Амілоїдоз

Амілоїдоз (лат. ату lит — крохмал) — це стромально-судинний диспротеїноз, що характеризується глибокими порушеннями білкового обміну з відкладанням у сполучній тканині і стінках судин складного фібрилярного білка — амілоїду.

Поняття амілоїдоз неоднозначне, бо залежно від обставин мова може йти про амілоїд як мезенхімальний диспротеїноз, як ускладнен­ня інших захворювань або самостійну нозологічну форму. Амілоїд є глікопротеїном, тобто справжнім білком з домішкою вуглеводного компоненту. Білковий компонент представлений альбуміном, фібри­ном, комплементом, а також глобулінами плазми крові та кислими глікозаміногліканами основної речовини — хондроїтинсульфатом та гепаритінсульфатом. Фібрилярні та глобулярні білки амілоїду тісно пов'язані з полісахаридами. Як домішки в амілоїді виявлені також ліпіди, ліпопротеїди, солі кальцію. Електронномікроскопічно в амілоїді виявлено два компоненти: фібрилярний та періодичні палички.

Морфогенез амілоїдозу (Серов В.В., 1982):

I. Стадія трансформації клітин ретикулоендотеліальної системи. В її основі лежить розвиток піронінофілії селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку, печінки; меншою мірою це стосується клубочків нирок, перибронхіальної сполучної тканини, строми міокарду, тощо. Трансформація пов'язана з плазматичними та лімфоцитоподібними клітинами (плазматизація внутрішніх органів).

II. Стадія синтезу амілоїдобластами фібрилярного компоненту амілоїду. В її розвитку беруть участь амілоїдобласти, що можуть бути представлені різноманітними клітинами залежно від форми амілоїду.

Ш. Стадія агрегації фібрил з утворенням каркасу амілоїду. Виникає за умов розвитку процесів амілоїдоклазії та синтезу фібрилярного білка, що не припиняються.

IV. Стадія з'єднання фібрил амілоїду з компонентами плазми (білками, глікопротеїнами) та глікозаміногліканами основної речовини (схема IX).

			МОРФОГЕНЗ	АМІЛОЇДОЗУ Схема IX
		глікопротеїди плазми крові
поява амілоїдо-бластів	синтез аномального фібрилярно го		утворення каркасу амілоїду	АМІЛОЇД
печінка -синтез SAA білка	кров -підвищення вмісту SAA білка	хонроїтін-сульфати сполучної тканини

При амілоїдній дистрофії має місце значне порушення білкового обміну, що супроводжується появою в інтерстиціальній тканині та стінках судин аномального фібрилярного білка з подальшим утворен­ням гетерогенної за своїм складом речовини — амілоїда.

Амілоїд - це глікопротеїд, основним компонентом якого є фібрилярний білок (F-компонент), що продукується амілоїдо­бластами. Фібрилярні білки утворюють складні сполуки з плазменним компонентом - глюкопротеїдами (Р-компонент, "періодичні палички"). Новоутворені сполуки з'єднуються з хондроїтинсульфатами тканини, потім поступово приєднуються "гематогенні добавки", серед яких важливе значення належить фібрину та імунним комп­лексам.

Виділяють чотири типи фібрилярних білків амілоїду, що характерні для окремих форм амілоїдозу (В.В.Серов, А.І.Струков, 1993):

АА-білок — не асоційований з імуноглобулінами;

AL-білок — асоційований з імуноглобулінами;

AF-білок — в утворенні його бере участь переважно преальбумін;

ASC-білок — попередником його є також преальбумін.

Залежно від етіології розрізняють: первинний (ідіопатичний), спадковий (генетичний, сімейний), вторинний (набутий) та амілоїдоз похилого віку. Первинний, спадковий та амілоїдоз похилого віку розглядають як нозологічні форми. Вторинний амілоїдоз трапляється при окремих захворюваннях, є їх ускладненням, "другою хворобою".

