Задача № 54

Больной 18 лет Со слов матери, страдает желтухой с раннего детства, а с 12 лет появились приступообразные боли в правом подреберье, сопровождающиеся усилением желтухи. Объективно: общее состояние удовлетворительное. Субиктеричность склер и кожных покровов. Органы грудной клетки без особенностей. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови и мочи без изменений.Билирубин 32,1 ммоль/ л, непрямой – 28,5 ммоль/л, АсАТ – 0,32 ммоль/л, АЛТ – 0,40 ммоль/ л

Вопросы к задаче

1. Оцените данные лабораторного исследования. Какое заболевание предполагаете?

2. Какой механизм лежит в основе развития заболевания?

3. C какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

4. Определите объем необходимых исследований для уточнения диагноза. Какие признаки позволят разграничить данное заболевание с гемолитической анемией?

5. Определите этапы лечебной тактики в данном случае.

Ответы на вопросы задачи № 54

1. У больного имеется гипербилирубинемия за счет преобладания непрямой фракции. Признаков цитолиза не выявлено (АсАТ и АлАТ в норме). В данном случае можно предположить доброкачественную гипербилирубинемию (синдром Жильбера).

2. В основе лежит недостаточность глюкуронил-трансферазы, что ведет к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюгированный билирубин. Возможно также нарушение структуры синусоидальных мембран, дефицит цитоплазматических белков, участвующих в обмене билирубина.

3. Дифференциальный диагноз проводят с гемолитическими желтухами (микросфероцитозом), с хроническим вирусным гепатитом и другими пигментными гепатозами (синдромом Дабина-Джонсона). Для подтверждения диагноза необходимо исследование показателей печеночного профиля, вирусной маркерограммы, клинического анализа крови с определением ретикулоцитов и осмотической резистентности эритроцитов, уробилина, УЗИ печени и селезенки, генетическое исследование. Проводят функциональные пробы с фенобарбиталом, зиксорином (активаторы глюкуронилтрансферазы), назначение которых снижает уровень билирубина; ограничение суточного каллоража до 400ккал приводит к повышению билирубина в течение суток в 2 раза.

4. Первые проявления при микросфероцитозе появляются в возрасте до 10 лет, характерны спленомегалия и умеренная анемия, значительная гипербилирубинемия. В крови- снижение осмотической резистентности эритроцитов, изменение их морфологии, ретикулоцитоз.

5. Больному требуется соблюдение облегченного режима, запрещается работа со значительной физической и психической нагрузкой. Рекомендуется исключение алкоголя,ограничение употребления лекарств, инсоляции. На период обострения- диета №5. По показаниям - лечение гепатопротекторами, витаминотерапия. Необходима санация возможных очагов инфекции.

Дата добавления: 2015-08-02