a. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

Патогенетическая характеристика	Нозологическая форма	Основные клинические симптомы и синдромы
А) Р 70 – Р 71 Приходящие нарушения обмена веществ	1. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)	Угнетение Апноэ Судороги Опистотонус Повторные дистонические атаки Симптом “заходящего солнца”
	2. Гипогликемия	Бессимптомное Угнетение возбуждение Судороги
	3. Гипомагниемия	Гипервозбудимость Судороги
	4. Гипермгниемия	Угнетение кома Апноэ
	5. Гипокальциемия	Гипервозбудимость Судороги Тетанические мышечные спазмы Артериальная гипотензия Тахикардия
	6. Гипонатриемия	Бессимптомно Угнетение Артериальная гипотензия Судороги Кома
	7. Гипернатриемия	Гипервозбудимость Артериальная гипертензия Тахикардия
III. Б) Р 04 Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС	Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурения, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных, бактериальных) Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетания), введенных плоду или новорожденному	Гипервозбудимость Судороги Гиперкаузия Угнетение Судороги

Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода.

Патогенетическая характеристика	Нозологическая форма	Основные клинические симптомы и синдромы
А) Р 35 – Р37 Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром) Энцефалит Менингит Менингоэнцефалит	Цитомегаловирусная инфекция Герпетическая инфекция Токсоплазмоз Врожденная краснуха ECHO-вирусы и др. Сифилис
IV. Б) Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе Менингит Менингоэнцефалит Вентрикулит Энцефалит	Стрептококковая инфекция Стафилококковая инфекция Коли-бактериальная инфекция Синегнойноя Инфекция Листериоз Кандидоз	(1) Менингеальный (2) Внутричерепная гипертензия (3) Судороги (4) Кома (5) Гидроцефалия (6) Очаговые нарушения

ДИАГНОСТИКА.

Ультразвуковая диагностика, несомненно, является одним из наиболее информативных методов исследования при поражениях ЦНС, т.к. позволяет визуально оценить состояние внутримозговых структур. Существенными преимуществами этого метода признаны его высокая информативность, безболезненность и простота исполнения.

Ультразвуковое сканирование головного мозга у новорожденных детей впервые применено в 1978 году. Первые результаты его использования у тяжелобольных недоношенных новорожденных опубликованы в 1979 году в Лондоне. С этого времени ультразвуковые сканеры стали широко применяться в неонатальных центрах при диагностике заболеваний ЦНС.

Показания к секторальной энцефалографии у новорожденных детей во многом определяются гестационным возрастом ребенка. Ввиду высокой частоты поражений ЦНС каждый глубоконедоношенный новорожденный с низкой массой тела должен быть обследован как минимум 3 раза: в возрасте 3, 10 дней и 2-3 месяца при выявлении патологических изменений ультразвуковое исследование можно проводить чаще, в зависимости от вида поражения. Эхоэнцефалография применяется не только при плановом обследовании, она показана также при внезапном ухудшении состояния ребенка, появлении патологической неврологической симптоматики, быстрое увеличение размеров головы, снижение гематокрита.

Методика. Наибольшее распространение получила методика секторального сканирования головного мозга через большой родничок черепа (нейросонография) высокочастотными датчиками 5-7,5 МГц. Специальной медикаментозной подготовки ребенка не требуется. Во время исследования дети находятся в кувезах, при необходимости им продолжается инфузионная терапия и искусственная вентиляция легких. Сканирование выполняют в коронарных и сагитальных плоскостях последовательно в 10 стандартных сечениях (см. рис. 1). При этом хорошо визуализируется желудочковая система мозга, перивентрикулярные структуры, образования передней, средней и задней черепных ямок, имеющих различную эхогенность. Эхографическое изображение структур мозга обусловлено их различным акустическим сопротивлением. Кости, образующие череп, являются гиперэхогенными структурами. Высокой эхоплотностью обладают извилины, борозды мозга, сосудистые сплетения желудочков и мозжечок. Паренхима мозга гомогенна и имеет низкую эхоплотность. Исключение представляют базальные ядра, которые имеют повышенную эхоплотность. Анэхогенными структурами являются желудочки мозга, содержащими ликвор, полость прозрачной перегородки, полость Верге и цистерны мозга. В бороздах мозга четко видна пульсация сосудов. Боковые желудочки визуализируются в виде симметричных, эхосвободных структур, расположенных внутри полушарий мозга. Они отделены друг от друга тонкой стенкой – прозрачной перегородкой. Полость прозрачной перегородки и полость Верге довольно часто обнаруживаются при нейросонографии у новорожденных в норме. Размеры их значительно варьируют. Закрытие полости Верге начинается после 24-25-й недели онтогенеза в направлении к полости прозрачной перегородки, которая начинает закрываться к моменту родов. По мере созревания плода, размеры боковых желудочков уменьшаются. У недоношенных детей их размеры относительно больше, чем у доношенных.

