Система эритроцитов и ее нарушение

2.1. Генез эритроцитов

Мегалобластический тип кроветворения.

В процессе созревания клеток происходит постепенное накопление гемоглобина (Нв) в цитоплазме, конденсация ядерного хроматина и инволюция ядра. Характерной особенностью этого типа кроветворения является ранняя гемоглобинизация при сохранении еще нежной структуры ядра. В зависимости от степени гемоглобинизации различают базофильные, полихроматофильные и оксифильны (ортохромные) клетки. Исчезновение ядра происходит обычно путем кариорексиса и последующего лизиса его остатков.

Последовательные этапы развития клеток:

Промегалобласт - первая морфологически распознаваемая клетка этого ряда. Форма ее округлая или неправильная, размер 25-30 мкм. Ядро занимает большую часть клетки, круглое или овальное с нежной сеточкой хроматина, окрашивается в красно-фиолетовый цвет, имеет 2-5 ядрышек. Цитоплазма базофильная (Нв не содержит).

Мегалобласт базофильный (20-30 микрон) - ядро занимает 2/3 клетки, располагается чаще эксцентрично, с нежной сеточкой хроматина, окрашивается в фиолетовый или красно-фиолетовый цвет.. Цитоплазма базофильная с перинуклеарной зоной просветления.

Мегалобласт полихроматофильный (16-25мкм) - ядро такое же или более компактное, чем в предыдущей клетке. Цитоплазма окрашивается в серо-розовый цвет.

Мегалобласт оксифильный - овальной формы, ядро компактное, пинотичное, темно-фиолетовое, эксцентрично расположенное. Цетоплазма интенсивно-розовая.

Мегалоцит - в 1,5-2,0 раза больше эритроцита, чаще овальной формы, без просветления в центре, ядра не содержит, окрашивается в интенсивно-розовый цвет.

Биологическая особенность мегалобластов заключается в отсутствии способности превращения в нормальный эритроцит. Лишь незначительная их часть превращается в мегалоциты, поступающие в циркулирующую кровь. Большая часть мегалобластов с завершенной гемоглобинизхацией не лишается ядра и, не поступая в циркулирующую кровь, разрушается в органах кроветворения.

Нормобластический тип кроветворения

По степени гемоглобинизации также различают базофильные, полихроматофильные и оксифильные элементы. Нв, первоначально появляясь в перинуклерной зоне, затем распространяется по всей цитоплазме, которая приобретает смешанную окраску (полихромазин). Эта окраска постепенно уступает место розовому (оксифильному) тону. Параллельно идет процесс конденсации ядерного хроматина, ядро становится колесовидным, а затем грубо пикнотичным. Утрата ядра происходит чаще путем прямого выталкивания (энуклеации).

Последовательные этапы развития клеток:

Эритробласт - первая морфологически распознаваемая клетка нормобластического ряда. Размер 15-25 мкм. Ядро с нежной сеточкой хроматина, содержит 1-3 ядрышка, занимает большую часть клетки, окрашивается в красно-фиолетовый цвет. Цитоплазма темно-синяя с перинуклеарной зоной просветления.

Пронормобласт (пронормоцит) - размер 12-18 мкм, ядро красно-фиолетового цвета, меньше по размерам, с грубой структурой, ядрышек не содержит. Цитоплазма базофильная.

Нормобласт (нормоцит) полихроматофильный - размер 9-12 мкм, ядро с колесовидной структурой и признаками пикноза. Цитоплазма окрашивается в серо-сиреневый, серо-розовый цвет (воспринимает и кислые и основные красители).

Нормобласт (нормоцит) оксифильный - размер 7-10 мкм, ядро плотное, грубопикнотичное («вишневая косточка», «чернильная клякса»), окрашивается в темно-фиолетовый цвет. Цитоплазма оксифильная.

