Врожденные и приобретенные нарушения свертываемости крови

Врожденные нарушения свертываемости крови (гемофилии)

Причинами геморрагических диатезов могут быть наследственно обусловленные нарушения плазменных факторов свертывания крови или участвующих в свертывании крови компонентов калликреин - кининовой системы.

Наиболее частой формой наследственной патологии коагуляционного гемостаза являются гемофилии ‑ заболевания, связанные с нарушением первой фазы свертывания (образование тромбопластина) и проявляющиеся частыми и длительными кровотечениями. Дефицит фактора УIII приводит к развитию гемофилии А, фактора IХ ‑ гемофилии В или болезни Кристмаса.

Частота рождаемости больных гемофилией А ‑ 0,5-1,0 на 10 тыс., гемофилией В - 0,5 на 100 тыс. новорожденных мальчиков.

Гемофилия А передается сцеплено с Х-хромосомой. В зависимости от генотипа родителей вероятность наследования патологического гена различна. У больного гемофилией все дочери будут носителями аномального гена, а все сыновья будут здоровы. У женщин при наличии аномального гена половина сыновей рождается больными, половина дочерей ‑ с аномальным геном.

Клиническая картина заболевания характеризуется гематомным типом кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата. Преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, глубокие подкожные, внутри- и межмышечные гематомы, кровотечения при травмах, гематурия. Лечение заключается в переливании свежей плазмы, препаратов, содержащих фактор УII.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) встречается реже, обусловлена дефицитом фактора IХ. Передается рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Клинические проявления такие же, как при гемофилии А.

Приобретенные нарушения свертываемости крови (ДВС-синдром)

Наиболее распространенный и опасный вид приобретенной патологии гемостаза ‑ ДВС-синдром.

ДВС-синдром может возникать при травме, шоке, ожоговой болезни, обморожении, акушерской патологии, гемобластозах, злокачественных новообразованиях, аллергии, генерализованной инфекции, введении антикоагулянтов и пр., может быть компонентом многих заболеваний и влиять на патогенез различных патологических состояний. При ДВС-синдроме ускоряется свертывание крови, повышается адгезия и агрегация тромбоцитов, возрастает фибринолитическая активность крови. Эти изменения могут носить защитный характер и быть быстро преходящими. Однако активация системы гемостаза может привести к последующему внутрисосудистому свертыванию крови. Вслед за массивным свертыванием крови развивается гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии.

При развитии ДВС-синдрома различают последовательно сменяющие друг друга гипер- и гипокоагуляции. В стадии гиперкоагуляции может нарушиться микроциркуляция из-за закупорки сосудов рыхлыми массами фибрина с соответствующей симптоматикой, и возникнуть гиперкоагуляционный шок. В дальнейшем происходит истощение основных физиологических антикоаулянтов и компонентов фибринолитической системы. Вторая стадия ‑ стадия гипокоагуляции, характеризуется прогрессирующей тромбоцитопенией, дальнейшим истощением факторов как свертывающей, так и противосвертывающей системы с развитием полной несвертываемости крови и возникновением тяжелых геморрагий.

Следовательно, при ДВС-синдроме нарушен как сосудисто- тромбоцитарный, так и коагуляционный гемостаз, а также наблюдается истощение как свертывающих, так и противосвертывающих механизмов.

Важная патогенетическая особенность ДВС-синдрома состоит в том, что при его развитии происходит активация не только системы свертывания крови, но и фибринолитической, калликреин-кининовой, системы комплемента. При этом в кровь поступает большое количество продуктов белкового распада, многие из которых вазотоксичны, действуют на сосудистую стенку, усугбляют нарушения микроциркуляции, способствуют кровоточивости. Исход ДВС-синдрома зависит от степени нарушений микроциркуляции в органах и нарушения функции последних. Частым проявлением ДВС-синдрома является шоковое легкое, острая почечная недостаточность и другие тяжелейшие нарушения.