Для раннего выявления гидроцефалии большое диагностическое значение имеет определение размеров желудочков мозга в норме. Оценка их размеров может быть основана на качественной и количественной характеристике. Предложено много методик, позволяющих измерять различные отделы желудочковой системы мозга и других структур. В коронарной плоскости в сечении через тела боковых желудочков измеряются глубина боковых желудочков, величина полости прозрачной перегородки, третьего желудочка (см.рис.2). глубина боковых желудочков колеблется от 1 мм до 4 мм и в среднем составляет 2,2 +/- 0,9 мм. Увеличение глубины более 4 мм, потеря бокового искривления и появление округлой формы боковых желудочков свидетельствует о начале их расширения. Размеры третьего желудочка в данной плоскости составляет 2,0 +/- 0,45 мм.

Ширина плоскости прозрачной перегородки 6,1 +/- 1,9 мм, глубина 7,9 +/- 2,0 мм. Величина полости прозрачной перегородки не влияет на неврологический статус новорожденного. Большая цистерна мозга выявляется в срединном сагитальном сечении, ее размеры не превышают 4,5 +/- 1,3 мм. При пороках развития головного мозга отмечается ее увеличение.

Рис.1. Схема сечений при нейросонографии в коронарной и сагитальной плоскостях.

1 – через лобные доли мозга;

2 – через передние рога боковых желудочков мозга;

3 – через межжелудочковые отверстия и третий желудочек мозга;

4 – через тела боковых желудочков;

5 – через треугольник боковых желудочков мозга;

6 – через затылочные доли мозга;

7 – срединное сагитальное сечение;

8 – парасагитальное сечение через каудально-таламическую вырезку;

9 – парасагитальное сечение через боковой желудочек мозга;

10 – парасагитальное сечение через “островок”.

Рис.2. Схема измерения боковых и третьего желудочков головного мозга новорожденного.

1 – глубина бокового желудочка;

2 – третий желудочек мозга;

3 – полость прозрачной перегородки.

Сосудистые повреждения мозга в перинатальном периоде являются наиболее распространенными по сравнению с другими видами патологии ЦНС. Особое место занимают геморрагические и ишемические повреждения мозга, которые могут встречаться в различных комбинациях и сосуществовать друг с другом.

Наиболее часто у новорожденных встречаются внутричерепные кровоизлияния. Генез и локализация внутричерепных кровоизлияний у недоношенных детей отличаются от таковых у доношенных. Особенность их обусловлена морфофункциональной незрелостью ЦНС и несовершенством механизмов ауторегуляции мозгового кровотока.

В мозге плодов и недоношенных новорожденных персистирует эмбриональная ткань в субэпиндемальной зоне, так называемой терминальный (зародышевый) матрикс. Он представлен железистой субстанцией, обладающей высокой фибринолитической активностью, и является местом продукции глиальных клеток. Терминальный матрикс имеет густую сеть широких малодиференцированных сосудов, стенка которых состоит из одного слоя эндотелия и лишена эластических и коллагеновых волокон. Ширина его находится в обратно пропорциональной зависимости от гестационного возраста плода. Наибольшая активность терминального матрикса наблюдается между 24 и 32 неделей внутриутробного развития. С 24 недели терминальный матрикс подвергается постепенной инволюции и исчезает к моменту рождения. Процесс этот происходит неравномерно: сначала он исчезает у четвертого желудочка мозга, затем в области третьего и затылочных рогов боковых желудочков. У плода со сроком гестации 34-36 недель постоянно выявляются участки фетальной ткани в области передних рогов боковых желудочков. Остатки зародышевых клеток сохраняются более длительное время вокруг сосудов и поверхности головки хвоста ядра. У незрелых новорожденных этот процесс регрессии терминального матрикса заканчивается только после рождения. Этим объясняется топография и частота внутричерепных кровоизлияний у новорожденных.

Впервые на зависимость между локализацией кровоизлияния и гестационным возрастом ребенка указал А.Harcke (1972). Установленно, что кровоизлияние из терминального матрикса при УЗ сканировании диагностируется в 4-7% случаев.

Внутрижелудочковые кровоизлияния у недоношенных детей возникают из сосудов терминального матрикса в 95% случаев. У более зрелых детей не исключается возможность их развития из сосудов хориоидального сплетения (Ruder J.D., 1982). Истинную частоту кровоизлияний из терминального матрикса или сосудистого сплетения с помощью нейросонографии определить трудно.

