Кардиальный синдром.

— перикардит (обычно сухой), реже выпотной;

— миокардит (развивается в случае высокой активности болезни, появляется нарушениями ритма и проводимости, редко приводит к сердечной недостаточности);

— поражение эндокарда (утолщение створок митрального, реже аортального клапана; обычно протекает бессимптомно и выявляется при эхокардиографическом исследовании; очень редко приводит к развитию гемодинамически значимых пороков сердца)

— Поражение сосудов. Характерны капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп), сетчатое ливедо (ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних, реже верхних конечностей), телеангиэктазии.

— Легочный синдром обусловлен поражением сосудов (васкулит, склероз) и интерстиция легких (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). При высокой активности СКВ легочный васкулит клинически проявляется кашлем, одышкой, сухими и влажными хрипами. При низкой активности процесса лишь рентгенологические признаки пневмонита: усиление и деформация сосудисто-интерстициального рисунка.

— Почечный синдром. Клинически нефрит при СКВ диагностируется у 65-70% детей, а морфологически - практически у всех пациентов.

Клинически можно выделить три основных варианта волчаночного нефрита у детей:

— выраженный нефрит с нефротическим синдромом (у 65%) с диффузными отеками (нередко с водянкой полостей), гипопротеинемией, массивной протеинурией и мочевым синдромом;

— выраженный нефрит без нефротического синдрома (у 15%), характеризующийся менее значительной протеинурией, выраженной микро- и макрогематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией;

— латентный нефрит (у 20%) - умеренно выраженный мочевой синдро­м при отсутствии нарушения функции почек и экстраренальных признаков.

— Наиболее тяжелое течение имеет быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся наличием нефротического синдрома, выраженной артериальной гипертензиией, быстрым развитием почечной недостаточности с нарастанием клинических проявлений уремии, приводящей к неблагоприятному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

— Поражение мыщц: миалгии (обычно в симметричных группах мышц конечностей) или полимиозит.

— Поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 50% больных. В острый период болезни отмечается снижение аппетита, могут быть тошнота, рвота, боли в животе, диарея.

— Патология кишечника обусловлена вовлечением серозных оболочек (первичный перитонит) и поражением сосудов брыжейки, с возможным развитием тромбозов, приводящим к возникновению инфарктов с последующей перфорацией, развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминальный илеит).

— Характерна гепатомегалия реактивного характера.

— Поражение нервной системы выявляется у большинства детей с СКВ. Чрезвычайно разнообразны, возможно поражение практически любых ее отделов.

—

— Гематологические нарушения: в активном периоде характерна лейкопения (менее 4 х 109/л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 109/л) и/или тромбоцитопения (менее 100 х 109/л), гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и положительной реакцией Кумбса.

Диагностическое значение имеют различные иммунологические тесты:

— выявление LE-клеток (нейтрофилы, содержащие фагоцитированные обломки ядер поврежденных клеток);

— антинуклеарного фактора (группа антител к цельному ядру клетки);

— антитела к нативной (двуспиральной) ДНК (специфичны для СКВ);

— антитела к рибонуклеопротеину - комплексу РНК со специфическими белками (высокоспецифичными для СКВ являются антитела к Sm-антигену);

— антифосфолипидные антитела и др.

— Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента (обычно снижен при активном нефрите), СОЭ, содержание серомукоидных белков, фибриногена, гамма-глобулинов и др.

Диагноз.
Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработан­ные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):

— эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);

— дискоидные высыпания;

— фотосенсибилизация;

— язвы во рту или носоглоточной области;

— неэрозивный артрит;

— серозит (плеврит и/или перикардит);

— поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилин­дры в моче);

— судороги и/или психозы;

— гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и/или лейкопения (менее 4 х 109/л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 109/л) и/или тромбоцитопе-
ния (менее 100 х 109/л);

— иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК или антитела к Sm-ядерному антиге­ну и/или обнаружение антифосфолипидных антител (повышенный титр антител к кардиолипину - IgM или IgG; ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител; антинуклеарные антитела.

— При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным.

Дифференциальный диагноз.

— С учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматическими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефритом, лейкозом, лимфогрануле-матозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.

Эталон формулировки диагноза:

— СКВ, подострое течение, активность II ст., дерма­тит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения.

Системная склеродермия

— Системная склеродермия (ССД) характеризуется прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

— По частоте занимает второе место вслед за СКВ.

— Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования и нарушение микроциркуляции.

Дата добавления: 2015-07-24