системных заболеваний соединительной ткани;

- основные принципы оказания медицинской помощи при неотложных состояниях, возникающих на фоне системных заболеваний соединительной ткани (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз)

УМЕТЬ:

- выявить наличие системного заболевания соединительной ткани;

- провести физикальное обследование больного (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) и выявить основные признаки системного заболевания соединительной ткани;

- установить и обосновать клинический диагноз системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита

- оценить результаты биохимического анализа крови (трансаминазы, КФК, миоглобин, креатинин, мочевина), показателей свертывающей системы крови, показателей активности воспалительного процесса, данные ИФА-анализа на определение специфических антител, анализ на выявление LE-клеток при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- оценить результаты рентгенографии лёгких, пищевода, ЭХО-КС с доплер-анализом, УЗИ почек, данные электромиографии при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- составить план обследования больного с системным заболеванием соединительной ткани;

- оказать неотложную помощь при состояниях (волчаночный криз, острая почечная недостаточность, острый психоз);

- проводить реанимационные мероприятия в случаях возникновения клинической смерти;

 

ВЛАДЕТЬ:

- методами аускультации сердца и сосудов;

- интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с систолическим шумом в области сердца;

- алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) врожденного или приобретенного порока сердца;

- выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при сердечной астме, отеке легких, тромбоэмболии легочной артерии, фибрилляции желудочков;

 

 

ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

- способностью и готовностью к осуществлению профилактических мероприятий по предупреждению обострений при системной красной волчанке, системной склеродермии, дермато- и полимиазите;

- способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с системным заболеванием соединительной ткани с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

- способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

- способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления системных заболеваний соединительной ткани на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

- способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.

- способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики обострений системной красной волчанки, системной склеродермии, дермато- и полимиазита;

анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;

- способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

- способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение системных заболеваний соединительной ткани;

- способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

- способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

- способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок;


ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

- об особенностях течения системных заболеваний соединительной ткани на фоне беременности;

- о диспансеризации и трудовой экспертизе при системных заболеваниях соединительной ткани.

 

 

Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):

- нормальная анатомия: строение костно-мышечной системы, сердечно-сосудистой системы, лёгких, пищевода, почек;

- гистология: строение соединительной ткани;

- пропедевтика внутренних болезней: методы исследования сердечно-сосудистой и дыхательной системы, органов пищеварения, почек, костно-мышечной системы

Рекомендуемая литература:

основная:

1. Внутренние болезни: учебник / Под ред. С.И. Рябова, В.А. Алмазова, Е.В. Шляхтова. – СПб., 2001. [110 экз]

2. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2004. [99 экз]

3. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2006. [64 экз]

4. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. А.И. Мартынова, Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева. – 1-е изд. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2001. [54 экз]

5. Внутренние болезни: учебник: в 2 т / Под ред. Н.Л. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2005. [34 экз]

6. Внутренние болезни: учебник / Под ред. В.И. Маколкина, С.И. Овчаренко. – 5-е изд. – М: Медицина, 2005. [30 экз]

 

дополнительная:

1. Ревматология. Клинические рекомендации /Под ред. Е.М. Насонова. – М., 2006. [136 экз]

2. 2000 болезней от А до Я / Под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. – М., 2003. [79 экз]

3. Корой, П.В. Системная склеродермия и склеродермические болезни: учебное пособие / П.В. Корой, А.В. Ягода, Д.П. Харченко. – Ставрополь, 2008. [50 экз]

4. Померанцев, В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней / В. П. Померанцев. – М., 2001. [27 экз]

5. Мухин, Н.А. Избранные лекции по внутренним болезням / Н.А. Мухин. – М., 2006. [20 экз]

 


Методические рекомендации по выполнению программы занятия:

- ознакомьтесь с учебными (общей и частными) целями и учебными вопросами занятия;

- восстановите приобретенные знания базовых дисциплин в рамках интегративных связей по изучаемой теме занятия;

- проработайте рекомендуемую литературу по теме занятия и при необходимости воспользуйтесь аннотацией (приложение 1);

- проанализируйте проделанную работу, ответив на вопросы для самостоятельной работы (самоподготовки) и самостоятельного изучения;

- выполните тестовые задания (приложение 2) и решите ситуационные задачи (приложение 3).

Приложение 1. Аннотация (современное состояние вопроса):

Согласно современным представлениям, термин " склеродермия" объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии. На сегодня эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализованного или локального фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда включили также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный фиброз, или локализованный системный склероз.

