Вульгарная форма

Опрос жалобы	Болезненность слизистой оболоч­ки, усиливающаяся при приеме пи­щи. Обильная саливация. Неприят­ный запах изо рта. Образование эрозий	Нарушение целостности эпителия вследствие разрыва покрышки пузыря (пузырь располага­ется внутриэпителиально). Механические и химические факторы раздражают нервные окончания слизистой оболочки рта
Анамнез перенесенные и сопутствующие заболевания частота рецидивов эффективность проведенного лечения начало, течение заболевания	Хронические заболевания ЛОР-ор-ганов, желудка, кишечника, пече­ни, легких. Аллергические заболе­вания. Грипп Могут провоцироваться сопутству­ющим или перенесенным гриппом, тонзиллитом, удалением или проте­зированием зубов, лекарственной терапией какого-либо соматиче­ского заболевания Может быть малоэффективным Начало заболевания подострое, те­чение хроническое. Без адекватного лечения может заканчиваться ле­тально	Хроническая инфекция способствует сенси­билизации и снижению резистентности орга­низма Рецидивы заболевания обусловлены накопле­нием аутоантигенов и развитием иммунопато­логических реакций при снижении защитных сил организма Неэффективность неправильного этиотроп-ного и патогенетического лечения В основе заболевания лежат аутоиммунные процессы и нередко наличие антигена HLA-DR4 с формированием аутоантител класса IgG кцементирующей межклеточной субстанции и мембранам клеток шиповатого слоя; количе­ство антител зависит от тяжести болезни
Осмотр внешний осмотр	На красной кайме губ, коже лица и тела пузыри, эрозии, корки	Важная роль в патогенезе пузырчатки принад­лежит изменениям Т- и В-лимфоцитов. Коли­чество и функциональное состояние Т-лим-фоцитов определяют возникновение и течение заболевания, а В-лимфоциты ответственны за активность патологического процесса

214 7.2. Пузырчатка (пемфигус)

регионарные лимфатические узлы осмотр полости рта	Увеличены, болезненны, не спая­ны между собой и с окружающими тканями На неизмененной слизистой обо­лочке полости рта определяются пу­зыри, которые быстро вскрываются, оставляя круглые или овальные эро­зии. Эрозии поверхностные, «го­лые», по периферии с обрывками покрышки пузыря; симптом Ни­кольского положительный	Воздействие токсинов вторичной инфекции Тончайшая покрышка пузыря, образованная верхней частью шиповатого слоя, быстро вскрывается. Внутриэпителиальное образова­ние пузыря в результате акантолиза приводит к положительному симптому Никольского
Дополнительные методы исследования общий клинический анализ крови цитологическое исследование мазок-отпечаток или соскоб со дна эрозии, иммунофлюоресцент-ные исследования (прямые и непрямые)	Лейкоцитоз, анемия, повышенная соэ Акантолитические клетки (клетки Тцанка) Прямая РИФ позволяет опреде­лить отложение иммунных комп­лексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток и це­ментирующего вещества между ними. При непрямой иммунофлю-оресценции определяют циркули­рующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия	Защитная реакция организма Округленные клетки шиповатого слоя, которые потеряли связь друг с другом в результате акан­толиза При пузырчатке в ядрах акантолитическах кле­ток увеличено содержание ДНК, причем имеет­ся прямая связь между повышением уровня ядерной ДНК и тяжестью заболевания, что, по-видимому, ведет к изменению антигенной стру­ктуры этих клеток и выработке к ним аутоанти-тел класса IgG
Консультации других специалистов	Терапевт, аллерголог	Возможна патогенетическая связь с заболева­ниями внутренних органов

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПУЗЫРЧАТКИ

Заболевание	Общие клинические признаки	Отличительные признаки
Буллезный дерматит Пузырчатка глаз Герпетиформный дерматит Дюринга	Пузыри, корки на коже, резко бо­лезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта Высыпания на конъюнктиве Пузыри, эрозии на слизистой оболочке полости рта	Подэпителиальные пузыри на слизистой оболоч­ке расположены на отечном и гиперемированном основании с напряженной покрышкой и сероз­ным, реже геморрагическим содержимым. Пузы­ри могут сохраняться несколько часов и дней, за­тем вскрываются, на их месте образуются эрозии, которые в дальнейшем покрываются фибриноз­ным налетом. Эрозии склонны к эпителизации. В мазках-отпечатках акантолитических клеток нет. Симптом Никольского отрицательный Рубцовые изменения на конъюнктиве. РИФ ука­зывает на отсутствие отложения иммунных ком­плексов, содержащих IgG, в области оболочек шиповатых клеток Элементы поражения располагаются группами. Симптом Никольского отрицательный. Аканто­литических клеток нет. Повышенная чувстви­тельность к препаратам йода. Эозинофилия в со­держимом пузырей, отложение IgA в области базальной мембраны в оболочке, выявляемое прямой РИФ