В норме оксифильных нормобластов сравнительно мало. Выталкивая на этой стадии ядро, клетка превращается в эритроцит, в котором всегда сохраняются остатки базофилии за счет небольшого количества РНК, исчезающей в течение первых суток. Такой, молодой эритроцит с остатками базофилии называется полихроматофилом (серо-сиреневый эритроцит размером 9-11 мкм). При применении специальной прижизненной окраски (бриллиантовым крезиловым синим) выявляется базофильная субстанция в виде сеточки, нитей, зерен. Тогда эту клетку называют ретикулоцитом.

Эритроцит - безъядерная, двояковогнутая, дискоидная клетка размером 7-8 мкм, окрашивается в розовый цвет с просветлением в центре.

Сравнительная характеристика мегалоцита и эритроцита.

Мегалоцит - крупная клетка диаметром 12-15 мкм, нередко неправильной формы, содержащая много гемоглобина (Нв F) и поэтому интенсивно окрашенная.

Эритроцит имеет в диаметре 7-8 мкм, округлой формы, менее насыщен гемоглобином (НвА). Длительность жизни мегалоцита - 2-3 недели, эритроцита - в среднем 100-120 дней. Мегалоциты легко подвергаются гемолизу.

2.2.Структурно-функциональные особенности эритроцитов и гемоглобина в норме и патологии.

Эритроцит - специализированна клетка периферической крови, содержащая важнейший дыхательный пигмент Нв и обеспечивающая доставку кислорода от легочных альвеол ко всем клеткам тела и углекислоты от клеток к легким.

Поддержание на достаточном уровне общей массы эритроцитов осуществляется системой эритрона - сложного комплекса клеток, включающего в себя ранние клетки - предшественники, ядросодержащие клетки эритроидного ряда костного мозга на разных этапах дифференцировки, ретикулоциты и зрелые эритроциты.

Важным свойством эритроцитов является их способность к деформации. При циркуляции крови эритроциты, взаимодействуя друг с другом и со стенками сосуда, без потери нативности могут удлиняться, перегибаться, закручиваться и пр. Форма эритроцитов их высокая деформируемость играют важную роль в выполняемых ими функциях и имеют непосредственное отношение к газообмену. Эритроциты в форме двояковогнутого диска характеризуются высоким отношением площади поверхности к объему. В них любая молекула Нв находится близко к поверхности, что обеспечивает максимально ускоренный газообмен. Объем, соответствующий диску, может умеренно изменяться без растяжения клеточной мембраны, что обусловливает высокую деформируемость эритроцитов. Поэтому от формы эритроцитов частично зависит их стойкость к осмотическому гемолизу, к аутогемолизу и в меньшей степени к механической травме.

Старение эритроцитов связанно со снижением активности их ферментных систем. Начиная со 60-го дня после выхода эритроцитов в периферическую кровь в них постепенно снижается активностьглюкозо-6-фосфаткиназы и других ферментов, что приводит к уменьшению энергического потенциала клетки. Нарушается способность эритроцитов поддерживать градиент натрия и калия, существующий в норме на их мембране, в последней накапливается кальций. Увеличивается содержание метгемоглобина и окисленного глутатиона. По мере старения эритроцит принимает сферическую форму. Способность сфероцитарного эритроцита к деформации, стойкость к внешним воздействиям снижаются. Стареющие сфероцитарные эритроциты, как и сфероциты в условиях патологии не способны пройти через внутриэндотелиальные синусы селезенки, подвергаются осмотическому лизису и фагоцитируются. Ежедневно в норме разрушается около 200,0×10⁹/л (0,8%) эритроцитов и столько же выходит в периферическую кровь.

Свою основную функцию - транспорт кислорода и углекислоты - эритроциты осуществляют благодаря наличию в них Нв, составляющего около 95% белка эритроцитов.

Нв относится к сложным белкам - хромопротеидам. В его состав входит железосодержащая простетическая группа - гем (4%) и простой белок типа альбумина - глобин (96%). У всех видов животных гем одинаков и различия в свойствах Нв обусловлены особенностями строения белковой части его молекулы, т.е. глобина. Глобин человека состоит из 574 остатков различных аминокислот, образующих четыре попарно одинаковые полпептидные цепи: две a - цепи по 141 аминокислотному остатка и две b -цепи по 146 остатков аминокислот.