Классификация системной склеродермии:

1. По клиническим формам:

- диффузная – характеризуется диффузным поражением кожи конечностей, лица и туловища в течение года. Синдром Рейно появляется одновременно или плсе кожных появлений. Наблюдается ранне и быстпрое развитие висцеральной патологии. Обнаруживаются антитела Scl-70;
- лимитированная – отличается длительным периодом изолированного синдрома Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица, кистей, стоп. Висцеральная патология появляется поздно. Характерно наличии CREST – синдрома, выявляются антицентромерные антитела. Прогноз в целом благоприятный;
- перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и др.;

- склеродермия без склеродермы, для которой характерно отсутствие или минимальные кожные проявления, наличие феномена Рейно и поражения различных органов и систем в виде фибпоза легких, острой склеродермической почки, вовлечение сердца и ЖКТ. Выявляются антинуклеарные антитела;
- ювенильная начинается в возрасте до 16 лет. Поражение кожи нередко протекает по типу очаговой или линейной склеродермии. Имеется склонность к образованию контрактур. Висцеральная патология носит умеренный характер;
- пресклеродермия – случаи с изилированным феноменом Рейно в сочетании с иммунологическими нарушениями;

- преимущественно висцеральную (преобладает поражение внутренних органов — сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается редко.

2. По вариантам течения:

- острое, быстропрогрессирующее течение (недели, месяцы) характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов в первые два года от начала заболевания;

- подострое, умеренно прогрессирующее (1-2 года) – клинически и лабораторно преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отёк кожи с последующей индурацией, артрит, миозит, миокардит, полисерозит);

- хроническое, медленнопрогрессирующее течение (многие годы) отличается преобладанием сосудистой патологии. Характерно развитие CREST – синдрома.

 

3. По стадиям:

- 1 стадия – начальная

- 2 стадия – генерализованная

- 3 стадия - поздняя (терминальная).

4. По степени активности:

1. – минимальная

2. – умеренная

3. – высокая.


Системная склеродермия (ССД), или системный склероз — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии.
Первичная заболеваемость ССД, по имеющимся статистическим данным, составляет 2,7—12 случаев на 1 000 000 населения в год. ССД распространена по всему Земному шару. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины; у детей и у взрослых старше 45 лет преобладание женского пола менее выражено. Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет, однако его начальные проявления нередко относятся к более раннему периоду.
Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакториальный генез ССД, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Наряду с ранее обсуждавшейся ролью инфекции (вирусной и др.), охлаждения, вибрации, травм, стресса и эндокринных сдвигов в последнее время особое внимание обращено на триггерное действие химических агентов (промышленных, бытовых, алиментарных) и отдельных лекарственных средств, наиболее демонстративное в случаях индуцированной склеродермии. Благодаря современным исследованиям расшифрованы и некоторые генетические механизмы предрасположенности к ССД. Подтверждено наличие хромосомной нестабильности у больных ССД. Выявлено сочетание определенных антигенов и аллелей системы гистосовместимости (HLA) с ССД: HLA-A9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А, варьирующее в разных популяциях, что, по современным данным, может быть связано с хромосомным дефектом теломер. Среди различных групп вирусов обращено внимание на цитомегаловирусную инфекцию как возможный триггер васкулопатии при ССД и других аутоиммунных болезнях. Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клетки—фибробласты—эндотелий—клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.).
У больных ССД выявляется широкий спектр разнообразных нарушений клеточного и гуморального иммунитета, включая признаки Т-клеточной активации и дисрегуляции в системе Тh1- и Th2-клеток, повышение экспрессии отдельных иммунорегуляторных и фиброгенных цитокинов; обнаружение специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител — антицентромерных (АЦА), антитопоизомеразных (АТА) или анти-Scl-70- и РНК-антител, а также антинейтрофильных цитоплазматических (АНЦА), антиэндотелиальных, антител к различным компонентам соединительной ткани.
