Синдром Вільямса-Кемпбела

Синдром Вільямса-Кемпбела пов’язаний з дефектом хрящової тканини бронхів з 3-го по 6-й або з 4-го по 8-й порядок. Тобто на цьому відрізку бронхіального дерева відсутня хрящова тканина. Слабкість бронхіальної стінки призводить до вираженої дискінезії бронхів – надмірному розширенні їх при вдосі та надмірному звуженні при видосі, інколи повне закриття бронхів при видосі.

Вперше дану хворобу описав в 1960 році Кемпбел і Вільямс і тому вона носить назву – синдром Вільямса-Кемпбела.

Вказані зміни порушують вентиляцію і очисну функцію бронхів, що призводить до застою і наростаючого інфікування бронхіального секрету. Таким чином, постійним супутником хвороби стає хронічне запалення в бронхах. Хронічний бронхіт в свою чергу викликає обструктивні зміни в бронхах, емфізему, часткову облітерацію дрібних бронхіальних гілок. На цьому фоні можуть виникнути ателектази, ділянки пневмосклерозу, симптомокомплекс хронічної пневмонії. При поширеному процесі розвивається легеневе серце.

Клінічні поряви:

Початок хвороби відноситься до раннього віку, у половини випадків – на 1-му році життя і найчастіше проявлялась хвороба пневмоніями по 3 рази на рік. Потім основним синдромом хвороби стає тяжкий дифузний бронхіт. Вологий кашель стає постійним, хворі швидко втомлюються, втрачають в масі тіла на – 2/3 і в рості на 1/3. У всіх хворих з часом з’являються кінчики фалангів пальців у вигляді барабанних паличок, грудна клітка асиметрично сплощена, зчавлена з боків, кілевидна грудина.

Перкусія:

Перкуторно тон коробковий, різнокаліберні вологі хрипи в великій кількості. Виражені вентиляційні порушення у вигляді комбінованої форми вентиляційної недостатності.

Діагностика:

Спірографія: на спірограмі лінія форсованого видиху двофазна: перша направлена вниз і відповідає високій об’ємній швидкості видиху. Друга фаза більш полога, що відповідає уповільненню потоку повітря, зумовленому колапсом бронхів.

Рентгенографія: рентгенологічно – посилений і груботяжистий легеневий малюнок з обох сторін, ущільнення стінок бронхів, невеликі порожнини.

Бронхографія: на бронхограмі типовими є мішотчаті бронхоектази, а за ними незмінені дистальні відрізки бронхів з обох сторін. Частіше вражається права легеня. Нижні долі легень уражуються частіше і більше ніж інші відділи легень.

Лікування:

Лікування направлене на стабілізацію бронхолегеневого процесу – ЛФК, позиційний масаж і вібромасажі, санація бронхів, фізіотерапевтичні процедури, своєчасне лікування загострень запального процесу. Катамнестичні спостереження свідчать, що при адекватній терапії наступає стабілізація бронхолегеневого процесу, рідшають загострення і зменшується їх важкість.

Прогноз хвороби залишається серйозним у зв’язку з можливістю формування легеневого серця і розвитку легеневої недостатності.

Дата добавления: 2015-07-10