Гипопластический синдром (панмиелофтиз)

Панмиелофтиз — это панцитопения, угнетение всех ростков кроветворения (белого, красного, тромбоцитарного) в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани.

Причины: последствие приема некоторых лекарств (например, анальгина); влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; действие ионизирующей радиации; идиопатический панмиелофтиз.

Симптомы:

♦ жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветво­рения в костном мозге): связанные с анемией; тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); лейкопе­нией, а именно нейтропенией (пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы — появляются соответствующие жалобы);

♦ при осмотре: признаки анемии; геморрагического диатеза;
воспалительные изменения на слизистой оболочке рта;

♦ при пальпации, перкуссии и аускулътации: признаки, харак­терные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в различных органах;

♦ ОАК: эритропения, нейтропения, моноцитопения, тром­боцитопения, сниженное количество гемоглобина, уско­рение СОЭ (из-за анемии и возможных воспалительных
процессов).

ПОЛИЦИТЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ЭРИТРЕМИЯ)

Эритремия — это совокупность клинических симптомов, в ос­нове которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентра­ции гемоглобина в крови с одновременным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающи­ми тромбозами мелких сосудов и увеличением вязкости крови, патологически изменяющими кровообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообраще­ния и инсульта. Симптомы:

♦ жалобы: одышка, боли в сердце (стенокардия), головокру­жения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям;

V при осмотре:

красный и одновременно синюшный цвет лица, конечно­стей, слизистых;

сеть расширенных кровеносных сосудов на коже;

отечность и болезненность при пальпации голеней, стоп,

возможна гангрена пальцев "конечностей;

♦ при пальпации: селезенка становится доступной пальпации;

♦ при перкуссии: смещение левой границы сердца влево (ги­пертрофия и расширение левого желудочка вследствие по­вышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. Ар­териальная гипертензия при эритремии развивается вслед­ствие компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови);

V при аускультации: глухость тонов сердца; повышенное АД;

♦ ОАК: увеличение числа эритроцитов и уровня гемоглобина лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.

Контрольные вопросы

Какие выделяют группы заболеваний крови, их особен­ности?

Какие жалобы чаще всего предъявляют больные с патологией системы крови?

Какое значение в диагностике болезней крови имеют анам­нестические данные?

Какие симптомы заболеваний крови можно выявить при осмотре больного?

Какова методика и диагностическое значение пальпации лимфатических узлов, костей, печени?

Какова техника пальпации селезенки и ее значение в диаг­ностике?

Каковы цели и правила проведения перкуссии селезенки?

Каковы перкуторные размеры селезенки в норме?

Каковы причины увеличения селезенки?

Какие дополнительные исследования применяются при ди­агностике заболеваний крови?

В чем сущность ОАК?

Каковы правила взятия крови из пальца?

Каковы нормативные показатели эритроцитов, гемоглоби­на и цветового показателя и методика их определения?

Какие патологические изменения эритроцитов, гемоглоби­на и цветового коэффициента наблюдаются при анемиях?

Каково диагностическое значение ретикулоцитоза?

Какова техника подсчета лейкоцитов в сыворотке крови?

Что такое «лейкоцитарная формула», ее сдвиги, их значение
в диагностике гематологической патологии?

В каких случаях и каким образом проводится оценка гемолиза?

Как исследуется и оценивается геморрагический статус боль­ного? Что такое коагулограмма?

Каково значение пункционной диагностики при патологии органов кроветворения?

С какой целью в диагностике заболеваний крови использу­ют радиоизотопные методы?

Каковы причины и клинические проявления синдрома анемии?

Какие симптомы характерны для лейкемии?

Как проявляется геморрагический синдром, и каковы при­чины его развития?

Каковы причины и симптомы гипопластического синдрома?

Какова клиническая картина полицитемического синдрома?

Выберите правильный вариант ответа:

1. Жалобы больных с заболеваниями системы крови:

а) кожный зуд, мелена;

б) лихорадка, кашель;

в) жжение языка, похудание;

г) извращение вкуса, артериальная гипертензия.