Установлено, что частота ПВК у недоношенных детей находится в обратно пропорциональной зависимости от сроков гестации. При гестационном сроке 26-30 недель ПВК встречается в 77-50% наблюдений, после 33 недель – в 7%. Изолированные субэпиндимальные кровоизлияния в 43% случаев могут прорываться в полость желудочков мозга. Распространение кровоизлияний из желудочков на перивентрикулярную паренхиму наблюдается у 20% детей. Соотношение кровоизлияний различных степеней тяжести вариабельно. Чаще встречаются легкие формы ПВК. Большинство ПВК диагностируются в первые 72 часа жизни и, как правило, к 7 дню. Кровоизлияния на 2-3 неделе жизни новорожденного встречаются редко.

Субэпиндимальные кровоизлияния у новорожденных детей обычно выявляются на эхограммах в области головки хвостатого ядра таламуса или отверстия Монро в виде зоны повышенной эхоплотности (рис.1). Изменение формы бокового желудочка при этом виде кровоизлияний отмечается редко. Необходимо дифференцировать субэпиндимальную гематому от нормального сосудистого сплетения, которое тоже обладает высокой эхогенностью. Появление эхоплотной структуры впереди от отверстия Монро чаще всего обусловлено кровоизлиянием. Субэпиндимальная гематома может сохраняться до 2 месяцев жизни ребенка. Формируется свободное от эхосигналов полости-псевдокисты, которые могут прогрессивно увеличиваться в размерах (рис.9). Образование кист наблюдается в интервале времени 7 дней – 4 недели, но они могут встречаться и при рождении, что свидетельствует о внутриутробном характере патологии. Диаметр, количество и локализация кист являются важным прогностическим критерием. Перивентрикулярные кисты размером 2-3 мм в диаметре могут исчезать. Гистологические исследования показали, что в этих случаях на месте кист образуются очаги глиоза и рубцовой ткани. У детей с множественными кистами, расположенными по всей перивентрикулярной области, как правило, выявляются тяжелые неврологические отклонения: церебральные параличи, задержка умственного развития, нарушения слуха и зрения и вторичная генерализованная атрофия мозга (Студенкин Н.Я., 1984). Эхографическими признаками церебральной атрофии являются расширение межполушарной борозды, субарахноидальных процессов, наличие внутренней симметричной гидроцефалии, а также расширение мозговых борозд. Прорыв перивентрикулярных кист приводит к сообщению с боковыми желудочками мозга и образованию “псевдожелудочков”.

Диагностика субдуральных кровоизлияний во многом зависит от размера кровоизлияний и их локализации. Массивные кровоизлияния сопровождаются смещением структур средней линии, при этом может быть виден анэолинный выпот.

Эхографическим признаком субарахноидального кровоизлияния является наличие тромба в расширенной латеральной (сильвиевой) борозде. (рис 4., рис. 5).

Нейросонография в диагностике субарахноидальных, субдуральных и локальных паренхиматозных кровоизлияний мало информативна и служит методом первичного скоининга, который позволяет выделить группы детей для более детального обследования с помощью компьютерной томографии мозга.

Наряду с повреждениями геморрагического характера, у новорожденных часто встречаются ишемические нарушения, локализация и распространенность которых также зависят от гестационного возраста ребенка.

Нейросонография позволяет диагностировать фокальные и мультифокальные некрозы status mormoratus базальных ядер, селективный некроз нервных клеток, перивентрикулярную и субкортикальную лейкомаляции.

Перивентрикулярные лейкомаляции (ПВЛ) – повреждение белого вещества головного мозга ишемической природы вокруг наружных углов боковых желудочков. Эта патология наиболее часто встречается у недоношенных детей (Власюк В.В., Туманов В.Н.). Впервые в отечественной литературе термин “перивентрикулярная лейкомаляция” был использован в работе Г.Н.Жуковой и соавт. (1978). Авторы изучали головной мозг недоношенных детей, перенесших асфиксию и сепсис. До внедрения в практику современных ультразвуковых методов сканирования, диагноз ПВЛ ставился только на основании патоморфологического исследования, поскольку специфической неврологической симптоматики она не имеет (Benker B.A., Larroshe J.C.). проведенные исследования позволили выяснить частоту, предрасполагающие факторы и клинические проявления ПВЛ. Установлено, что ПВЛ наиболее характерна для мозга незрелых новорожденных и развивается в зонах пограничного кровоснабжения, между бассейнами передней, средней и задней мозговых артерий. Количество ветвей и анастомозов зависит от степени зрелости мозга.

