Вуглеводні паренхіматозні дистрофії

Паренхіматозні вуглеводні дистрофії мають деякі особливості, які залежать від виду вуглеводів, що виявляються в клітинах та тканинах.

Розрізняють три види таких вуглеводів:

1. Полісахариди, які представлені в тканинах глікогеном;

2. Глікозаміноглікани (мукополісахариди) — нейтральні та кислі сполуки;

3. Глікопротеїди, особливими представниками яких є муцини та мукоїди; муцини є основною складовою частиною слизу, мукоїди — входять до складу різних тканин.

Виходячи з наведеної класифікації, розрізняють паренхіматозні вуглеводні дистрофії, пов'язані з порушенням обміну глікогену та, відповідно, глікопротеїдів (слизова дистрофія).

Найважливішим в патології є порушення обміну глікогену, який представлений у вигляді лабільної та стабільної форми.

Морфологічними проявами порушень обміну глікогену є збіль­шення або зменшення його кількості в тих місцях, де він наявний і в нормі (печінка), або появою його в тих місцях, де він не трапляється (нирки). При цукровому діабеті глікоген нагромаджується в цито­плазмі та в ядрах гепатоцитів, особливо багато його в епітеліальних клітинах і в просвітах петлі Генле (вузький сегмент).

Епітелій у цих відділах нефрону стає високим, зі світлою пінис­тою цитоплазмою. Ці зміни відображають процес синтезу глікогену (полімерізація глюкози) в епітелії канальців при резорбції ультрафільтрату плазми, який містить велику кількість глюкози. Інколи глікоген зустрічається в клітинах клубочків.

Вміст його в епітелії канальців буває різним. У клітинах, що містять багато глікогену, спостерігається нерівномірне нагромад­ження його в цитоплазмі з появою зерен на одному з полюсів клітини. У клітинах з низьким вмістом глікогену він зустрічається у вигляді дифузно розташованих зерен. Появу глікогену в просвітах канальців пояснюють процесами його секреції або розпаду клітин.

Слизова дистрофія - це процес, головною ознакою якого є утворення в тканині слизу.

Слиз, або муцин, належить до глікопротеїдів і представляє собою напіврідку, прозору, тягучу рідину, в якій під дією оцтової кислоти утворюється сіточка з ніжних тонких волоконець. Ця реакція відрізняє слиз від слизоподібних речовин, що не дають зазначеної реакції (псевдомуцини).

При слизовій дистрофії відбувається гіперсекреція слизу, який стікає з поверхні слизових оболонок (запалення). Мікроскопічне виявляються келихоподібні клітини, що виділяють слиз. Спостері­гається також десквамація або некроз клітин, виводні протоки залоз перекриваються слизом, що супроводжується появою кіст. Це спосте­рігається при катаральних запаленнях слизових оболонок носа (ри­ніт), гортані (ларингіт), бронхів (бронхіт), шлунка (гастрит) та ін.

Слизова дистрофія лежить також в основі спадкового системного захворювання - муковісцидозу, для якого характерною є зміна фізико-хімічного складу слизу. При цьому слиз стає густим, виповнює просвіти залоз, розвивається атрофія їх з формуванням кіст і роз­витком склерозу (підшлункова залоза, бронхи, шлунково-кишковий тракт та ін.).

Наслідком слизової дистрофії може бути повернення тканини до нормального стану при усуненні причини, що викликала гіпер-секрецію; в інших випадках процес носить незворотний характер, закінчується розвитком атрофії та склерозу.

СТРОМАЛЬНО-СУДИННІ МЕЗЕНХІМАЛЬНІ ДИСТРОФІЇ

Цей вид дистрофій називають стромально-судинними, щоб підкреслити, що основні зміни в даному випадку спостерігаються в проміжній тканині, тобто в стромі органів та у стінках судин.

Мезенхімальні дистрофії розвиваються в межах гістіону і супроводжуються нагромадженням продуктів метаболізму, які можуть з'являтися з током крові або лімфи, бути результатом спотвореного синтезу або виникати як результат дезорганізації основної речовини та волокон сполучної тканини.

Розрізняють такі види стромально-судинних дистрофій:

1. Білкові дистрофії (диспротеїнози);

2. Жирові дистрофії (ліпідози);

3. Вуглеводні дистрофії.

До стромально-судинних диспротеїнозів належать:

1. Мукоїдне набухання;

2. Фібриноїдне набухання;

3. Гіаліноз;

4. Амілоїдоз.

Мезенхімальні диспротеїнози мають важливе значення в клініці, бо вони часто супроводжуються розвитком процесів незворотного типу, що призводять до різних ускладнень захворювань, несумісних з життям (вади серця при ревматизмі, запалення нирок при системному червоному вовчакові та ін.).

Патологічний процес при стромально-судинних диспротеїнозах розвивається в основній речовині, у колагенових та еластичних волокнах сполучної тканини, у стінках судин. Як відомо, до складу основної речовини входять білково-вуглеводні сполуки. Походження білкового компоненту до кінця не встановлено, стосовно вуглеводного також існують різні точки зору. Велике значення в патології надається кислим глікозаміногліканам (хондроїтинсульфати, гіалуронова кислота, гепарин та ін.), вільні кислотні радикали яких забезпечують їм важливу роль у метаболічних процесах та колагеноутворенні.

Встановлено, що утворення колагенових волокон є процесом клітинним, стадійним, відбувається за участю кислих глікозаміногліканів та структурних глікопротеїнів за механізмом дистанційного фібрилогенезу, основна роль у ньому належить фібробластам.

Дата добавления: 2015-07-19