Важным звеном патогенеза и морфогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток, редупликацией базальных мембран, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия). Повреждение эндотелия в свою очередь ведет к дальнейшей активации иммунной системы и фибробластов, что наряду с каскадными нарушениями микроциркуляции лежит в основе развития порочного круга патологических реакций и прогрессирования болезни. аутоантител и формированию клинических синдромов и субтипов заболевания. Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания и варьируя от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстропрогрессирующих и фатальных. ССД развивается чаще исподволь: появляются вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии или тенденция к контрактурам, уплотнение кожи и подлежащих тканей, позднее выявляется патология внутренних органов. Заболевание может начинаться с прогрессирующего генерализованного поражения кожи (плотный отек, индукция) и/или висцеральных поражений, которые в дальнейшем могут доминировать в картине ССД.
Поражение кожи. Поражение кожи, характерным образом меняющее внешний облик, наблюдается у превалирующего большинства больных и является одним из ведущих диагностических признаков заболевания. Типичные склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице и кистях, нередко сочетаются с сосудистой патологией и трофическими нарушениями (изъязвления, гнойники, деформация ногтей, облысение). Характерна маскообразность лица, первоначально за счет плотного отека, а затем индурации и частичной атрофии тканей: отмечаются кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи. При хроническом течении нередки телеангиэктазии, которые локализуются преимущественно на лице, слизистой губ, иногда языка и твердого неба, на груди, спине, конечностях. Склеродактилия — уплотнение (плотный отек и индурация) кожи кистей с нарастающим ограничением движений и развитием контрактур является характерным признаком заболевания, позволяющим наряду с маскообразностью поставить диагноз уже при первом взгляде на больного. Для ранней диагностики необходимо ориентироваться на начальные изменения по типу плотного отека, особенно пальцев кисти, приобретающих «сосискообразный» вид. При быстропрогрессирующей ССД развивается практически тотальное поражение кожи, включая кожу туловища и конечностей; характерно преобладание индуративных изменений. Нередко при ССД наблюдаются очаговая или диффузная гиперпигментация кожных покровов наряду с участками гиперпигментации, а также повышенная сухость кожи, явления гиперкератоза и трофические нарушения (изменения ногтей, выпадение волос и др.). У отдельных больных ССД, чаше с ювенильной формой заболевания, отмечается очаговое поражение кожи по типу ограниченной склеродермии. У некоторых больных наблюдается развитие синдромаШегрена.
Синдром Рейно — одно из наиболее частых (95%), нередко первоначальных и генерализованных проявлений ССД. У больных ССД вазоспастические нарушения распространяются на кисти, стопы; нередко чувство онемения и побеления отмечается и в области губ, нижней части лица, кончика языка; синдром Рейно лежит в основе мигренеобразных болей в голове. Наблюдается и висцеральная локализация вазоспастических нарушений в легких, сердце, почках и др. При прогрессировании синдрома Рейно развиваются сосудисто-трофические изменения и ишемические некрозы (дигитальные, висцеральные), начальная гангрена конечностей.
Поражение опорно-двигателышго аппарата проявляется суставным и мышечным синдромами, остеолизом и кальцинозом, что наряду с поражением кожи и синдромом Рейно создает картину характерного для ССД периферического симптомокомплекса.
Суставной синдром по частоте выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания (уступая в этом отношении лишь синдрому Рейно), поэтому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным (склеродермическим) полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобный артрит или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От РА поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов. Возможно сочетание ССД с РА (так называемый перекрестный синдром: ССД + РА).