Пограничные зоны особенно чувствительны к ишемии. Наиболее частая локализация ПВЛ наблюдается в области тел, передних и затылочных рогов боковых желудочков мозга. Согласно данным патолого-анатомического исследования частота ПВЛ среди недоношенных детей, умерших до 1 мес. жизни достигает 17-20%, среди доношенных – 15%. Частота ПВЛ зависит от длительности искусственной вентиляции легких.

ПВЛ имеет полиэтиологическую природу и чаще связан с осложнениями течения беременности и родов. На фоне незрелости сосудов головного мозга, незавершенных процессов миелинизации и несовершенства механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения, патологические факторы ведут к ишемии в перивентрикулярном белом веществе и к венозному застою. Гипоперфузия и явления “обкрадывания” нервной ткани в зонах коллатерального кровообращения являются основными патоморфологическими механизмами нарушения мозгового кровообращения при ПВЛ. Хроническая или (и) острая гипоксия в сочетании с артериальной гипотензией в наибольшей степени повреждают зоны с менее интенсивным кровоснабжением. В области некротизированной ткани нередко происходят вторичные кровоизлияния с образованием геморрагических инфарктов и периинтравентрикулярных кровоизлияний.

Прижизненная диагностика ПВЛ стала возможной благодаря внедрению в практику нейросонографии. ПВЛ выявлена у 6,5-7,5% недоношенных детей с массой тела до 1700г, у 16% недоношенных детей, гестационный возраст которых был менее 34 недель, и у 8% доношенных детей (Levene M. et. аll).

Ранние проявления ПВЛ при сканировании характеризуются повышенной эхоплотностью в области перивентрикулярного белого вещества боковых желудочков. Эхоплотность этих зон по интенсивности соответствуют хориоидальным сплетениям (рис.11). Так как ореол повышенной перивентрикулярной эхоплотности присутствует в норме у недоношенных новорожденных, возникает сложность идентификации острой фазы ПВЛ.

Необходимо дифференцировать ПВЛ от локальной формы паренхиматозного кровоизлияния. Эхографическая картина при паренхиматозном кровоизлиянии характеризуется распространением патологического очага на периферию мозга, при ПВЛ зона повышенной эхоплотности располагается в перивентрикулярной области.

При ультразвуковом сканировании часто бывает сложно отличить геморрагический и негеморрагический характер инфаркта. Однако, патологический гиперэхогенный участок при ишемическом инфаркте в отличие от геморрагического появляется более поздно (после 14 дня жизни), его плотность всегда меньше плотности сосудистого сплетения.

Ишемические очаги в области подкорковых ядер и зрительного бугра на эхограмме представлены участками повышенной эхоплотности, которые в динамике уменьшаются. При субкортикальной лейкомаляции инфаркты обнаруживаются в коре головного мозга и белом веществе. Расширение третьего и четвертого желудочков мозга позволяет определить уровень обструкции. Характерным последствием постгеморрагической внутренней гидроцефалии является отделение внутрижелудочкового тромба от эпендимы (рис.8). При паренхиматозных кровоизлияниях, возникших у детей через 3-8 недель, наблюдается развитие порэнцефалических кист, связанных с боковым желудочком мозга (рис.9). Обычно погибают до 60% детей с паренхиматозными кровоизлияниями.

Достоверность ультразвуковой диагностики ПВК доказана при сравнении данных нейросонографии и патологоанатомического вскрытия. Индекс чувствительности метода составил 92,7%, индекс специфичности – 93,3%. Расхождение с данными патологоанатомического вскрытия объясняется интервалом времени от момента сканирования до смерти ребенка или распространением кровоизлияния от субэпиндимального до паренхиматозного.

Кровоизлияния диаметром менее 5 мм не диагностируются датчиком 5,0 МГц. При сравнении результатов ультразвукового сканирования с компьютерной томографией корреляция двух методов составляет 50-100%. При томографии, тромб через 5-7 дней после кровоизлияния имеет ту же плотность, что и ткань мозга, и может быть не виден (Божков Л.К.).

Кровоизлияния в таламус у новорожденных детей встречаются редко. У доношенных детей оно, как правило, первичное, а у недоношенных может возникать из сосудов терминального матрикса и распространяться на область таламуса (рис.10).

Внутримозжечковые кровоизлияния происходят обычно из коры мозжечка, реже из субэпендимального слоя крыши четвертого желудочка мозга. У таких детей на эхограмах выявляется дополнительная гиперэхомная структура в области мозжечка.

Спонтанные кровоизлияния в паренхиму мозга бывают обусловлены нарушениями гемостаза и (или) травмой.

