Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

NB! Жирные кислоты окисляются не только в митохондриях, но и пероксисомах

Читайте также:
  1. Absit Gloriari Nisi in Cruce Слава только в кресте
  2. NB! Желчные кислоты образуются в печени из эфиров холестерола
  3. NB! Жирные кислоты - это алифатические карбоновые кислоты
  4. Quot;Он мой, только мой" Часть 15.
  5. Quot;Ты только молчи, хорошо?" Часть 22.
  6. А значит, когда ты признаешь, Кто Ты Есть, ты только признаешь, Кто Есть Я. Всегда признавай, что Источник —это Я, и никого не будет волновать то, что ты признаешь себя великим.

Интерес к окислению жирных кислот в пероксисомах был вызван тем, что некоторые антигиперлипидемические препараты (производные фибровой кислоты) способствуют пролиферации этих органелл. Впоследствии стало известно, что окисление жирных кислот в пероксисомах составляет около 30% всего их окисления. В пероксисомах содержатся ферменты, которые катализируют b-окисление, имеющее некоторое отличие от процесса в митохондриях (рис.6.39).

Рис.6.39.Окисление ЖК в пероксисомах

Жирные кислоты с очень длинной цепью. Особенностью метаболизма жирных кислот в пероксисомах является расщепление тех из них, которые имеют очень длинную углеводородную цепь или другие необычные радикалы, неспособные подвергаться эффективному окислению в митохондриях. Укорочение алкильной цепи в пероксисомах происходит до тех пор, пока не образуется ацил-КоА со средней длиной цепи. Это обусловлено субстратной специфичностью пероксисомальной ацил-КоА- дегидрогеназы. Образующийся ацил-КоА с восемью углеродными атомами впоследствии подвергается дальнейшему окислению в митохондриях.

Первоначальная стадия дегидрирования в ходе пероксисомального окисления жирных кислот протекает с участием ФАД-зависимой дегидрогеназы, которая в отличие от митохондриальной передает водороды на кислород с образованием Н2О2,которая разрушается каталазой. Все последующие реакции аналогичны происходящим в митохондриях.

Окисление дикарбоновых кислот. В пероксисомах происходит также окисление дикарбоновых кислот, образующихся в ходе w-окисления. Само w-окисление протекает в эндоплазматическом ретикулуме и занимает малую долю в окислительных процессах, которым подвергаются жирные кислоты. При w-окислении гидроксилирование происходит на метильном конце жирнокислотной цепи; в результате образуется дикарбоновая кислота.

Окисление жирных кислот с разветвленной цепью. Растения и молочные продукты содержат фитановую кислоту. Это жирная кислота, имеющая в своем составе 20 атомов углерода и 4 метильные группы. Окисление таких жирных кислот становится возможным в организме благодаря пероксисомальному ферменту - a-гидроксилазе. Недостаток этого фермента сопровождается развитием болезни Рефзума.

Болезнь Рефзума. При болезни Рефзума в тканях и жидкостях организма накапливается фитановая кислота– необычная жирная кислота

     

Рис.40.Окисление фитановой кислоты

с разветвленной цепью (рис.6.40). Она образуется из фитола, который поступает в организм с растительной пищей, богатой хлорофиллом. В норме фитановая кислота в пероксисомах подвергается a-окислению. В ходе этого процесса она укорачивается на один углеродный атом с образованием пристановой кислоты и СО2. Пристановая кислота, подвергаясь b-окислению, расщепляется на 3 молекулы ацетил-КоА, 3 молекулы пропионил-КоА и 1 молекулу изобутирил-КоА. У людей с болезнью Рефзума имеется генетический дефект образования рецептора, обусловливающего пероксисомальную локализацию фермента – фитанат гидроксилазы. Интересно, что последующая стадия превращения пристановой кислоты при этом не нарушена. Клиническая симптоматика у таких больных связана с развитием пигментной дегенерации сетчатки, хронической полинейропатии и мозжечковой атаксии, повышением концентрации белка в цереброспинальной жидкости.


Дата добавления: 2015-07-20; просмотров: 480 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Плазмалогены - эфирные производные глицерофосфолипидов | NB! Гликолипиды - сфинголипиды, содержащие углеводы | NB! Простагландины - продукты окисления жирных кислот | NB! Желчные кислоты образуются в печени из эфиров холестерола | NB! Переваривание липидов катализирует липаза | Основная часть всосавшихся в тонком кишечнике липидов принимает участие в ресинтезе ТАГ. | NB! Липиды транспортируются в крови в составе липопротеинов | NB! Липиды, поступившие из кишечника (экзогенные), транспортируются в кровотоке в составе ХМ | Наследственные нарушения обмена липопротеинов плазмы крови | Источники, депонирование, высвобождение и транспорт жирных кислот в организме |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Окисление жирных кислот| Биосинтез жирных кислот

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.007 сек.)