Клиническая картина. По клинической симптоматике гемофилии а и в практически идентичны

По клинической симптоматике гемофилии А и В практически идентичны. Тяжесть геморрагического синдрома напрямую связана со степенью дефицита фактора:

• тяжелая форма - концентрация фактора ниже 2%;

• среднетяжелая - 2-5%;

• легкая - более 5-8%.

В клинической картине преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей (95% пациентов), глубокие подкожные, межмышечные и внутримышечные гематомы (93%), обильные и длительные кровотечения при травмах (91%). Реже встречаются кровотечения из носа и десен (56%), после экстракции зубов (38%), макрогематурия (28%), забрюшинные гематомы (16%), кровоизлияния в брыжейку и стенку кишки (7%), внутричерепные гематомы (14%).

При гемофилии прослеживается отчетливая возрастная эволюция клинической симптоматики. Обычно диагноз устанавливают к 1-2му году жизни. В более раннем периоде геморрагические проявления обычно выражены слабо (хотя при тяжелых формах у новорожденных возможны образование кефалогематом, поздние кровотечения из пупочной ранки). Иногда болезнь проявляется при первых внутримышечных инъекциях (при вакцинации). Кровотечения при прорезывании зубов обычно незначительные. В период, когда ребенок учится ходить, часто возникают обширные гематомы в области черепа. Затем на первый план выступают гемартрозы, возникающие тем раньше, чем тяжелее гемофилия. С возрастом тяжесть и распространенность суставных поражений неуклонно прогрессируют, особенно при недостаточной заместительной терапии.

• Гемартрозы обычно развиваются после незначительной травмы либо спонтанно: возникают острые боли и нарушение подвижности в суставе, он увеличивается в объеме, появляется гиперемия кожных покровов над ним. При обширных кровоизлияниях возможна флюктуация. С наибольшей частотой поражаются коленные суставы, затем локтевые и голеностопные. Кровоизлияния в лучезапястные и тазобедренные суставы наблюдают редко.

• Подкожные, межфасциальные и забрюшинные гематомы могут достигать огромных размеров. Они очень болезненны, напряжены, их возникновение сопровождается лихорадкой. За счет сдавления сосудисто-нервных пучков возможны ишемия тканей, параличи, контрактуры, атрофия мышц. Весьма характерны сгибательная контрактура бедра при кровоизлиянии в область подвздошнопоясничной мышцы и появление псевдоопухолей и ложных суставов на фоне деструкций кости при поднадкостничных гематомах.

• Почечные кровотечения могут возникать как спонтанно, так и после незначительных травм и нередко приводят к выраженной анемии. Гематурия часто сопровождается дизурическими явлениями, приступами почечной колики.

• Кровоизлияния в головной и спинной мозг всегда имеют травматический генез. Между моментом травмы и появлением клинических симптомов может пройти от 1 до 24 ч. Любую, даже незначительную травму головы рассматривают как показание к профилактическому введению антигемофильных препаратов.

• Кровоизлияния в брыжейку, сальник и стенку кишки протекают с лихорадкой, нейтрофилезом, выраженными симптомами раздражения брюшины и часто имитируют острую хирургическую патологию.

• Количество вирусных и иммунологических осложнений растет по мере увеличения продолжительности жизни больных гемофилией и с интенсификацией заместительной трансфузионной терапии. До 95% больных гемофилией инфицированы вирусами гепатитов, а в 20% случаев у них появляются ингибиторы факторов VIII и IX, снижающие эффект проводимой заместительной терапии.

Дата добавления: 2015-07-12