Поражение скелетных мышц. При ССД возможны проявления в виде: 1) фиброзного интерстициального миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон; 2) полимиозита (ПМ) с дегенеративно-некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом. Первый вариант встречается наиболее часто, хотя клинически он не так ярок, как второй, который в выраженных случаях характеризуется мышечной слабостью и нарушениями движения, свойственными ДМ или ПМ, и может рассматриваться как overlap-синдром (ССД + ДМ/ПМ).
Поражение костей. Характерная для ССД костная патология в виде остеолиза чаще ногтевых фаланг обусловлена главным образом сосудисто-трофическими нарушениями, хотя не исключены изменения и в собственно коллагеновой матрице кости. Проявляется клинически в виде характерного укорочения и деформации пальцев рук и ног. Остеолиз практически не наблюдается при других диффузных болезнях соединительной ткани и редок при другой патологии, что позволяет высоко оценить его значение.
Кальциноз мягких тканей преимущественно в области пальцев рук, и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха) является важным клинико-рентгенологическим признаком заболевания, позволяющим иногда диагностировать ССД на основании данных рентгенографии. Кальциноз мягких тканей является частью CREST – синдрома, обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии, и телеангиэктазии как вариант ССД с хроническим течением. Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (в 60-70 % случаев) наблюдается поражение пищевода и кишеченика, имеющее столь четко очерченную и своеобразную клинико-рентгенологическую картину, что по своей диагностической значимости выходит на первый план среди других висцеральных проявлений проявлений ССД. Поражение пищевода, который более часто и рано вовлекается в патологический процесс, отличается картиной своеобразного эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур.
Менее известна патология кишечника, для которой характерны явления склеродермического дуоденита, синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при приемущественном поражении тонкого кишечника; упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости – при поражении толстой кишки. Рентгенологически отмечается саккуляция, реже – другие изменения кишечника.
Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и характеризуется развитием фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза (компактного, реже – кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры. Клинические признаки пневмосклероза в начальной стадии незначительны или отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенологические признаки уже имеются, поэтому рекомендуется использование этих методов исследования для ранней диагностики склеродермического пневмофиброза. Бронхоальвеолярный лаваж способствует уточнению активности процесса в легких. У части больных при хроническом течении ССД, в том числе без выраженных признаков пневмосклероза, является легочная гипертензия, что обусловлено преимущественно сосудистой патологией. При выраженном пневмосклерозе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии. Встречаются также такие тяжелые легочные осложнения, как разрыв субплевральных кист и пневмоторакс, абсцедирование, развитие рака легких.
Поражение сердца, особенно миокарда, является ведущим висцеральным признаком склеродермии как по частоте, так и по значимости; кроме того, это основная причина внезапной смерти больных ССД. В основе кардиальной патологии лежат свойственные заболеванию процессы фиброзирования наряду с поражением мелких сосудов и нарушением микроциркуляции (при интактности основных коронарных артерий), которые приводят к развитию зон ишемии и некоронарогенного кардиосклероза. Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения ритма и проводимости, снижение сократительной функции миокарда, иногда зоны адинамии (при рентгенокимографии) и инфарктоподобные изменения на ЭКГ.
Дополнительные инструментальные исследования, включая суточный мониторинг ЭКГ, эхокардиографию, вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, способствуют ранней диагностике поражения сердца, выявлению дефектов перфузии, в том числе при нормальной ЭКГ, прогностически неблагоприятных форм нестабильности миокарда, Поражение эндокарда клапанов сердца может вести к образованию склеродермического, чаще митрального, порока сердца, который отличается от ревматического менее выраженным обезображиванием клапанов и как следствие известной "доброкачественностью" течения с редким развитием декомпенсации. Клинические симптомы и рентгенологическая картина порока не всегда отчетливы в связи с одновременным поражением миокарда, реже перикарда.
Перикардит как проявление полисерозита обычно нерезко выражен. Рентгенологически у части больных обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. При эхокардиографии отмечаются утолщение оболочки и наличие небольшого количества жидкости. Морфологически в отдельных случаях наблюдается картина серозно-фибринозногоперикардита.
Поражение почек клинически выявляется у 10— 20% больных, варьируя от острых фатальных до хронических субклинически протекающих форм. Функциональные и особенно морфологические исследования повышают частоту выявления почечной патологии. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно появляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигурия нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. У отдельных больных возможно развитие прогрессирующего АНЦА- положительного гломерулонефрита. Чаще при ССД отмечается поражение почек по типу хронической нефропатии, протекающей субклинически (преимущественно функциональные нарушения) или с умеренной лабораторной и клинической симптоматикой. превентивный эффект современной фармакотерапии (D-пеницилламин, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — АПФ и др.).
Неврологическая и эндокринная симптоматика также в значительной степени связана с сосудистыми и фиброзными изменениями соответствующих структур. Возможно развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневропатии.
Общие проявления. Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Данные лабораторных исследований имеют относительную диагностикую ценность. Исключение составляют специфические для ССД aHTH-Scl-70-антитела, ALIA и анти-РНП-антитела, причем первые характеризуют острое течение заболевания и диффузную форму склеродермии, антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме и хроническом течении ССД, а антитела к РНП — при подостром течении и перекрестных формах ССД. Периферическая кровь изменена мало: лишь у отдельных больных отмечаются гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаше лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С-реактивным белком (С-РБ), увеличением содержания фибриногена, серомукоида и α-глобулинов отражают преимущественно воспалительную активность патологического процесса. Нередко наблюдаются гипергаммаглобулинемия, обусловливающая гиперпротеинемию, наличие ревматоидного фактора (в 40—50% случаев), антинуклеарного фактора или антинуклеарных антител (в 90—95%), вышеупомянутые aHTH-ScI-70-антитела и АЦА. При ССД обнаруживаются также антитела к эндотелию, коллагену, АНЦА и др.
В последние годы все более широкое применение находит метод широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа: при ССД отмечаются расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров ("аваскулярные поля"), геморрагии и др.