2. Боли в костях при заболеваниях крови возникают в результате:

а) гипоксии тканей;

б) трофических нарушений;

в) гиперплазии костного мозга;

г) воспалительного процесса.

3. Причиной заболеваний крови может быть:

а) ионизирующая радиация;

б) бактерии;

в) переедание;

г) стресс.

4. Розовый язык со сглаженными сосочками бывает при:

а) лейкозах;

б) кровопотере;

б) гемофилии;

в) В₁₂дефицитной анемии.

5. Некротическая ангина наблюдается у больных:

а) после кровотечения;

б) при остром лейкозе;

в) при, усиленном гемолизе;

г) при дефиците железа в организме.

6. Характеристика увеличенных лимфоузлов при заболевани­ях крови:

а) болезненные, мягкие, кожа над ними горячая, гиперемирована:

б) болезненные, плотные, образуют пакеты, нагнаиваются;

в) безболезненные, плотные, бугристые, неподвижные;

г) безболезненные, не спаянные между собой, подвижные.

7. Положение больного при пальпации селезенки:

а) лежа на левом боку;

б) лежа на правом боку;

в) стоя;

г) сидя.

8. В норме селезенка:

а) пальпируется у края реберной дуги;

б) пальпируется в поясничной области слева;

в) пальпируется в области левого фланка;

г) не пальпируется.

9. Размеры селезенки при перкуссии в норме:

а) 2—3 х 5 см;

б) 3 х 9 см;

в) 4-6 х 6—8 см;

г) 7-12x20 см.

10. Пойкилоцитозом называется изменение эритроцитов по:

а) величине;

б) форме;

в) окраске;

г) подвижности;

11. Увеличение цветового показателя наблюдается при анемии:

а) гемолитической;

б) постгеморрагической;

в) железодефицитной;

г) В₁₂ дефицитной.

12. Лейкоцитоз — это количество лейкоцитов в 1 л:

а) меньше 4x10⁹;

б) 4-8х10⁹;

в) больше 9x10⁹;

г) больше 7x10⁹.

13. Время свертывания увеличивается при:

а) недостаточности плазменных факторов свертывания;

б) тромбоцитопении;

в) ломкости сосудистой стенки;

г) недостаточности всех компонентов гемостаза.

14. При диагностике лейкоза проводится пункция:

а) плевральная;

б) абдоминальная;

в) стернальная;

г) спинного мозга.

15. В диагностике геморрагических диатезов важное значение

имеет изучение:

а) лейкограммы;

б) коагулограммы;

в) копрограммы;

г) рентгенограммы костей черепа.

Клинические задачи

Задача 1

Больная жалуется на боль в горле, костях, резкую слабость, го­ловную боль, повышение температуры до 40°, носовое кровотече­ние. Заболела неделю назад. Причину указать не может.

Объективно: температура 39,5°С. Общее состояние тяжелое. Кожа горячая при пальпации, на груди и конечностях имеются мелкоточечные кровоизлияния. Изо рта — гнилостный запах. Язык обложен темным налетом. Миндалины увеличены, с гной­ным налетом. Отмечается болезненность в области грудины при поколачивании. Дыхание везикулярное. Перкуторный звук ле­гочный. ЧДД — 26 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмич­ные. ЧСС 120 в мин. АД — 100/70 мм рт. ст. Живот мягкий, слег­ка болезненный в верхней половине. Печень на 3 см ниже ре­берной дуги, селезенка пальпируется у края реберной дуги, размеры ее при перкуссии 8 х 15 см.

А) Определите ведущий синдром.

Б) Какие дополнительные исследования необходимы для под­тверждения предположения?

В) Какие изменения могут быть выявлены в ОАК?

Задача 2

Больная жалуется на слабость, головокружения, сердцебиение при подъеме на 2-й этаж, выпадение волос, извращение вкуса (ест уголь, мел), отсутствие аппетита. Страдает запорами, отмечает примесь крови в кале. Находится в послеродовом отпуске — ре­бенку 6 месяцев, кормит грудью. Объективно: кожа бледная, сухая; волосы тусклые, секущи­еся, ногти ломкие, ЧСС — 90 в мин (при нагрузке), ЧДД — 20 в мин, АД — 100/70 мм рт. ст. (рабочее АД — 120/70 мм рт. ст.), тоны сердца приглушены.