При небольших внутрижелудочковых кровоизлияниях (ПВК 2-й степени) отмечается исчезновение каудально-таламической вырезки за счет образовавшегося тромба (рис.2). Наличие асимметричных, расширенных, с неровными контурами и глыбчатого вида сосудистых сплетений, позволяет с большой вероятностью диагностировать внутрижелудочковые кровоизлияния. Стойкое асимметричное расширение боковых желудочков мозга может быть связано с наличием в них жидкой крови, которая не отражает ультразвуковые волны. У доношенных детей внутрижелудочковые кровоизлияния обычно возникают из сосудистого сплетения и встречаются значительно реже, чем другие виды внутричерепных кровоизлияний (рис.3). При формировании тромбов в боковых желудочках мозга визуализируются яркие образования – тромбы (рис.4). В 3 и 4 желудочках мозга тромбы видны редко. Внутрижелудочковые кровоизлияния, так же как и субэпендимальные, чаще бывают двусторонними. Прорыв крови из желудочка в паренхиму мозга характеризуется появлением гиперэхогенных тромбов в лобно-височной, височно-теменной или затылочных областях (рис.5). Рассасывание тромбов происходит в течение 5-6 недель.

На месте субэпендимальных кровоизлияний нередко образуются эхосвободные полости – субэпендимальные псевдокисты, которые обычно исчезают к 10 мес. жизни (рис.6). Наличие кист у большинства детей не является фактором риска в отношении дальнейшего нервно-психического развития. Подобные кисты могут быть обнаружены у новорожденных и без кровоизлияний. Негеморрагические кисты чаще всего бывают связаны с внутриутробной инфекцией. При сканировании рядом с сосудистым сплетением можно видеть округлое анэхогенное образование – кисту сосудистого сплетения. Это свидетельствует о перенесенном ранее кровоизлиянии в сосудистое сплетение без пролива крови в полость бокового желудочка (рис.7). Для своевременного выявления нарастания кровоизлияния необходимо динамическое сканирование, проводимое каждые 7-10 дней. Увеличение размеров боковых желудочков встречается у 26-44% детей, перенесших ПВК, и может быть диагностировано через 1-2 дня после кровоизлияния. Постгеморрагическая дилатация желудочков предшествует появлению клинических симптомов за несколько дней или даже недель.

Увеличение боковых желудочков мозга после кровоизлияния достигает максимума к 2-4 неделе, в то время как персистирующая дилатация может наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет, но она не прогрессирует и остается пропорциональной увеличению размеров головы. При небольших внутрижелудочковых кровоизлияниях вентрикуломегалия разрешается обычно к 7 дню. Степень развития внутренней гидроцефалии прямопропорциональна тяжести кровоизлияния. Острое кровоизлияние чаще внутренней и задней мозговых артерий и значительно реже – в белом веществе перивентрикулярной области, снабжаемой центральной и кортикальной артериями.

Таким образом, все вышеизложенное свидетельствует о высокой информативности эхографии при диагностике натальных травм головного мозга у новорожденных, что в значительном числе наблюдений позволяет точно определить прогноз и выработать рациональную тактику лечения.

Лечение.

Новорожденным с ВЧК (внутричерепными кровоизлияниями) необходимы охранительный режим, во многом напоминающий назначаемый взрослым с инсультами: уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей; максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур; сведение до минимума болезненных назначений; “температурная защита”, предупреждающая как охлаждение, так и перегревание, участие матери в уходе за ребенком. Ребенок не должен голодать. Кормят детей в зависимости от состояния — либо парентерально, либо через постоянный транспилорический или разовый зонд, либо из бутылочки. Причем в первые дни ВЧК не только высасывание из груди, но кормление из бутылочки — чрезмерная нагрузка для ребенка. При парентеральном питании очень важен ритм, предотвращающий перегрузку объемом и гипертензию, но с другой стороны, не допускающий и гиповолемию, гипотензию, обезвоживание, гипервязкость.

Очень важно мониторирование основных параметров жизнедеятельности: артериального давления и пульса, числа дыханий и температуры тела, диуреза, массы тела и количества введенной жидкости чрезкожной оценки, оксигенации гемоглобина и напряжения углекислого газа в крови (рСО;), ряда биохимических параметров крови — КОС, гликемии, натриемии и калиемии, азотемии, кальциемии. Важно не допускать артериальных гипертензий и гипотонии, гипоксемии и гиперкапнии (рСО2 крови не должно быть выше 55 мм рт. ст.), гипогликемии (судороги могут усилить ВЧК) и гипергликемии (за счет влияния на гематоэнцефалический барьер может усилить ВЧК), гипернатриемии и гипонатриемии, гипокальциемии. При парентеральном питании не следует для профилактики тромбоза катетеров использовать гепарин, ибо даже его малые дозы (1—2 ЕД/кг массы тела в час) увеличивают риск ВЧК. Учитывая, что для регулярного (1 раз в 3-6 часов) биохимического мониторинга в вышеуказанном объеме необходимы частые заборы крови, целесообразна постановка сосудистого катетера, что позволит осуществлять парентеральное питание и лабораторный контроль. Во многих зарубежных клиниках считают необходимым установить новорожденным с ВЧК 2 катетера - один для парентерального питания, другой (артериальный) используют для взятия крови и инструментального контроля состояния гемодинамики.