При диагностике ССД необходимо учитывать основные проявления, клиническую форму и характер течения заболевания. При разработке диагностических критериев ССД выделены основные и дополнительные признаки заболевания.

Диагностические признаки ССД:
 Основные:
- склеродермическое поражение кожи;
- синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;
- суставно-мышечный синдром (с контрактурами);
- остеолиз;
- кальциноз;
- базальный пневмофиброз;
- кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости;
- клеродермическое поражение пищеварительного тракта;
- острая склеродермическая нефропатия;
- наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70-антитела и АЦА);
- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

Дополнительные:
- гиперпигментация кожи;
- телеангиэктазии;
- трофические нарушения;
- полиартралгии;
- полимиалгии, ПМ;
- полисерозит (чаще адгезивный);

- лимфоаденопатия;

- полисерозит;
- хроническая нефропатия;
- полиневрит, тригеминит;
- потеря массы тела (более 10 кг);
- увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);
- гипергаммаглобулинемия (более 23%);
- наличие антител к ДНК или АНФ;
- наличие ревматоидного фактора.

Наличие любых 3 основных признаков или сочетание одного из основных — склеродермического поражения кожи, остеолиза ногтевых фаланг или характерного поражения пищеварительного тракта, с 3 вспомогательными признаками и более достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.
По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены простые классификационные критерии ССД, где в качестве основного критерия болезни выделена проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи, выходящее за пределы метакарпофаланговых суставов), а в качестве малых критериев — склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.
При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще полиартралгии) и плотный отек кожи, реже висцеральные локализации процесса.
Существенную помошь в диагностике заболевания оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиничекая симптоматика болезни.
Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, РА, ДМ, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Для диффузного эозинофильного фасциита характерны более острое начало, нередкая связь с предшествующим физическим перенапряжением, наличие индуративных изменений главным образом в области предплечий и голеней, развитие сгибательных контрактур, но синдром Рейно и висцеральные поражения, как правило, отсутствуют. Для склередемы Бушке характерны индуративные изменения преимушественно в области лица и шеи; для паранеопластической склеродермии — нередко атипичное и торпидное к лечению течение заболевания.
Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцеритов (поражение почек, сердца и легких), клиническая форма заболевания. Ранняя диагностика и своевременная адекватная терапия существенно улучшают прогноз больных ССД.
Лечение больных ССД должно быть ранним, патогенетически обоснованным, комплексным (с учетом сложного патогенеза заболевания) и в то же время дифференцированным — в зависимости от течения, клинической формы и характера органной патологии. Необходимо длительное лечение, которое всегда является многолетним, а иногда и пожизненным. С учетом прогрессирующего характера заболевания преследуется цель замедлить прогрессирование, добиться стабилизации.
Основные виды лечения при ССД: антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства, представляющие патогенетическую терапию, а также экстракорпоральная, локальная, реабилитационная и симптоматическая терапия.
Из группы антифиброзных средств наибольшим эффектом обладает D-пеницилламин (купренил), оказывающий многостороннее действие на метаболизм соединительной ткани и активно подавляющий избыточное фиброзообразование. Является средством выбора при быстропрогрессирующей склеродермии, диффузной индурации кожи и висцерофиброзах. Антифиброзное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6—12 мес) применении по схеме (250— 500—750—1000 мг/день с последующим снижением) и использованием поддерживающих доз (250— 300 мг/день) в течение 2—5 лет. Клинический эффект проявляется положительной динамикой кожного синдрома (уменьшение индурации и др.), суставномышечного (с увеличением объема движений) и сосудистого (уменьшение синдрома Рейно, улучшение трофики). У части больных отмечаются также положительная динамика изменений со стороны сердца, легких и пищеварительного тракта, замедление прогрессирования и даже регрессия (частичная) патологического процесса. В связи с побочным действием препарата (дерматит, диспепсические нарушения, нефропатия и др.), выявляющимся у 1/3 больных, необходимы строгий врачебный контроль, прекращение лечения или снижение дозы пеницилламина при осложнениях. Из них наиболее опасными, требующими отмены препарата являются его воздействие на систему кроветворения и нефротоксическое действие. Мадекасол, оказывающий умеренное антифиброзное и отчетливое положительное действие при сосудистотрофических нарушениях, может использоваться в виде таблеток per os при хроническом и подостром течении ССД (30 мг/сут), но особенно эффективен в виде мази при наличии ишемических язвочек на пальцах рук. Унитиол, являясь донатором сульфгидрильных групп, также может препятствовать созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяется в виде 5% раствора по 5—10 мл внутримышечно через день или ежедневно — 20—25 инъекций на курс, 2 раза в год. В отдельных случаях могут возникнуть тошнота, головокружение, тахикардия, дерматит, требующие отмены препарата и проведения десенсибилизирующей терапии. Умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим свойством обладает также диуцифон, который может применяться для лечения больных ССД по 0,1—0,2 г 3 раза в день или по 4—5 мг 5% раствора внутримышечно.
При хроническом течении заболевания положительный эффект оказывают ферментативные препараты: лидаза, лонгидаза, воздействующие на систему "гиалуроновая кислота—гиалуронидаза". Лечение лидазой проводится повторными курсами подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (раз водится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12—14 инъекций. Возможны также электрофорез с лидазой (гиалуронидазой) или использование ронидазы в виде аппликаций на область контрактур.
Из других медикаментозных средств, обладающих потенциальной возможностью препятствовать фиброзообразованию, можно отметить колхицин, циклофенил.
Глюкокортикостероидные гормоны используют по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, на фибробласты. Преднизолон (метипред, дексаметазон) следует назначать при подостром и остром течении и II, III степенях активности процесса в дозах 20—30 мг/день. Необходимо учитывать также характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзита целесообразно назначение 40 мг преднизолона, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения суточной дозы до 50—60 мг в течение 1—2 мес с последующим снижением до общепринятой дозировки.

Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД при активности и выраженном прогрессировании заболевания, фиброзирующем альвеолите, отчетливых иммунологических сдвигах, отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Используют циклофосфан по 100 мг/день, 200—400 мг/нед. внутримышечно, хлорбутин (хлорамбуцил) по 8 мг/день, метотрексат по 5—10 мг/нед, азатиоприн. Имеется положительный опыт лечения больных ССД циклоспорином, однако его использование затруднено в связи с токсическим влиянием на почки.

