Синдром избыточной секреции вазопрессина

Синдром избыточной или нерегулируемой секреции вазопрессина (синдром Пархона) — сравнительно редкое заболевание, для которого характерна избыточная секреция вазопрессина, несмотря на снижение онкотического и осмотического давления плазмы крови и гипонатриемию. Известно, что при физиологических условиях даже незначительное снижение осмолярности сыворотки приводит к угнетению секреции вазопрессина и образованию менее концентрированной мочи.
При полном отсутствии вазопрессина почки экскретируют до 20 л мочи в день, что составляет 15% от общей гломерулярной фильтрации. Этим механизмом осмолярность плазмы поддерживается в пределах физиологической нормы.
Избыточная секреция вазопрессина встречается при нарушении центральных механизмов его образования и секреции, травме черепа, абсцессах и опухолях мозга и гипофиза, менингите, энцефалите, полиомиелите, субарахноидальных кровоизлияниях, субдуральных гематомах, атрофии мозга и мозжечка, тромбозе кавернозного синуса, водянке мозга, сердечно-сосудистых заболеваниях, гипотиреозе, злокачественных опухолях, секретирующих вазопрессин (овсяноклеточный, или мелкоклеточный рак легких, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, простаты), и других патологических состояниях. При избыточной секреции вазопрессина, несмотря на значительную гипонатриемию и гипоосмолярность плазмы, почки продолжают вьщелять концентрированную мочу, что приводит к повышенной ретенции жидкости в организме и к еще большему разведению электролитов плазмы.

Концентрация натрия в плазме крови обычно ниже 120 ммоль/л, причем общее содержание натрия в организме остается в пределах
нормы. Падение содержания натрия ниже 110 ммоль/л и осмолярности плазмы ниже 250 ммоль/кг сопровождается сонливостью, апатией, дезориентацией, психозом, спазмами мышц вплоть до судорог, отсутствием аппетита, тошнотой, понижением температуры тела, арефлексией, псевдобульбарным параличом.
При дальнейшем снижении содержания натрия в крови наступают кома и смерть. Развитие перечисленных признаков связано с отеком мозга. Степень клинических проявлений не всегда коррелирует со снижением концентрации натрия в сыворотке. Однако выраженность клинических проявлений зависит от скорости и интенсивности снижения осмолярности в цереброспинальной жидкости. Установлено, что появление судорог и развитие комы наблюдаются при снижении концентрации натрия в сыворотке ниже 120 ммоль/л.
Гипонатриемию и гипоосмолярность, вызванную избытком секреции вазопрессина, следует отличать от других патологических состояний, сопровождающихся также симптомами гипонатриемии: сердечно-сосудистой недостаточности, нефротического синдрома, цирроза печени и др.

Секреция вазопрессина угнетается при снижении концентрации натрия в спинномозговой жидкости, повышении артериального давления и увеличении объема крови, снижении температуры тела и в области гипоталамуса, приеме антихолинергических веществ, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, при приеме алкоголя, глюкокортикоидов, морфина (низкие дозы), прометазина и пр.

Помимо осморецепторов в регуляции осматического давления принимают участие барорецепторы левого предсердия, каротидного синуса и дуги аорты: афферентные нервные импульсы из этих зон приводят к ингибированию секреции вазопрессина и наоборот, уменьшение силы нервной импульсации от этих рецепторов приводит к повышению высвобождения вазопрессина.

Биологическое значение вазопрессина в организме многообразно, при поддержании нормального осматического давления в организме, он участвует в следующих процессах:

• поддерживает артериальное давление посредством барорецепторов и прямого влияния на сосудистую стенку;
• является одним из регуляторов секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ)
• увеличивает процесс высвобождения тиреотропного гормона (ТТГ) из тиротрофов гипофиза
• увеличивает синтез простагландинов интерстициальными клетками мозгового слоя почек
• вызывает сокращения мезанглиальных клеток клубочка;
• обладает митогенным эффектом;
• вызывает агрегацию тромбоцитов и способствует высвобождению факторов коагуляции – фактора Виллебранда, VIII фактора и активатора плазминогена тканевого типа и участвует в процессах центральной нервной системы, в частности процессах памяти.

Это многообразие действия вазопрессина объясняет его взаимодействие с двумя типами плазматических рецепторов.

Клетки аденогипофиза содержат рецепторы к окситоцину и вазопрессину, опосредующие их влияние наадренокортикотропный гормон - АКТГ.

Вазопрессин и окситоцин – гормоны задней доли гипофиза, нейрогипофизарными гормонами, так как местом образования их является гипоталамус.

Ген, ответственный за синтез вазопрессина, локализируется на 20-й хромосоме, синтез вазопрессина и окситоцина контролируются различными генами, хотя локализируются на 20-й хромосоме.

Биологическое действие окситоцина, как и вазопрессина, секретируется в гипоталамусе, направлено на стимуляцию сокращения мышц матки и миоэпителиальных клеток, окружающих альвеолы молочной железы, это обеспечивает поступление молока из альвеол в протоки железы.

Рецепторы к окситоцину, кроме молочных желез, выявляются в почках, гипоталамусе, гипофизе, в отделах центральной нервной системы.

Концентрация вазопрессина в спинномозговой жидкости ниже, чем в плазме крови, секреция гормона в спинномозговую жидкость и заднюю долю гипофиза осуществляется различными нейронами гипоталамуса. Важное значение вазопрессин имеет в регуляции гипотании, гиповолемии и других состояниях, сопровождающих стрессовую ситуацию.

Наличие тяжелого процесса полной или частичной недостаточности антидиуретического гормона – вазопрессина представляет заболевание - несахарный диабет. Симптомы несахарного диабета – полиурия и полидипсия, гипоизостенурия. Причиной заболевания является недостаток антидиуретического гормона (АДГ) или нечувствительность клеток к нему. Причинами несахарного диабета могут быть травмы, вирусные инфекции, заболевания эндокринной системы, опухоли головного мозга, наследственная природа.

Синдром неадекватной продукции вазопрессина (СНПВ) Швартца – Бартера представляет собой клинический синдром, характеризующийся независимой от факторов физиологической регуляции гиперсекрецией вазопрессина (АДГ) с формированием гипонатриемической (гипоосмолярной) гипергидратации. Избыток вазопрессина в сочетании с неограниченным примом жидкости приводит к антидиурезу (задержка воды), выделению концентрированной мочи, гипонатриемии.

Синдром неадекватной продукции вазопрессина развивается всегда вторично по отношению к другим заболеваниям или при приеме медикаментов. Первичная гиперпродукция вазопрессина в настоящее время не описана.

При синдроме изолированного гипофиза прекращается секреция всех тропных гормонов гипофиза с развитием вторичного гипогонадизма, гипотериоза, гипокортицизма, недостаточности роста. Патогномоничным для синдрома изолированного гипофиза феноменом является гиперпролактинемия.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВОХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ

КРЫМСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ

им. С.И. ГЕОРГИЕВСКОГО

Дата добавления: 2015-10-13