Синдром Маршалла (PFAPA)

В классификации МКБ-10 отсутствует.

1987 г. появилось описание 12 наблюдений своеобразного синдрома — периодической лихорадки (вплоть до 39-40 градусов), сопровождающейся афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом.[18] По первым буквам симптомокомплекса (periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis and cervical adenitis) он был назван авторами“PFAPA-синдромом”.

Эпидемиология[8]:

· Поражаются мужчины и женщины

· Чаще всего начинается в возрасте 3-5 лет

· Периодичность приступов от 3 до 7 недель

Этиология[5]:

Окончательно не установлена. При этом способность глюкокортикоидов купировать лихорадочные эпизоды предполагает воспалительный характер. Отсутствие рецедивирования у большинства пациентов после тонзилэктомии дает основания предполагать наличие иммунологического процесса. Последние данные (на 2011 год) рассматривают врожденные нарушения иммунологического профиля. Наблюдаются комплексные изменения в иммунной системе и включают повышенную экспрессию генов (C1QB, C2, SERPING1), интерлейкин-1-опосредованных генов (interleukin-1B, interleukin 1 RN, CASP1, interleukin 18 RAP) и интерферон стимулированных генов (AIM2, IP-10/CXCL10).[23]

Патологическая анатомия/клинические проявления:

1. Фарингит (по российской номенклатуре тонзиллит)

Сопровождающий температурный эпизод, наблюдается также с большим постоянством (70−77%), причем одни авторы описывают преобладание нетяжелых катаральных форм, другие подчеркивают наличие выпота и наложений. [8] (Рис.11)

Рис.11. Острый катаральный тонзиллит

Повторные эпизоды с увеличением шейных лимфоузлов, по-видимому, еще до описания синдрома, являлись поводом для тонзиллэктомии. Так, греческие авторы среди 40 детей, подвергнутых тонзиллэктомии, выявили 15 с достаточно типичной картиной синдрома Маршалла. Американские отоларингологи из 117 тонзиллэктомированных детей ретроспективно выяили 22 (19%) с рецидивирующим тонзиллитом, из них 5 с полной картиной синдрома Маршалла.

Дата добавления: 2015-07-11