Принципиально важно своевременное воздействие на систему микроциркуляции при синдроме Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Имеется большой арсенал хорошо известных сосудистых средств, из которых на первый план выходят блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл и др.) и вазапростан (простагландин Е), дающие выраженный вазодилатационный эффект. Блокаторы кальциевых каналов назначают уже в начале заболевания в адекватной дозе с учетом выраженности сосудистых нарушений и переносимости препарата. Имеющий определенные преимущества нифедипин (коринфар и др.) назначают в дозе 30—80 мг/день отдельными курсами или длительно (в течение года). Возможно также использование верапамила в дозе 120—360 мг/день, форидона в дозе 60—90 мг/день и других препаратов этой группы. Побочные явления (головная боль, тошнота, отеки, аллергические реакции) встречаются относительно редко.
Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: тренталом (перорально 400—800 мг/ день, при необходимости внутривенно) или вазонитом (600—1200 мг/день), курантилом (дипиридамол) (150—200 мг/день), парентеральным введением реополиглюкина (капельно по 400 мл через* день, 8—12 перфузии на курс) и другими ангиопротекторами. Целесообразно проведение 2—3 курсов в год, в интервалах — пероральный прием антиагрегантов. Для улучшения периферического кровообращения используют также ангинин, андекалин, солкосерил, баротерапию.
Вазапростан является средством выбора при прогрессирующем распространенном синдроме Рейно и тяжелых сосудистых поражениях с ишемическими некрозами пальцев рук (ног). Рекомендуется медленное (в течение 120—360 мин) внутривенное введение препарата в дозе, эквивалентной 10—20 мкг альпростадила (содержимое 1 ампулы вазапростана разводится 50—100 мл физиологического раствора), 20 перфузии на курс, 2 курса в год. Благодаря многоплановому фармакологическому действию вазапростана (вазодилатация, подавление активности и агрегации тромбоцитов, антирадикальное действие, повышение деформируемости эритроцитов и др.) можно ожидать и системного эффекта.
Важное место в лечении больных ССД занимают ингибиторы АПФ: каптоприл и др., существенно изменившие прогноз у больных с истинной склеродермической почкой (с летальным исходом). При острой склеродермической нефропатии, протекаюшей, как правило, с гипертензией и вазоконстрикцией, ингибиторы АПФ назначают по витальным показаниям в дозе, контролирующей артериальное давление — АД.
Эффект ингибиторов АПФ выражается в снижении и нормализации АД, уменьшении или исчезновении головных болей, стабилизации функции почек, общем улучшении состояния. Следует также иметь в виду положительное действие ингибиторов АПФ при легочной гипертензии, явлениях сердечной недостаточности, нарушениях микроциркуляции.

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение в терапевтический комплекс антикоагулянтов прямого и непрямого действия — гепарина по 5000 ЕД подкожно 2—3 раза в день, фраксипарина, фенилина, малых доз аспирина.
Аминохинолиновые препараты — делагил по 0,25 г в сутки, плаквенил по 0,2—0,4 г в сутки — нередко включают в комплексную терапию, особенно при хроническом течении ССД. Препараты аминохинолинового ряда больные получают непрерывно в течение года, после чего можно перейти на курсовой прием препарата в весенний и осенний периоды. Нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, ибупрофен, индометацин, врльтарен, пироксикам и др.) в общепринятых дозировках могут использоваться для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы глюкокортикостероидов, однако их изолированное применение недостаточно для появления активности процесса.
При поражении пищеварительного тракта (пептический эзофагит, гастрит, дуоденит) назначают антациды, антагонисты гистаминныхН2-рецепторов (ниметидин, ранитидин, фамотидин), церукал (метоклопрамид), омепразол. Синдром нарушения всасывания, развивающийся вследствие поражения тонкой кишки и сопровождающийся, как правило, ростом бактериальной флоры, обусловливает назначение антибиотиков широкого спектра действия (ампициллин, тетрациклин и др.), салазопиридазина. или сульфасалазина.
Экстракорпоральная терапия чаще применяется при остром течении, поражении почек и, как правило, комбинируется с активной фармакотерапией. В последние годы стали шире использовать методы хирургической коррекции и пластики (в области лица и др.) и, наоборот, снизилось число ампутаций в связи с более эффективной сосудистой терапией. В эксперименте и отдельных клинических испытаниях отмечен положительный эффект применения интерферона, антитимоцитарного глобулина, моноклональных антител, трансплантации аутологичных стволовых клеток и др., что, по-видимому, найдет применение в комплексной терапии ССД в будущем.
В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Санаторно-курортное лечение, которое показано в основном больным с хроническим течением ССД, включает реабилитационные мероприятия с дифференцированным использованием бальнео-, физиотерапии, грязелечения и других курортных факторов.
Профилактика ССД включает выявление так называемых факторов риска и тех, кому угрожает эта болезнь, проведение активной вторичной профилактики обострения и генерализации склеродермического процесса. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром и подостром течении ССД необходимо ставить вопрос о их переводе на инвалидность. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД.

 

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, патогенез которого заключается в нарушениях иммунорегуляции, приводящих к гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра, что вызывает иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушение функции внутренних органов.
СКВ является одним из наиболее тяжелых системных заболеваний соединительной ткани, чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет; около 90% всех заболевших составляют женщины. За последние десятилетия отмечен рост частоты СКВ (достигая 250 случаев на 100 тыс. населения), что обусловлено выявлением латентно протекающих форм и совершенствованием схем лечения. Для СКВ характерны многообразие клинических проявлений, вариантов течения, дебютов заболевания, а также вариабельность клинической симптоматики в период болезни.

 

Классификация системной красной волчанки:

По вариантам течения:

- острое

- подострое

- хроническое.