В зависимости от разных сочетаний полипептидных цепочек в глобиновой молекуле и содержания определенных аминокислот у человека различают три разновидностти физиологического Нв, соответствующие трем периодам кроветворения: примитивный, первичный эмбриональный - НвР (primitive), фетальный («утробный» НвF (foetal) и гемоглобин взрослых - НвА (adult). Они различаются по своим биохимическим, физико-химическим, иммунобиологическим свойствам. Так, НвF в отличие от НвА обладает большей устойчивостью к щелочам, меньшей - к температурным влияниям, а также более высоким сродством к кислороду и способностью к более быстрой отдаче углекислоты. Эти особенности обеспечивают необходимую плоду и ребенку снабжение тканей кислородом в различных условиях существования. К моменту рождения у ребенка имеются оба типа Нв (НвF и НвА); затем «утробный» Нв постепенно сменяется «взрослым» и к концу 2-го года обычно исчезает. Иногда у взрослых может обнаруживаться минимальное (до 2%) количество НвF, что не имеет патологического значения.

Известно более 400 аномальных Нв, в которых имеются нарушения первичной структуры той или иной полипептидной цепи НвА (гемоглобинапатии). На земном шаре насчитывается около 100×10⁶ человек - носителей таких Нв. Причина дефектов связана с нарушением структуры ДНК, т.е. с мутациями.

2.3. Патологические изменения эритроцитов

Изменение эритроцитов могут быть количественными (уменьшение, увеличение) и качественными (изменение величины, формы, окраски, появление включений).

Различают регенеративные формы эритроцитов, появление которых в периферической крови свидетельствует о хорошей или повышенной кроветворной функции костного мозга, и дегенеративные, являющиеся показателем извращенного, нарушенного кроветворения.

Регенеративные формы эритроцитов появляются после острой кровопотери, при остром гемолитическом кризе, успешном лечении других видов анемии. Об усилении процессов регенерации свидетельствуют:

а) появление ядерных предшественников эритроцитов - нормобластов (нормоцитов) полихроматофильных и оксифильных;

б) увеличение количества полхроматофилов - полихроматофилия;

в) увеличение содержания ретикулоцитов (норма - 0,2-1,5%) - ретикулоцитоз.

Периферический ретикулоцитоз имеет положительное значение лишь тогда, когда он преходящий предшествует повышению количества эритроцитов. Ретикулоцитоз, который держится длительно и не сопровождается повышением количества эритроцитов, не исключает гипопластическое состояние костного мозга (например, при раздражении костного мозга раковыми метастазами).

К дегенеративным формам эритроцитов относятся:

а) клетки мегалобластического типа кроветворения;

б) анизоциты - эритроциты с измененными размерами (макро- и микроциты). Анизоцитоз наблюдается практически при всех формах анемии.

Степень выраженности анизоцитоза соответствует тяжести анемии;

в) пойкилоциты - эритроциты измененной формы (вытянутые, грушевидные, серповидные, сферические и др.). Пойкилоцитоз обычно сочетается с анизоцитозом;

г) эритроциты с тельцами Жолли (остатки ядра в виде 1-2 базофильных глыбок); кольцами Кабо (остатки ядерной оболочки в виде кольца, восьмерки). Встречаются при мегалобластных и гемолитических анемиях, свинцовой интоксикации, являются результатом нарушения инволюции ядра;

д) эритроциты с базофильной зернистостью (пунктацией), выявляемой при обычной окраске в виде мелких синих гранул - остатков базофильной субстанции цитоплазмы, сохранившихся в результате нарушения ее инволюции. Такие эритроциты обнаруживаются при свинцовой интоксикации, сидеробластных и мегалобластных анемиях:

е) эритроциты с тельцами Гейнца (мелкие, округлые, единичные или множественные включения, образованные из денатурированного Нв, окрашиваются в пурпурно-красный цвет при окраске метиловым фиолетовым). Появляются при действии гемолитических ядов, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

ж) гипохромные эритроциты - бледно окрашенные, имеют форму кольца (анулоциты). Гипохромия - уменьшение среднего содержания Нв в эритроцитах, может быть следствием либо микроцитоза (ложная гипохромия), либо ненасыщения нормальных по объему эритроцитов Нв. Гипохромия является показателем дефицита в организме или не усвоения железа эритроцитами при нарушении синтеза гема;

з) гиперхромные эритроциты - интенсивно окрашенные, содержат Нв больше, чем в норме. Гиперхромия - увеличение среднего содержания Нв в эритроцитах, зависит от увеличения объема эритроцитов (но не повышенного насыщения их Нв), всегда сочетается с макроцитозом.