А) Выделите основной клинический синдром.

Б) Какое заболевание предполагаете, обоснуйте?

В) Какие дополнительные исследования необходимы для под­тверждения диагноза?

Задача 3

Больной предъявляет жалобы на слабость, головокружение, утомляемость, сердцебиение и одышку при физической нагрузке; жжение языка, чувство ползания мурашек, онемения в конечнос­тях; чувство тяжести в эпигастрии, поносы. Объективно: кожные покровы и видимые слизистые блед­ные, с желтушным оттенком, температура 37,2°. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Пульс 84 удара в минуту, ритмичный. АД — 100/80 мм рт. ст. Язык малиновый, гладкий; живот при пальпа­ции мягкий, чувствителен в эпигастральной области. Печень вы­ступает из-под края реберной дупгна 1,5—2 см, край печени глад­кий, эластичный, безболезненный.

ОАК: эритроциты — 1,2x10¹²/л, гемоглобин — 60 г/л, цветовой показатель —-1,5, лейкоциты — 3,8хЮ⁹/л, СОЭ — 38 мм/ч. В мазке крови: пойкилоцитоз, выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, мегалобластов.

А) Выделите основной клинический синдром.

Б) Оцените ОАК.

В) Каково ваше мнение о заболевании?

Г) Какие дополнительные исследования следует провести для подтверждения диагноза?

Задача 4

Больная обратилась с жалобами на кровоизлияния на коже, возникающие при незначительных механических воздействиях, частые носовые кровотечения. Считает, что заболела после пере­несенного месяц назад «на ногах» гриппа. Объективно: множественные кровоизлияния разных размеров и окраски на коже. Симптом Кончаловского положительный.

А) Определите ведущий синдром.

Б) Что означает положительный симптом Кончаловского?

В) Какие дополнительные исследования требуются для под­тверждения диагноза?

Эталоны ответов

К тестовым заданиям

1-в	9-в
2-в	10-6
3-а	11 -г
4-в	12-в
5-6	13-а
6-Г	14-в
7-6	15-6
8-Г

К клиническим задачам

№ 1 А) Синдром лейкемии. Б) ОАК, пункция костного мозга. В) В ОАК: выраженный лейкоцитоз, бластные клетки, анемия, тромбоцитопения.

№ 2 А) Основной клинический синдром — анемический. Б) Предположительный диагноз — железодефицитная анемия — поставлен на основании: жалоб на слабость, сердцебие­ние, одышку, извращение вкуса; данных анамнеза — геморроидаль­ные кровотечения, период лактации; объективных данных — блед­ность кожи, ломкость волос, ногтей, склонность к тахикардии, ги­потонии, приглушенность тонов сердца. В) Дополнительные исследования: ОАК, содержание железа в сыворотке крови.

№ 3 А) Синдром анемии (имеются симптомы гипоксии мозга и сердца). Б) В ОАК: снижено количество эритроцитов, гемогло­бина, увеличен цветовой показатель (гиперхромная анемия), СОЭ увеличена. Картина мазка характерна для мегалобластной анемии, связанной с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В) На основании наличия у больной анемического син­дрома, симптомов поражения желудка (возможно, атрофический га­стрит) и нервной системы (парастезии, онемение в конечностях), ощущения жжения и изменений языка, характерных для дефицита витамина В₁₂, увеличения печени, результатов ОАК можно думать о В₁₂ дефицитной анемии.

Г) Дополнительные исследования: ФГДС или рентге­нологическое исследование желудка (возможно наличие атрофи-ческого гастрита); фракционное исследование желудочного сока (возможно анацидное состояние).

№ 4 А) Ведущий синдром — геморрагический. Б) Положительная проба Кончаловского (симптом «жгута») свидетельствует о сниженной резистентности (повышен­ной ломкости) капилляров. В) Дополнительные исследования: ОАК, коагулограмма.

Глава 11

---

Дата добавления: 2015-07-24