Пороки развития внутренних половых органив и гинатрезии. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы хирургического лечения.

К нарушению развития половой системы приводят наследственные, экзогенные и мультифакторные причины.

Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка парамезонефральных (миллеровых) протоков и других эмбриональных образований, из которых в дальнейшем формируются половые органы. В основе пороков развития лежат нарушения слияния парамезанефральных протоков, их реканализации, отклонения в формировании урогенитального синуса, а также нарушение формирования гонад. Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады.

Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов в основном связана с нарушениями условий внутриутробной среды, в которых развиваются эмбрион и плод (ранние и поздние токсикозы, неправильное питание, инфекция в ранние сроки беременности, угрожающие аборту и т.д.).

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек.

При характеристике аномалий развития половых органов используют следующие понятия:

- агенезия – отсутствие органа;

- аплазия – отсутствие части органа;

- гипоплазия – несовершенное образование органа;

- дизрафия – отсутствие срастания или закрытия частей органа;

- мультипликация – умножение частей или числа органов;

- гетеротопия (эктопия) – развитие органов или тканей в тех метах, где они в норме отсутствуют;

- атрезия – недоразвитие, возникшее вторично;

- гинатрезия – заражение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Варианты аномалий развития половых органов:

I. Аномалии девственной плевы:

1) Атрезия девственной плевы (сплошная девственная плева) – выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Лечение – в центре девственной плевы производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кетгутовыми швами формируют края искусственно созданного гименального отверстия.

II. Аномалии вульвы:

1) Деформация вульвы, вызванные гипо- и эписпадией и противоестесственым открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.

III. Аномалии влагалища:

Агенезия влагалища.

Аплазия влагалища – обусловлена прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки.

Атрезия влагалища (полная или частичная) – следствие воспалительного процесса, перенесенного в анте- или постнатальном периоде.

Продольная или поперечная перегородка влагалища.

Лечение - при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция (создание искусственного влагалища).

IV. Аномалии развития матки:

1) Uterus didelfus –удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патология возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны имеемся лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют, и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

2) Uterus duplex et vagina duplex – на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине в функциональном отношении.

3) Uterus bicornis bicollis – общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

4) Uterus bicornis unicollis – раздвоение тела матки при общем влагалище и шейке матки.

5) Uterus bicornis с рудиментарным рогом. Если рудиментарный рог имеет полость, сообщающуюся с полостью матки, то возможно развитие таких осложнений, как полименорея, альгодисменорея, инфицирование, эктопическая беременность.

6) Uterus unicornis – сопровождается отсутствием одной почки и яичника.

7) Uterus bicornis rudimentarius solidus (синдром Мейера-Рокитанского-Кюстера-Мюллера-Хаусера) – влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Лечение:

- различные формы удвоения матки, если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови, не требуют терапии;

- при односторонней задержке оттока менструальной крови, обусловленной аномалиями развития матки, показано хирургическое лечение (удаление функционирующего рога матки);

- хирургическое лечение при двурогой матке и при наличии в ее полости перегородки проводят по показаниям (самопроизвольные выкидыши);

- при возникновении беременности в рудиментарном роге матки выполняют чревосечение и удаление беременного рога;

- лечение при синдроме Рокитанского-Кюстера сводится в основном к обеспечению половой функции (создание искусственного влагалища пред вступлением в брак).

V. Аномалии развития маточных труб:

1) Отсутствие развития маточных труб.

2) Недоразвитие маточной трубы.

3) Удвоение моточной трубы.

VI. Аномалии развития яичников:

â Отсутствие яичника с одной стороны.

â Полное отсутствие гонадной ткани.

â Врожденное недоразвитие яичников.

Аномальные яичники нередко располагаются в несвойственных им местам (например, в паховом канале).

Диагностика аномалий развития половых органов:

1) Клиническая картина:

- нарушение менструальной функции – первичная аменорея, полименорея;

- боли в животе, появляющиеся в пубертатном периоде, ежемесячно усиливающиеся (гематометра);

- перитонеальные явления (при инфицировании гематометры или попадании крови в брюшную полость).

2) Осмотр:

- обнаружение заражения девственной плевы;

- обнаружение просвечивающего через ткани цианотичного образования (гематокольпос);

- выбухание гимена и промежности (при гематокольпосе).

3) Зондирование влагалища и матки.

4) Бимануальное исследование – помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

5) Ректальное исследование.

6) Осмотр в зеркалах – позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторых других аномалий.

7) Гистеросальпингография.

8) Ультразвуковое исследование.

9) Эндоскопические методы исследования – лапароскопия, кульдоскопия.

Дата добавления: 2015-07-11