О степени насыщения эритроцитов Нв судят по цветовому показателю (ЦП), имеющему важное диагностическое значение для определения нормо-, гипер- и гипохромии.

Если в крови 160 г/л Нв и 5,0х10¹²/л эритроцитов, то ЦП равен 1,0. В норме ЦП составляет 0,8-1,0. Вычисляют ЦП следующим образом:

ЦП = Нв больн.г/л Эр 10¹² /л

145 г/л 5,0×10¹²/л, если Эр больного = а×10¹²/л,

то ЦП = Нв г/л × 5,0×10¹²/л = 5,0 × Нв = 5 × Нв = 3 Нв

145 г/л × а ×10¹²/л 145 а 1,45 а ×10² а 10²

2.4. Общие представления об анемиях

Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением в единице объема крови количества эритроцитов и (или) Нв, нередко сопровождающееся их качественными изменениями. Это в большинстве случаев симптомокомплекс, наблюдающийся при различных заболеваниях, иногда являющийся основным, центральным проявлением болезни.

При анемии страдает основная функция эритроцитов - перенос кислорода к тканям организма, что вызывает нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии. Больше всего гипоксия отражается на функциях центральной нервной системы и сердца: развивается быстрая утомляемость, слабость, головокружение, ухудшение памяти, дистрофия миокарда.. На развитие гипоксии влияет степень малокровия и быстрота его развития, а также степень и быстрота адаптации организма к изменившимся условиям существования. Последнее достигается включением компенсаторных механизмов, направленных на обеспечение физиологической потребности тканей в кислороде. В борьбу с анемическим состоянием включаются нервные, сердечно-сосудистые, дыхательные, гематогенные и тканевые компенсаторные приспособления. Механизма этого включения сводятся к следующему.

Развивающаяся гипоксия приводит к поступлению в кровь недоокисленных продуктов обмена веществ, которые, воздействуя на центры регуляции дыхания и кровообращения, на нервно-мышечный аппарат сердца, вызывает одышку, тахикардию, ускорение кровотока, увеличение минутного объема к крови. Наступает перераспределение крови, что способствует усилению кровоснабжения жизненно важных органов за счет уменьшения снабжения кровью кожи, поперечно-полосатых мышц и пр. Наблюдается выход эритроцитов из депо. При прогрессирующей гипоксии усиливается гемолиз, возрастает способность Нв связывать кислород даже при значительном снижении его напряжения в крови. Увеличивается диссоциация оксигемоглобина, чему способствует развивающийся ацидооз. Ткани более активно поглощают кислород на притекающей к ним крови, происходит перестройка тканевого обмена с преобладанием анаэробного гликолиза.

2.5. Классификация анемий.

Наиболее признанной является классификация анемий по этиопатогенетическому принципу (по М.П.Кончаловскому, И.А.Кассирскому, Г.А.Алексееву), Согласно этой классификации все анемии делятся на следующие группы.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

а) острые;

б) хронические;

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

а) железодефицитные;

б) железонасыщенные (сидероахрестические или сидеробластные);

в) В₁₂ (фолиево) - дефицитные;

г) В₁₂ - ахрестические;

д) гипо- и апластические;

е) метапластические;

3. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические):

а) наследственные (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии);

б) приобретенные: связанные с воздействием антител, прямых гемолизинов и других повреждающих факторов.

