Патогенез. Інтестинальні ензимопатії

ІНТЕСТИНАЛЬНІ ЕНЗИМОПАТІЇ

Інтестинальні ензимопатії – це патологічні стани, що зумовлені відсутністю, нестачею або порушенням структури тих чи інших ферментів, що приймають участь у процесах травлення.

Класифікація ензимопатій тонкої кишки

(А.В.Фролькіс, С.В.Горанська, 1982)

А. Вроджені (первинні, переважно селективні):

· І. Недостатність дисахаридаз: лактази, сахарази – ізомальтази, трегалази.

· ІІ. Недостатність ентерокінази.

· ІІІ. Недостатність пептидаз (глютенова хвороба).

Б. Набуті (вторинні, переважно поліензимопатії):

· запальні (ентерити, виразковий коліт, хвороба Крона, дивертикуліти та ін.);

· інфекційні (дизентерія та ін.);

· паразитарні;

· пострезекційні (резекція тонкої кишки);

· гастрогенні (виразкова хвороба, гастрити, рак шлунка, резекція шлунка);

· панкреатогенні (панкреатити);

· гепатогенні (гепатити, цироз печінки, холецистити);

· ендокринні (цукровий діабет та ін.).

ЦЕЛІАКІЯ – хронічне, генетично обумовлене імунно-опосередковане захворювання, що характеризується стійким несприйняттям продуктів, які містять глютен (пшеницю, жито, ячмінь, овес), уражує слизову оболонку тонкого кишечника та веде до розвитку її атрофії, проявляється синдромом мальабсорбції та може мати повністю зворотний перебіг за рахунок відновлення структури слизової оболонки після повного вилучення з харчового раціону глютену.

Етіологія

Целіакія – генетично-обумовлене захворювання, асоційоване з HLA-DQ2 (DQA1*05/DQB1*02) та HLA-DQ8 (DQA1* 0301/DQB1* 0302). Ці камбінації HLA визначаються майже у 98% хворих целіакією у Північній Європі, у 92% пацієнтів визначається DQ2 генотип. Генетична схильність чітко прослідковується у сім’ях хворих, серед родичів пацієнта частота виникнення целіакії складає 10%, конкордантність однояйцевих близнюків по даному захворюванню – 70%. Генетична інформація реалізується лише при пероральному прийомі гліадину – спирторозчинної фракції глютену – білка, що міститься в пшениці, житі, ячмені.

Патогенез

В результаті імуноопосередкованого запалення в слизовій оболонці тонкого кишківника розвиваються морфологічні зміни: атрофія ворсинок різного ступеня вираженності, гіпертрофія крипт, виражена лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки і лімфоїдно-клітинна інфільтрація епітелію. Такі зміни називаються «гіперрегенераторною атрофією». Синдром мальабсорбції, що розвивається, обумовлений не лише зменшенням всмоктуючої поверхні тонкого кишківника за рахунок втрати ворсинок, а й заміщенням зрілих ентероцитів малодиференційованими, не здатними до всмоктування і пристінкового травлення.

Дата добавления: 2015-07-26