При тяжелых разрывах намета мозжечка, серповидного отростка твердой мозговой оболочки и затылочном остеодиастазе терапия не эффективна и дети погибают в результате сдавления ствола мозга.

При подостром течении патологического процесса и медленном прогрессировании стволовых симптомов производят оперативное вмешательство с целью эвакуации гематомы. В этих случаях исход зависит от быстроты и точности установления диагноза.

При конвекситальных субдуральных гематомах тактика ведения больных может быть различной. При односторонней гематоме с признаками смещения полушарий головного мозга, массивных гематомах с хроническим течением необходима субдуралъная пункция для эвакуации излившейся крови и снижения внутричерепного давления. Оперативное вмешательство необходимо при неэффективности субдурального прокола. Если неврологическая симптоматика не нарастает, следует проводить консервативное лечение; дегидратационную, вазоактивную (кавинтон в/в), рассасывающую терапию, активные метаболиты (липоевая кислота в/м, актовегин в/в) в результате которой через 2—3 мес. происходит образование так называемых стягивающих субдуралымх мембран и состояние ребенка компенсируется.

К отдаленным осложнениям субдуральной гематомы относят гидроцефалию, судороги, очаговые неврологические симптомы, задержку психомоторного развития.

РАЗДЕЛ: Врожденная патология ЦНС у новорожденных.

Аномалия развития головного мозга встречается нередко, составляя около 25% всех пороков и в большинстве случаев обуславливают грубую задержку психомоторного развития.

В настоящее время не существует общепринятой классификации пороков развития головного мозга. Наиболее приемлемой по мнению большинства авторов является классификация W.De Myer, которая учитывает время формирования пороков и особенности его патогнеза.

Пороки развития нервной трубки – результат нарушений раннего органогенеза, и их можно разделить на нарушения дорсальной индукции (анэнцефалию, менингомиелоцеле, энцефалоцеле, миелогенезис) и вентральной индукции (голопрозэнцефалия, телепрозэнцефалия).

Наиболее частым пороком развития нервной трубки является менингомиелоцеле, встречающееся у 0,2% новорожденных. Антенатальная диагностика основывается на данных УЗ исследования и обнаружения высокого уровня -фетопротеина в амниотической жидкости.

Гидранэнцефалия встречается нечасто. Порок характеризуется полным или почти полным замещением вещества больших полушарий ликвором (рис.13). Клиническая картина не отличается от гидроцефалии. Одним из патогенетических механизмов гидранэнцефалии является недоразвитие внутренних сонных артерий. Эхографически почти вся полость черепа заполнена эхонегативным ликвором.

Порэнцефалия возникает в результате нарушения формирования больших полушарий с образованием кистозных полостей, содержащих ликвор. Порэнцефалия имеет 2 основных разновидности: истинная врожденная и ложная врожденная. Истинная врожденная порэнцефалическая киста всегда сообщается с желудочком мозга. Ложная киста не всегда имеет связь с желудочками часто является результатом геморрагического или ишемического поражения больного мозга.

Голопрозэнцефалия (формируется на 4-5 неделе развития эмбриона) сравнительно редкий порок развития мозга. В типичных случаях не происходит деление переднего мозга на два полушария. Порок часто связан с хромосомными аберрациями. Голопрозэнцефалию можно заподозрить у детей с пороками развития лицевого скелета. У большинства таких больных резко выражена задержка психического развития. Различают три основные формы этого порока: алобарную, семилобарную и лобарную. Алобарная характеризуется наличием одного общего желудочка, отсутсвием серпа мозга, мозолистого тела, борозд и извилин, обонятельных луковиц, островков. При семилобарной галопрозэнцефалии наблюдается разделение затылочных рогов и полное соединение лобных рогов и тел. Лобарная форма характеризуется общим лобным рогом и отсутствием прозрачной перегородки.

