Поражение слизистых оболочек

Патогенез

— Патогенез СКВ определяется двумя тесно связанными механизмами.

— На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета.

— В дальнейшем преобладает антиген-специфическая (Т-клеточная) активация иммунитета.

— Характерны разнообразные дефекты клеточного иммунитета (гиперпродукция Th2-цитокинов: ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10), которые являются факторами активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные аутоантитела. При этом эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Th2-цитокинов.

— Наиболее важные аутоантигены при СКВ - ДНК и внутриклеточные нуклеопротеиновые комплексы (нуклеосома, рибонуклепротеины и др.), к которым вырабатываются аутоантитела.

— Повреждение внутренних органов обусловлено в основном гуморальными (синтез антиядерных антител) иммунными реакциями с образованием циркулирующих иммунных комплексов, а также формированием иммунных комплексов локально (in situ) (например, в почках).

— Клиническая картина полиморфна. Она складывается из множества синдромов и симптомов, сочетания которых многообразны. У детей СКВ отличается более острым началом и течением болезни с более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.

— Для острого периода болезни характерны субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, похудание, выпадение волос, слабость, быстрая утомляемость, недомогание, анорексия и др.

— Кожный синдром наблюдается у подавляющего большинства больных (отсутсвует у 10-15% больных) и включает до 28 вариантов различных высыпаний от эритематозных до буллезных.

— Наиболее характерны: эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и переносицы - волчаночная «бабочка»; эритематозный дерматит на лице, шее, груди – зона «декольте».

— дискоидные эритематозные очаги с телеангиэктазиями (при хроническом течении заболевания)

— фоточувствительность (изменения на коже появляются или усиливаются после пребывания на солнце или ультрафиолетового облучения)- отличительная черта

— очаговое или диффузное выпадение волос (алопециия).

Поражение слизистых оболочек

— люпус-хейлит - отечность и гиперемия красной каймы губ с формированием трещинок, эрозий и язвочек и последующим развитием рубцовой атрофии;

— безболезненные эрозии на слизистой полости рта (чаще на верхнем небе).

— Полисерозит вместе с неэрозивным артритом и дерматитом составляют синдромокомплекс, типичный для СКВ. Наиболее часто диагностируют перикардит (клинически протекает малосимптомно), плеврит (обычно двухсторнний), реже - асептический перитонит, перигепатит и периспленит. При очень высокой активности патологического процесса полисерозит протекает с большим скоплением жидкости в полостях.

Дата добавления: 2015-07-24