Существуют также классификации анемий:

n по цветовому показателю: нормо-, гипер- и гипохромные;

n по размеру эритроцитов: нормо-, макро- и микроцитарные;

n по типу кроветворения: нормо- и мегалобластические;

n по способности костного мозга к кроветворению: регенеративные - с повышенным эритропоэзом, гипорегенеративные - со сниженной способностью косного мозга к регенерации и арегенеративные - с временным или полным подавлением эритропоэза.

2.6. Этиология и патогенез отдельных форм анеми й

1.А немии вследствие кровопотерь.

Острая постгеморрагическая анемия

Этиология. Массивная кровопотеря.

Патогенез. Нарушения связаны с уменьшением объема циркулирующей крови и гипоксией. В ответ на кровопотерю включаются механизмы компенсации, направленные на восстановление утерянного объема крови и на борьбу с анемическим состоянием (гипоксией).

Картина крови. На 1-2 сутки после кровопотери развивается нормохромная анемия. На 4-5 сутки наблюдается ретикулоцитоз, появляются полихроматофилы, нормобласты (нормоциты). Вследствие недостаточной гемоглобинизации эритроцитов анемия приобретает гипрохромный характер, сопровождается умеренным нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево.

Хроническая постгеморрагическая анемия

По патогензу является железодефицитной (см.ниже).

2.Анемии вследствие нарушенного кровообразования.

Возникают в результате недостатка гемопоэтических факторов (дефицитные анемии); неспособности костного мозга из усвоить (ахрестические анемии); поражения костного мозга токсическими и лекарственными веществами, ионизирующим излучение (гипо- и апластические анамии); при лейкозах, метастазах опухолей в костный мозг (метапластические анемии).

Железодефицитная анемия

Составляет около 80% всех случаев анемий и является одной из самых распространенных ее форм. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти 60% женщин земного шара. В европейских странах частота железодефицитной анемии составляет 7-1-%, скрытого дефицита 20-25%. В Индии до75%, в некоторых районах Венесуэлы до 95% женщин детородного возраста имеют признаки дефицита железа. Часто железодефицитная анемия встречается в детском возрасте - до 50% детей в возрасте до 1 года.

Этиология: 1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, легочные, носовые, десневые и пр.); 2) недостаточное поступление железа с пищей: в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще в развивающихся странах, у детей - при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорожденных - вследствие дефицита железа у матери во время беременности; 3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации; 4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, заболеваниях кишечника; 5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях; последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистоматоз и пр.); 6) у девочек в период полового созревания в связи с повышенным расходом железа (рост, появление менструаций), а также угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз (ювенильный хлороз - «бледная немочь»).

Патогенез. Нарушения синтеза гема и гемоглобинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. Снижается концентрация сывороточного железа, повышается общая и особенно латентная железосвязывющая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа - трансферрина (сидерофилина). Транспорт железа в костный мозг снижается, уменьшается его включение в клетки эритроидного ряда.

Картина крови. Гипохромная анемия (ЦП=0,6 и ниже). Число эритроцитов снижается в меньшей степени, чем Нb, и может быть даже нормальным. Гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилцитоз эритроцитов. Нередко нейтропения (в результате уменьшения железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно ускорена. Содержание железа в сыворотке снижено - до 2,0-2,5 мк моль/ол (норма - 14-32 мк моль/л).

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная) анемия

Группа наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушена активность ферментов, участвующих в синтезе профиинов и гема.

Наследственные формы. Чаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализованным в Х-хромосоме, реже наблюдается рецессивно-аутосомное наследование.

Патогенез. Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферементов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к уменьшению образования протопорфиринов и снижению связывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается клиническая картина цирроза печени, в сердечной мышце - недостаточности кровообращения и т.д.).

Анемия, обусловленная геном, локализованным в Х-хромосоме, связана с дефектом пиридоксальфосфата (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксальфосфата и витамина В₆.

Анемии, связанные с нарушением других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенные формы.

Этиология и патогенез. Возникают при применении противотуберкулезных препаратов, обладающих антагонистическим действием по отношению к пиридоксину; при свинцовом отравлении в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема.

Картина крови. Анемия различной степени тяжести. Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем Нв. ЦП - до 0,6-0,4.