Залежно від різновиду фібрил амілощу розрізняють такі типи амілоїдозу:

АА-амілоїдоз — стосується вторинного амілоїдозу та двох форм спадкового амілоїдозу (періодична хвороба та хвороба Маккла-Уелса);

AL-амілоїдоз — виникає первинний (ідіопатичний) та амілоїдоз при "плазмоклітинній дискразії" (мієломна хвороба, хвороба Валь-денстрема, хвороба важких ланцюгів Франкліна), ця форма має генералізований характер, супроводжується пошкодженням серця, судин, легенів;

AF-амілоїдоз — спадкового походження, представлений сімей­ною амілоїдною нейропатією, пошкоджуються найчастіше перифе­рійні нерви;

ASC-амілоїдоз — є амілоїдозом похилого віку, має генералізований характер.

Залежно від поширеності процесу розрізняють генералізовану та локальну форми амілоїдозу. До генералізованої форми відносять первинний амілоїдоз та амілоїдоз при "плазмоклітинній дискразії" (форми AL-амілоїдозу), вторинний амілоїдоз і окремі форми спад­кового (форми АА-амілоїдозу), а також амілоїдоз похилого віку (ASC-амілоїдоз). Локальний амілоїдоз об'єднує ряд форм спадкового амілоїдозу та амілоїдоз похилого віку, а також пухлиноподібний амілоїдоз.

Амілоїд дає деякі спеціальні реакції, що не характерні для гіаліну:

1. Реакція з йодом та з йодом і сірчаною кислотою. Якщо на поверхню розрізу органа, в якому відкладається амілоїд, нанести люголівський розчин або в цей розчин помістити гістологічний зріз органу, то амілоїд зафарбовується в червоно-бурий колір при жовтому кольорі решти тканини. Якщо потім добавити 10% сірчану кислоту, то червоно-бурий колір переходить у синюватий, фіолетовий.

2. Реакція метахромазії. Метахромазія — це властивість якоїсь речовини, вступаючи у взаємодію з певним фарбником, змінювати його колір. При мікроскопічному дослідженні з метилвіолет і генціанвіолет амілоїд зафарбовується в рожево-червоний колір, решта тка­нини — в ліловий; при реакції з йодгрюном амілоїд набуває черво­ного кольору, решта тканини — зеленого.

3. Реакція з фарбою конго рот. При цьому амілоїд зафарбо­вується в буровато-червоний колір, а решта тканин — в блідо-жовто-рожевий.

Зазначені реакції, якщо вони дають позитивний результат, свідчать про наявність у тканинах амілоїду. Разом з тим, є випадки, коли вони дають негативний результат при наявності амілоїдозу внутрішніх органів. Це залежить від того, що амілоїд не завжди має один і той самий хімічний склад: він може давати реакцію з йодом і не давати реакції з метилвіолетом і навпаки; в окремих випадках він взагалі може не давати зазначених реакцій ("ахроамілоїд") і в цьому випадку його важко відрізнити від гіаліну.

Амілоїд не відкладається в цитоплазмі, а з'являється у вигляді грудок та прошарків між тканинними елементами, що супровод­жується розширенням проміжків між ними, а в подальшому, при значному його нагромадженні, відбувається атрофія паренхіматозних структур.

Зовнішній вигляд органів може бути різним залежно від ступеня процесу. Так, на початкових стадіях органи зовні не змінені, а від­кладання амілоїду спостерігається тільки мікроскопічне. При більш значних ступенях процесу орган збільшується в об'ємі, стає щільні­шим, малокровним, на розрізі набуває восковидного або сального вигляду ("сальна хвороба" за К. Рокитанським).

Відкладання амілоїду при поширеній формі відбувається в органах нерівномірно: спочатку переважно в селезінці, нирках, печінці та наднирникових залозах; на другому місці стоїть шлунково-кишковий тракт. Дуже рідко амілоїд відкладається в серці, лімфа­тичних вузлах, молочній залозі, судинних сплетіннях головного мозку.

Дата добавления: 2015-07-19