Классификация лейкозов

Лейкозы классифицируют:

1). По количеству лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемический - с резким увеличением количества лейкоцитов (свыше 100,0 × 10⁹/л);

б) сублейемический - с увеличением числа лейкоцитов до 100,0 × 10⁹/л;

в) алейкемический - число лейкоцитов не изменено;

г) лейкопенический - число лейкоцитов уменьшено;

2) по разрастанию кроветворного ростка:

а) острые - миелобластный, лимфобластный, монобластный;

б) хронические - миелоцитарный, лимфоцитарный, моноцитарный.

Деление лейкозов на острые и хронические подразумевает не столько особенности течения болезни (быстроту развития, продолжительность жизни больных), сколько цитоморфологическую характеристику лейкозных клеток. При хронических лейкозах клетки созревают до зрелых форм, в крови обнаруживаются все стадии развития лейкоцитов; основная масса - зрелые и созревающие клети; анемия развивается в конце заболевания.

При острых лейкозах созревание нарушено, преобладают молодые бластные клетки, промежуточные формы отсутствуют, число зрелых ничтожно (лейкомический провал - hiatus leicemicus). Резко падает содержание Нв, снижается число эритроцитов, развивается анемия и геморрагический диатез - полное нарушение гемопоэза уже и начала заболевания.

Миелоидный лейкоз.

Характеризуется чрезмерным разрастанием миелидной ткани (в основном белого ростка) не только в костном мозге, но и в жировой, соединительной тканях, матке и др. Жир трубчатых костей замещается миелоидной тканью. Кровь содержит незрелые формы зернистых лейкоцитов. При хроническом миелолейкозе в периферической крови - миелобласты, промиелоциты, много миеолцитов, увеличено число юных и палочкоядерных лейкоцитов, гиперрегенеративный сдвиг влево; наблюдаются базофилия и эозинофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация). Обнаруживаются атипичные дегенеративные формы гранулопоэза с уродливыми ядрами, явлениями кариолиза, кариопикноза, истощения зернистости и др. Анемия особенно выражена в период обострения и терминалной стадии. В основе патогенеза - вытеснение, подавление эритробластического ростка кроветворной ткани лейкобластическим. Состояние красной крови - показатель тяжести процесса, диапазона лейкемической инфильтрации (барометр лейкемии). При остром миелозе преобладают бластные формы, отсутствуют миелоциты - промежуточные клети миелобластического типа (лейкемический провал), нет эозинофилии и базофилии. Характерно более быстрое прогрессирование анемии.

Лимфоидный лейкоз

Характерно разрастание лимфоидной ткани, которая замещает миелоидную; увеличивается печень, селезенка, лимфоузлы, лимфоидные элементы кожи. Хронический лимфолейкоз является генетически обусловленной доброкачественной опухолью иммунокомпетентной системы - болезнью иммунологической несостоятельности. Резкое снижение или извращение гуморального иммунитета проявляется снижением синтеза иммуноглобулинов, способности к выработке антител и интерферона, уменьшением сопротивляемости к бактериальным и вирусным инфекциям. Лимфоциты отличаются дефектностью иммунологического ответа, снижена их способность к бласттрансформации; появляются извращенные иммунологические реакции, аутоиммунные осложнения.

При лимфоцитарном лейкозе в периферической крови увеличивается содержание лимфоцитов (до 80-90%) с наличием молодых форм (пролимфоцитов, лимфобластов). Характерно обнаружение в препарате разрушенных лимфоцитов - расплывчатые пятна, остатки ядерного хроматина (тени Боткина-Гумпрехта), свидетельствующих о повышенной хрупкости лимфоцитов. При лейкемической форме количество лейкоцитов доходит до 100,0×10⁹/л и более. По мере развития заболевания прогрессируют явления анемии. Ускоренная СОЭ.

При лимфобластном лейкозе преобладают «бластные» формы клеток.

В механизме развития анемии при хроническом лимфолейкозе играют роль следующие патогенетические факторы: аутоиммуный гемолиз эритроцитов и тромбоцитов, укорочение их жизни, связанное с повреждающим действием увеличенной селезенки; отсутствие компенсаторной реакции в ответ на преждевременную гибель эритроцитов в виде повышенной эритропоэтической активности костного мозга.

Моноцитарный и монобластный лейкозы

При моноцитарном лейкозе резко увеличивается в крови количество моноцитов (до 30-50% и более) с наличием молодых форм (промоноцитов монобластов). Монолейкозы чаще протекают по типу алейкемических, реже - сублейкемических форм. Наблюдается анемия, ускоренная СОЭ. При монобластном лейкозе преобладают «бластные» формы клеток.

Эритромиелоз

Поражение происходит на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Заболевание характериуется гиперплазией клеток красного ряда в костном мозге. При острой форме - прогрессирующие нормо- или гиперхромная, анемия без ретикулоцитоза, повышение в крови витамина В₁₂, нарастающие лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге увеличено число эритробластов, чаще атипичные формы, а также миелобластов, недифференцированные бластных клеток. В отличие от других форм острого лейкоза дифференцировка опухолевых клеток красного ряда может происходить до стадии оксифильного нормобласта (нормоцита) или до эритроцита. При хронической форме - прогрессирующая нормохромная анемия с незначительным ретикулоцитозом, наличие миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Гиперплазия красного ростка в костном мозге, часто с мегалобластоидными чертами.

Эритремия

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз, характеризуется тотальной пролиферацией всех ростков кроветворной ткани (панмиелоз), особенно эритроцитарного ростка. В периферической крови отмечается панцитоз - увеличение количества эритроцитов (до 6,0-8,0×10¹²/л) с показателем гематокрита (60-70%), нейтрофильный лекоцитоз с палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, тромбоцитоз. Кроме того, содержание Нв возрастает до 180-200г/л, наблюдаются полихромазия, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, нормобластов, токсическая зернистость нейтрофилов. Развиваются полицитемическая гиперволемия, артериальная гипертензия, головные боли, боли в сердце, красноцианотическая окраска кожи и слизистых, симптом «кроличьих глаз» (расширены сосуды склер).

3.5. Лейкемоидные реакции

Лейкемоидные реакции представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, при которых морфологическая картина сходна с картиной крови при лейкемических (или сублейкемических) формах миелоза или лимфаденоза, но отличны от них по патогенезу. При лейкемоидной реакции период повышенной активности кроветворной системы с сменяется ее торможением. Считают, что лейкемоидные реакции не переходят в лейкоз.

Основные группы лейкемоидных реакций: лейкемоидные реакции миелоидного, лимфатического и моноцитарно-лимфатического типа.

Причины лейкемоидных реакций: резко выраженные экзо- и эндогенные интоксикации (например, при некоторых тяжело протекающих инфекционных заболеваниях), метастазы в костный мозг злокачественных опухолей.

Примером моноцитарно-лимфатической реакции является инфекционный мононуклеоз или болезнь Филатова. В разгар болезни характерно развитие лейкоцитоза (10,0-25,0×10⁹/л лейкоцитов). В лейкограмме - до 50-70% лимфоцитов при высоком проценте моноцитов (от 12% до 40-50%). Характерно появление «лимфомоноцитов» (клетки по величине больше лимфоцитов, но меньше моноцитов, с моноцитарной формой ядра и интенсивного базофильной цитоплазмой). Может наблюдаться умеренная анемия.

ГЛАВА IV

Дата добавления: 2015-11-14