Агенезия мозолистого тела (3,5-4 неделя эмбриогенеза) в 80% случаев сочетается с другими пороками и сопровождается грубой задержкой психомоторного развития, генерализованной гипотонией, судорожным синдромом. Агенезия может быть полной или частичной. Полость прозрачной перегородки отсутствует. 3 желудочек дилатирован, увеличено расстояние между передними рогами боковых желудочков. Форма извилин и борозд в области межполушарной борозды нарушена, нарушение роста и дифференцировки мозга. К порокам развития, обусловленным нарушениями миграции нейробластов на 6-8 неделе эмбриогенеза, относят микрополигирию, макрогирию и агирию (лиесэнцефалию). Микрополигирия характеризуется наличием избыточного числа уменьшенных извилин в сочетании с уменьшением их количества; агирия – полное отсутствие извилин.

После двенадцати недель внутриутробного развития характер возможных пороков головного мозга определяется нарушениями развития его объема и массы. Причина формирования пороков в эти сроки беременности разнообразны: геномные и хромосомные мутации, воздействие токсических веществ и лекарств, токсоплазмоз, вирусные инфекции, сосудистые нарушения, ионизирующая радиация и др. к числу этих пороков относят микро- и макроцефалии, гидроцефалии, гидроэнцефалии, порэнцефалия, гипоплазии различных структур головного мозга.

Врожденная гидроцефалия часто является вторичной по отношению к другим порокам развития мозга, таким, как стеноз сильвиева водопровода, синдром Арнольда-Чиари, синдром Денди-Уолкера, внутриутробное внутричерепное кровоизлияние и внутриутробные инфекции. Если причина врожденной гидроцефалии не установлена, в большинстве случаев она не является обструктивной.

Эхографическое выявление гидроцефалий, как внутренней, обусловленной расширением желудочковой системы, так и наружной, вызванной избыточным накоплением жидкости в субарахноидальных пространствах по поверхностям больших полушарий, не представляет трудностей.

Синдром Арнольда-Чиари – один из наиболее частых пороков развития ЦНС. Время формирования 3,5-4 нед. эмбриогенеза. Аномалия характеризуется удлинением среднего мозга, водопровода, моста, нарушениями ликвородинамики, а так же смещением мозжечка к большому затылочному отверстию. Спиномозговые грыжи при этом синдроме встречаются в 90-95% случаев.

Синдром Денди-Уокера (3,5-4нед. эмбриогенеза) проявляется резким увеличением 4 желудочка за счет атрезии его центрального и боковых отверстий (Мажанди и Люшка), связывающих его с субарахноидальным пространством. Это приводит к образованию жидкостной структуры в области задней черепной ямки, дисгенезия червя мозжечка, расширению других желудочков мозга.

Врожденные кистозные поражения мозга могут быть различны: одно- двусторонние крупные и мелкие, изолированные и множественные. Происхождение этих повреждений не всегда известно, часть из них служит проявлением аномалий развития, часть – следствие внутриутробного нарушения мозгового кровотока (ишемии), кровоизлияний или инфекции. Наиболее часто у новорожденных встречаются арахноидальные кисты – кисты паутинной оболочки. Размеры этих образований (кист) могут быть различным (от 1 до 12 см), наиболее типичными местами их расположения являются задняя ямка, область намета и серпа мозга.

Таким образом, диагностика пороков развития головного мозга у детей и новорожденных позволяет точно определить прогноз и выработать рациональную тактику лечения.

В качестве иллюстрации приводится выписка из истории болезни ребенка Г.

Поступил в ОПН ОДКБ в возрасте 14 дней.

по направлению с диагнозом:

Врожденная гидроцефалия. Перинатальная гипотрофия 1 ст. Фимоз.

Анамнез болезни и жизни.

Ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания на 11-12 неделе, анемией, водянкой в 23 н. Роды путем операции кесарево сечение в сроке 37 недель на фоне прогрессирующей хронической гипоксии плода (1 период родов 5 часов 25 минут). Оценка по шкале Апгар через 1 минуту – 7 баллов, через 5 минут – 8 баллов. При первичном осмотре состояние удовлетворительное, отмечалось снижение мышечного тонуса, подкожно-жирового слоя. Большой родничок 2х2 см, расхождение швов черепа по сагитальному шву до1,5см. через 5 часов после рождения состояние ребенка ухудшилось, появилась неврологическая симптоматика: беспокойство, повышение мышечного тонуса, крупноразмашистый тремор конечностей, горизонтальный нистагм, срыгивание. Проводилась терапия: пенициллин, гентамицин, ГОМК, люминал, гормоны, витамины, инфузионная терапия.

Состояние ребенка не улучшилось. Для дальнейшего лечения и обследования направлен в ОДКБ.

Масса тела при рождении 2680 г. Рост 48 см, окружность головы 35 см, окружность груди 30 см.

Мать – 16 лет, здорова. Домохозяйка.