Глава 7. Изменение слизистой оболочки полости рта при дерматозах

Многоформная	Пузыри, корки на коже. Болез-	Острое начало, сезонность рецидивов, относитель-
экссудативная эритема	ненность, жжение слизистой	ная кратковременность (4—5 нед). Появлению пузы-
	оболочки полости рта, усилива-	рей предшествует выраженное воспаление слизистой
	ющиеся при приеме пищи. Рез-	оболочки. В мазках-отпечатках акантолитических
	ко болезненные эрозии слизи­стой оболочки полости рта	клеток нет
Острый герпетический	Резко болезненные эрозии сли-	Острое начало. Слизистая оболочка рта гипереми-
стоматит	зистой оболочки полости рта.	рована, отечна, мелкие или сливающиеся эрозии с
	Возможно поражение кожных	неровными фестончатыми краями. Эрозии покры-
	покровов	ты серым налетом. Симптом Никольского отрица­тельный. При непрямой РИФ специфическое све­чение ядер всей клетки при обработке препарата противогерпетической сывороткой
Эрозивно-язвенная	Резко болезненные эрозии сли-	На отечном гиперемированном фоне одна или не-
форма красной волчанки	зистой оболочки полости рта	сколько болезненных эрозий, покрытых плотным
слизистой оболочки		фибринозным налетом. Вокруг эрозии на фоне
полости рта		эритемы видна радиально расходящаяся от центра очага полосовидная тонкая исчерченность
	Болезненность слизистой оболоч-	Заболеванию всегда предшествует прием лекарст-
Медикаментозный	ки рта, усиливающаяся при прие-	венного препарата. Реакции бласттрансформации
стоматит	ме пищи. Болезненные эрозии слизистой оболочки полости рта	лейкоцитов и лейкоцитолиза положительные
Доброкачественная	Болезненнные эрозии слизи-	Выраженное воспаление, акантолиза нет. Симптом
неакантолитическая	стой оболочки полости рта	Никольского отрицательный. Субэпителиальное об-
пузырчатка слизистой		разование пузырей. При цитологическом исследова-
оболочки полости рта		нии материала эрозии акантолитичеких клеток нет

ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ

Этапы лечения	Средства лечения	Способ применения	Цель использования	Механизм действия
Общее лечение
(проводится
дерматологом,
эндокринологом)
противовоспа-	Глюкокортикосте-	Преднизалон в ударных	Противовоспа-	Выраженное противо-
лительные	роиды (преднизо-	дозах в зависимости от	лительное и про-	воспалительное дейст-
средства	лон, триамцино-	состояния больного от	тивоаллергиче-	вие, снижение прони-
	лон, дексаметазон)	50—80 мг/сут, триамци-нолон по 40—80 мг/сут, дексаметазон по 8—10 мг/сут до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий. Уменьшение су­точной дозы гормона медленное, сначала на 5 мг через каждые 5 дней. Суточную дозу умень­шают до тех пор, пока не будет определена мини­мальная доза, при кото­рой не будут появляться свежие высыпания (поддерживающая до­за). Эта доза глюкокор-тикостероида обычно составляет 10—15 мг	ское действие	цаемости капилляров и клеток, уменьшение отека, всасывания ток­сичных веществ из очага воспаления, вы­раженное антигиста-минное действие. Уг­нетают активность гиалуронидазы, тормо­зят синтез простаглан-динов, стабилизируют мембрану лизосом, со­кращают и ослабляют фазу альтерации, пода­вляют лимфопоэз

216 7.2. Пузырчатка (пемфигус)

	Цитостатики	Метотрексат 35—50 мг 1 раз в неделю одновременно с приемом глюко-кортикостероидов в начале лечения		Угнетают индуциро­ванные антигеном ко­оперативные реакции иммунных клеток, пролиферацию лим­фоцитов, синтез анти­тел
профилактиче-	Препараты калия,	Хлорид калия (аце-	Профилактика ос-	Дополнительное вве-
ские средства	аскорбиновая кис-	тат калия, лактат	ложнений при	дение калия во избе-
	лота	калия, оротат ка­лия) по 2—3 г в день. Аскорбиновая кислота в больших дозах (1—3 г/сут)	приеме больших доз преднизолона	жание гипокалиемии
	Анаболические гор-	По схеме	Профилактика ос-	Ионы кальция необ-
	моны и препараты кальция, с 3—4-го месяца тирокальци-тонин		теопороза	ходимы для формиро­вания костной ткани
Местное лечение
обезболивание	5% мазь пиромекаи-	Аппликации на 3—5	Уменьшить боле-	Блокируют чувстви-
	на, тримекаин 2%	мин., ротовые ван-	вые ощущения	тельные окончания
	раствор	ночки		нервных волокон сли­зистой оболочки по­лости рта
протеолитиче-	Трипсин, химопсин	Аппликации на	Лизис некротиче-	При местном воздей-
ские ферменты	и др.	очаг поражения на	ских масс и их	ствии расщепляют не-
		5—10 мин.	удаление	кротизированные тка­ни и фибринозные образования
антисептики	Перекись водорода	Ротовые ванночки	Устранить или ос-	Атомарный кислород
	0,5—1% раствор,		лабить влияние	является сильным
	хлоргексидин 0,06%		вторичной мик-	окислителем и оказы-
	раствор		рофлоры на по­врежденную сли­зистую оболочку рта, уменьшить или прекратить кровоточивость эрозий, устранить неприятный запах изо рта	вает антисептическое, противовоспалитель­ное действие
глюкокорт ико-	0,5% преднизолоно-	Аппликации	Уменьшить воспа-	Снижает проницае-
стероиды	вая мазь		ление и отечность слизистой обо­лочки рта	мость капилляров, уменьшает отек, ока­зывает антигистамин-ное действие
Санация полости	Лечение кариозных	По общепринятым	Устранить очаги	Устраняет патогенное
рта	зубов, лечение за-	методикам	хронической ин-	влияние вторичной
	болеваний паро-донта, осложнений кариеса		фекции	микрофлоры, мест­ных раздражающих факторов

Глава 7. Изменение слизистой оболочки полости рта при дерматозах 217

Диета с ограничением поваренной соли и ко­личества жидкости, прием витаминов, особенно витамина С. Питание должно быть преимущест­венно белковым с ограничением жиров и углево­дов.

Прогноз даже при правильном и своевремен­ном лечении остается неблагоприятным.

Дата добавления: 2015-07-14