По степени активности:

1. – минимальная

2. – умеренная

3. – высокая.

 

СКВ обычно начинается с одного или нескольких следующих симптомов: необъяснимой лихорадки, похудания, анемии, артрита, поражения кожи, феномена Рейно, серозитов, почечной патологии, неврологических нарушений (судороги или психоз), тромбозов.
Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием мультиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью. Сочетание специфических клинических симптомов и лабораторных маркеров позволяет поставить диагноз на ранней стадии заболевания.
При подостром течении наблюдается волнообразность течения симптомов (лихорадки, артрита, поражения кожи, полисерозита) с периодическим возникновением обострений. Типичная полисиндромная картина появляется через 2–3 года, поэтому на начальных этапах верификация диагноза СКВ затруднена. При данном варианте дифференциальный диагноз в дебюте, как правило, проводится с различными ревматическими (ревматоидный артрит (РА), реактивный артрит (РеА), системные болезни соединительной ткани), кожными и другими заболеваниями.
При хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, незначительная протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Пациенты с подобными моно– или олигосимптомами, как правило, наблюдаются врачами других специальностей – дерматологами, гематологами, нефрологами, неврологами и др. и попадают в поле зрения ревматологов только при появлении развернутой картины СКВ. При хроническом моносимптомном течении окончательный диагноз нередко ставится лишь в процессе наблюдения.
Большое значение для установления диагноза СКВ имеют возраст начала заболевания (молодые пациенты), женский пол, четкая связь с провоцирующими факторами (инсоляция, беременность и роды).
При обследовании молодых женщин даже при наличии отдельных симптомов (тромбоцитопеническая пурпура, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, периферическая нейропатия, эндокардит, миокардит, интерстициальный пневмонит, асептический менингит, поперечный миелит) следует в круг дифференциального диагноза обязательно включить СКВ и при необходимости назначить дополнительные иммунологические тесты – определение антител к ДНК и антиядерных антител (АНА).
Существует около полусотни заболеваний, напоминающих СКВ, особенно в дебюте болезни. Предположить, а впоследствии и подтвердить диагноз позволяет знание характерных особенностей клинической картины и нарушений при СКВ.
Одним из наиболее важных с диагностической точки зрения является поражение кожи, которое встречается у 55–90% больных. Кожные проявления включают эритему в виде «бабочки», подострую кожную красную волчанку, дискоидные элементы, алопецию, панникулит, диффузную ладонную эритему, эритему околоногтевых валиков, сетчатое ливедо и другие. Повышенная чувствительность к солнцу, появление сыпи на открытых участках тела после инсоляции (фотосенсибилизация) присуща 30–60% больных. Поражение слизистых оболочек выявляется у 7–40% больных, обычно в период обострения заболевания. Изменения затрагивают главным образом слизистые полости рта и носа в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой полости рта (энантема), умеренно болезненных язв (афтозный стоматит).