Отец – 19 лет, здоров. Военнослужащий.

На момент поступления состояние ребенка расценивалось как тяжелое. Вялый, общая мышечная гипотония, резко снижен тургор тканей, поза “лягушки”, тепло не удерживает, спонтанная двигательная активность и крик отсутствуют, рефлексы периода новорожденности не вызываются. Самостоятельно не сосет, вскармливается через зонд.

Обращают на себя внимание стигмы: выступающие лобные бугры, нависающий затылок, седловидный нос, низко расположенные дизрафичные ушные раковины. Голова с преобладанием мозговой части черепа над лицевой, расширены вены головы, избыточно визуализированы. Большой родничок 5х5 см, напряжен; открыт малый родничок; расхождение костей черепа по всем швам до 2,5 см. (см.фото)

Кожа бледная, сухая, местами с элементами шелушения. Слизистая зева розовая.

Над легкими перкуторно легочной звук, дыхание равномерно ослаблено, брадипноэ, ЧД 20 в минуту, апноэ до 20 секунд.

Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца глухие, брадикардия. Пульс 100 в минуту.

Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на1,5 см.

Стул и мочеиспускание не нарушены.

Проведено обследование:

Клинический анализ крови:

Нв 158 г/л; эр.5,2х10¹²/л; цв.пок.0,91; лейк.5,8х10⁹/л; э. 1%; п/я 1%; с/я 44%; мон. 5%; СОЭ 6 мм/ч.

Клинический анализ мочи:

Цвет желтый, прозрачность умеренная, белок и сахар – отр., эпителий переходной – местами, лейкоциты – кое-где, кр.мочев.к-ты – много.

Биохимическое исследование крови:

АлТ 0,87, холестерин 5,92 ммоль/л, -липопротеиды – 44, билирубин: общий – 60,9; связаный – 15 мкмоль/л; свободный – 45,6 мкмоль/л. Сахар 3,2 ммоль/л. Гематокрит 56%. Своб. Нв – 9,36 мг%.

Исследование люмбальной жидкости:

Цвет до центрифугирования – бурый, после – бурый, мутность умеренная, реакция Панди ++++, белок 2,77 г/л, цитоз 9х10/л, эритроциты измененные, часто в виде фрагментов, теней.

Диафаноскопия: ореол свечения четкий, асимметричный с преобладанием справа в лобных областях, поглощение затылочное.

УЗИ мозга: значительная асимметричная вентрикуломегалия, правый желудочек диаметром 24 мм, шаровидной формы, левый – 20 мм, в полости лоцируются множественные высокоэхогенные структуры. 3 желудочек конфигурирован в форме “сердечка”. Стенки желудочков высокоэхогенны, мягкие мозговые оболочки гидрофильны. Значительное контурирование талямо-каудальной вырезки.

КТ головного мозга. (см.фото).

Исследование проведено срезами 10 мм. Визуализируются полушария мозжечка, ствол и 4 желудочек. Боковые и 3 желудочек не визуализируются. Паренхима лобных, теменных и большей части височных долей замещена однородным низкоплотным (=воде) содержимым. Визуализируются лишь базально-латеральные отделы височных долей и медиальные отделы базальных ядер.

Заключение: гидроанэнцефалия.

На основании объективных данных, проведенного обследования можно поставить диагноз: врожденная патология ЦНС (гидроанэнцефалия).

Лечение.

1. гигиенический уход.

2. кормление через зонд КРС по 40,0-50,0 мл каждые 3 ч.

3. 10% р-р глюкозы 10,0, 5% р-р вит. С 0,3 мл, 20% ноотропил 2,0, трентал 0.3 мл в/в

4. липоевая к-та 0,5% - 0,3, вит. В 5% -).1 через день

5. Дибазол 0,001 1 р/день, вит. Е 1к. х 3 р/день

Однако, несмотря на проводимую терапию, состояние ребенка очень тяжелое за счет неврологической органической патологии, проявлений гипотрофии. Самостоятельно сосет плохо, в весе “стоит” (масса тела в 1 мес. – 2600 г). Обращает на себя внимание плавающий взгляд, сходящее косоглазие, постоянный горизонтальный нистагм, симптом Грефе, крупноразмашистый тремор верхних конечностей, паретическая установка кистей, поза сос пастически приведенными нижними конечностями. Рефлексы угнетены. Окружность головы в 1 мес. – 39,5 см (+4,5 см).

Кожные покровы бледные, “мраморные”, периоральный цианоз. Тургор резко снижен. Подкожно-жировой слой истончен. Над легкими перкуторно легочной звук, аускультативно дыхание равномерно ослаблено. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см.

Дата добавления: 2015-11-16