Выраженная гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови увеличено. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушаются функция печени.

Анемии, связанные с дефицитом В₁₂ и фолиевой кислоты

Обширная группа наследственных и приобретенных анемий, общим признаком которых является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. Чаще наблюдаются анемии вследствие дефицита витамина В₁₂ или дефицита фолиевой кислоты. Анемии вследствие комбинированного дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты встречаются редко.

В₁₂ - дефицитная анемия. Классическая разновидность - анемия при болезни Аддисона Бирмера (злокачественная, пернициозная), которая характеризуется триадой симптомов: 1) нарушением кроветворения; 2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечноготракта;3) изменениями со стороны нервной системы (фуникулярный миелоз, невриты, психозы).

Этиология. Экзогенная недостаточность витамина В₁₂ встречается редко. Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или отсутствии выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, вызванными следующими причинами: а) наследственным дефектом, передающимся аутосомно-рецессивно (выявляется у 50% больных, при этом обнаруживаются антитела против внутреннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка); в) токсическим воздействием на слизистую желудка; г) резекцией желудка д) раком желудка и пр. Эндогенная недостаточность возникает также пи нарушении всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), повышенном расходе витамина В₁₂ (беременность, инвазия широкого лентеца).

Патогенез. В норме витамин В₁₂ (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что обеспечивает всасывание витамина В₁₂. Около 1% витамина В₁₂ может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментоввитами В₁₂ - метилкобаламин участвует в нормальном кроветворении. С его участием на уридинмонофосфата образуется тимидинмонофосфат, входящий в состав ДНК. Для синтез тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаламина ДНК не образуется, замедляется процесс деления, созревание клеток нарушается. Эритропоэз становится мегалобластическим. Появляются экстрамедуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопооэз. Второй кофермент - дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В₁₂ в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови. Резко выраженная гиперхромная анемия (ЦП>1,0). Количество эритроцитов падает в большей степени, чем Нв. Лейкопенеия с нейтропенией, тромбоцитопения. В мазке - мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, полисегментированные нейтрофилы. Число ретикулоцитов в норме или снижено. СОЭ ускорена.

Фолиево-дефицитная анемия.

Этиология и патогенез. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается при голодании у детей; при применении некоторых лекарственных препаратов, иногда у лиц, страдающих алкоголизмом; при беременности в связи с повышенным расходованием; при энтеритах и энтеропатиях, сопровождающихся синдромом недостаточности всасывания. Наиболее часто дефицит фолиевой кислоты встречается в жарких странах (белковое голодание, энтериты). Картина крови, как при В₁₂-дефицитной анемии.

В₁₂-ахрестическая анемия

Этиология, патогенез. При В₁₂-ахрестичекой анемии выработка внутреннего антианемического фактора не нарушена, отсутствуют изменения со стороны нервной системы. Развитие анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаламина, в результате чего костный мозг не способен утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз. Картина крови, как при В₁₂ (фолиево)-дефицитной анемии.

Гипо- и апластические анемии

Для анемий этой группы характерны недостаточность продукции форменных элементов крови костным мозгом и панцитопения в периферической крови.

Этиология. Физические факторы (ионизирующая радиация) химические (бензол, мышьяк и пр.), лекарственные вещества (некоторые антибиотики, сульфаниламиды, антиметаболиты - мететрексат и пр.); недостаток гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); злокачественные опухоли; вирусные инфекции (острый вирусный гепатит) и др.

Патогенез. Повреждаются клетки- предшественники миелопоза. В ряде случае обнаруживаются антитела к клеткам красного ряда, что дает основание предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий.

Картина крови. Выраженная анемия (концентрация Нв может снижаться до20-30г/л), нормохромия, макроцитоз, число ретикулоцитов понижено, увеличивается содержание НвF; лейкопения (абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз); тромбоцитопения, СОЭ ускорена.

Метапластическая анемия

Возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (острый лейкоз, множественная миелома, миелофиброз, остеомиелосклероз, метастазы опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

Дата добавления: 2015-11-14