Артриты и артралгии наблюдаются у 80–90% больных в различные периоды болезни; примерно у половины поражение суставов является первым признаком заболевания.
Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей, реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артриты в основном возникают на фоне активности СКВ, носят симметричный характер, характеризуются рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и наряду с воспалительными изменениями быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев), частота эрозивных артритов составляет около 4–6%.
Поражение скелетной мускулатуры (миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия) встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. Имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.
Поражение респираторной системы наблюдается более чем у половины больных СКВ, при этом в патологический процесс вовлекаются практически все компоненты, включая верхние дыхательные пути, паренхиму легких, плевру, сосудистую систему и дыхательные мышцы. Плевриты диагностируются у 40–60% больных, как правило, в сочетании с другими проявлениями, но могут встречаться и изолированно в дебюте заболевания. Выпот чаще двусторонний, объем небольшой или умеренный, по характеру представляет собой экссудат. Люпус–пневмонит развивается обычно в период обострения, наряду с вовлечением других органов и систем. Клиническая картина нередко ограничивается выраженной одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, кровохарканьем. Частота легочной гипертензии (ЛГ) составляет от 5 до 14%. В большинстве случае признаки ЛГ появляются через несколько лет после начала СКВ и имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. ЛГ может быть обусловлена тромбоэмболиями легочных артерий (ТЭЛА), которые встречаются у 5–12% больных. Тяжелые обструктивные изменения нижних дыхательных путей развиваются редко; нарушения дыхательных тестов зарегистрировано приблизительно у 10% больных.
Патология сердечно–сосудистой системы представлена в первую очередь перикардитом (25–50% случаев), при частом рецидивировании которого развиваются массивные спайки. Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности. Поражение эндокарда выявляется довольно часто благодаря современным инструментальным методам диагностики; преимущественно изменения затрагивают митральный клапан, реже – аортальный и трикуспидальный. Гемодинамически значимые пороки при СКВ развиваются редко (в основном при сочетании СКВ и АФС). Примерно у 10% больных наблюдаются клинические проявления атеросклероза: стенокардия, инфаркт миокарда, поражение мозговых или периферических артерий.
Поражение почек крайне разнообразно и выявляется у 35–90% больных. У подавляющего большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3–10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют несколько вариантов волчаночного нефрита: активные формы (быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом) и нефрит с минимальным мочевым синдромом (или субклиническая протеинурия). Острые и активные формы нефрита развиваются в молодом возрасте, старшему возрасту свойственно более спокойное течение. Диагностические трудности вызывают больные с поражением почек без иммунологических и морфологических признаков СКВ в первые годы заболевания.
Симптомы поражения нервной системы отмечаются у большинства больных на разных стадиях заболевания и представлены практически всем спектром неврологической сипмтоматики. Неврологические проявления при СКВ включают мигрень, транзиторные ишемические атаки, инсульты, эпилептические припадки, хорею, миелопатию и другие проявления. Первичная мигрень при СКВ характеризуется рефрактерностью к эрготамину, β–адреноблокаторам, анальгетикам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов (ГК).
Наиболее частым вариантом цереброваскулярных нарушений являются транзиторные ишемические атаки (ТИА) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебро–базилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже и, как правило, вызваны вторичными патогенетическими механизмами (наличие антифосфолипидных антител. При высокой активности СКВ развивается синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов.
Эпилептические припадки (генерализованные судорожные, генерализованные бессудорожные, фокальные) наблюдаются у 20–50% больных, обычно в период обострения, но могут на несколько лет предшествовать развернутой картине СКВ. Среди двигательных синдромов экстрапирамидного генеза выделяют хорею, развивающуюся у 1–4% больных, обычно молодого возраста. Миелопатия встречается менее чем в 1% случаев; обусловлена активным заболеванием и наличием аФЛ (за счет ишемического некроза и демиелинизации волокон спинного мозга) или носит вторичный характер (компрессионные переломы позвонков, туберкулез, вирусная инфекция).
Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте. Нечастым, но тяжелым проявлением является неврит зрительного нерва, возникновение которого следует заподозрить при резком одно– или двустороннем снижении остроты зрения, полной слепоте, болях в области глазного яблока. Диагноз подтверждается при офтальмологический осмотре, Психические, нервно–психические и поведенческие проблемы свойственны 10–80% больных СКВ. Психотические состояния описываются у 30–50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы развиваются на фоне основного заболевания, обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению.
показатели.
У больных СКВ, особенно на фоне активности заболевания, регистрируются гемолитическая анемия (7–15%), лейкопения (обычно лимфопения) (50–80%), тромбоцитопения (15–20%). Высокая СОЭ часто встречается при СКВ.
Большое значение придается выявлению антител к двуспиральной ДНК, высокие титры которых являются критерием диагноза и отражением активности СКВ.
Практически у всех больных (95%) выявляются антинуклеарные антитела (АНА). При наличии типичных клинических признаков заболевания титры антинуклеарного фактора (АНФ) не столь важны. В то же время пациенты, имеющие высокие титры АНФ, в отсутствие достоверных клинических проявлений СКВ нуждаются в более тщательном обследовании. Высокоспецифичны антитела к Sm–антигену, однако они встречаются только у 10–30% больных. Для активной СКВ характерно снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4). У части больных выявляются криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы, а также ревматоидный фактор в невысоких титрах. В 20–70% случаев обнаруживаются лабораторные маркеры антифосфолипидного синдрома (АФС) (антитела к кардиолипинам, положительный волчаночный антикоагулянт.

Диагноз устанавливают на основании клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных методов исследования и классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (АКР):

- скуловая сыпь: фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки;

- дискоидная сыпь: возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками. На старых очагах могут быть рубцы;

- фотосенсибилизация: кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечный свет;

- язвы слизистых рта и носоглотки: язвы полости рта и носоглотки, обычно безболезненные;

- артрит: неэрозивные артриты не менее двух периферических суставов;

- серозиты: плеврит (плевральные боли, шум трения плевры, или наличие плеврального выпота; перикардит (подтверждается с помощью ЭХО-КГ, выслушивается шум трения перикарда;

- поражение почек: протеинурия более 0,5 г/сут.

- неврологические нарушения: большое разнообразие (судорожные припадки, психозы);

- гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения менее 4х109/л (лимфопения), тромбицитопения менее 100х109/л;

- иммунологические нарушения: антитела к нативной ДНК в патологическом титре, наличие антител к Sm- ядерному антигену, положительный тест на антифосфолипидные антитела (увеличение уровня IgG или Ig M антикардиолипиновых антител или положительный тест на волчаночный антикоагулянт, ложно положительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 месяцев при подтверждённом отсутствии сифилиса;

- антинуклеарные антитела: повышение титра антинуклеарных антител.

Дата добавления: 2015-07-12; просмотров: 617 | Нарушение авторских прав

Читайте в этой же книге: Лабораторные исследования при антифосфолипидном синдроме | Этиология и патогенез | Клиническая картина | Инструментальные исследования |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Задание 25| Классификация антифосфолипидного синдрома
mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.034 сек.)