ДВС ‑ синдром может иметь острое, подострое и рецидивирующее течение. При рецидивирующем течении наблюдается многократное повторение фаз гипер- и гипокоагуляции.

Нарушение свертываемости крови вследствие аномалий сосудов

и соединительной ткани

Нарушение сосудов и соединительной ткани как наследственные, так и приобретенные могут приводить к повышенной кровоточивости.

Наиболее частой наследственной формой вазопатии является болезнь Рандю-Ослера или наследственная телеангиэктазия (аутосомно-доминантное наследование).

При этом заболевании сосуды весьма хрупкие и при повреждении не сокращаются. Имеется постоянное расширение венул, капилляров или артериол преимущественно на коже щек, носа, ушных раковин, а также на слизистой желудочно-кишечного тракта, почек и пр. Клиническая картина заболевания ‑ чередующиееся кровотечения различной локализации.

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна - Геноха возникает в результате иммунокомплексного поражения сосудов под действием различных факторов (вирусных и бактериальных инфекций, аллергических реакций при действии лекарственных веществ, пищевых продуктов, паразитарных инвазий и пр.)с развитием микротромбоваскулита,периваскулярного отека, нарушения микроциркуляции, геморрагий. При геморрагическом васкулите могут поражаться микрососуды любой локализации, что дает соответствующую симптоматику заболевания.

ГЕМОГРАММЫ

При разборе гемограмм необходимо: дать оценку состояния красной крови (с учетом количества эритроцитов, цветового показателя, способности костного мозга к регенерации и размера эритроцитов); оценить количественный и качественный состав лейкоцитов с учетом абсолютного содержания в крови нейтрофилов, лимфоцитов и других клеток белой крови; определить характер ядерного сдвига нейтрофилов (с вычислением индекся сдвига). Принимают во внимание и другие сведения (морфологию клеток крови, содержание тромбоцитов и т.п.). Все эти данные необходимо использовать для суждения о функциональном состоянии кроветворной системы, ее компенсаторно-приспособительных возможностях, глубине и обратимости обнаруженных отклонений и механизма их происхождения.

В заключение необходимо указать патологические процессы, при которых эти изменения могут иметь место.

В качестве примера приводим разбор одной из гемограмм;

Эритроциты 2,6*10¹²/л

Гемоглобин 60 г/л

Цветовой показатель вычислить

Ретикулоциты 6,5%

Лейкоциты 12,0*10⁹/л

базофилы 0%

эозинофилы 2%

нейтрофилы:

миелоциты 0%

юные 8%

палочкоядерные 17%

сегментоядерные 52%

лимфоциты 15%

моноциты 6%

Тромбоциты 150,0*10⁹/л

В мазке: полихроматофилы, единичные нормоциты.

Заключение: гипохромная (цветовой показатель (0,7),

регенеративная (ретикулоцитоз, появление нормоцитов, полихроматофилов),

н ормоцитарная (нет указаний на изменение размера эритроцитов)

анемия (снижен гемоглобин и содержание эритроцитов)

с нейтрофильным (абсолютная нейтрофилия) лейкоцитозом (повышенное содержание юных, увеличение палочкоядерных форм, индекс ядерного сдвига 0,48),

тромбоцитопенией.

Абсолютное и относительное содержание базофилов, эозинофилов и моноцитов в пределах нормы; относительная лимфопения (абсолютное содержание лимфоцитов в пределах нормы).

Таким образом, обнаружена анемия с признаками усиленного эритропоэза (регенерации красной крови); при этом нейтрофильный лейкоцитоз, вероятно, является выражением компенсаторно-приспособительной реакции кроветворной системы. Функциональная активность костно-мозгового кроветворения по данным периферической крови повышена. В качестве одного из примеров патологии, характеризующейся подобной картиной крови, можно назвать состояние после кровопотери на 4-5 сутки (острая постгеморрагическая анемия)

Дата добавления: 2015-11-14