Класифікація.

МКХ10:

М34 Системний склероз

Включена: склеродермія

Виключені: склеродермія: обмежена (L94.0)

новонародженого (Р83.8)

М34.0 Прогресуючий системний склероз

М34.1 Синдром CR(E)ST

Поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, дисфункції стравоходу, склеродактилії і телеангіектазії

М34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими засобами, хімічними сполуками

М34.8 Інші форми системного склерозу

Системний склероз з: ураженням легень (J99.1)

міопатією (G73.3)

М34.9 Системний склероз не уточнений

Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України,2004):

Характер перебігу: гострий (швидкопрогресуючий), підгострий, хронічний.

Стадія розвитку: І (початкова), ІІ (генералізована), ІІІ (термінальна).

Ступінь активності: відсутня (0), низька (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Клінічна форма: дифузна склеродермія (dSSc), лімітована склеродермія (ISSc), перехресний (overlap) синдром: ССД + дерматоміозит та ін.

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

– шкіра та судини: щільний набряк, індурація, атрофія, гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, ульцерація;

– опорно-руховий апарат: артралгії, поліартрит, (ексудативний чи фіброзно-індуративний), контрактури, поліміозит, кальциноз, остеоліз;

– серце: інтерстиціальний міокардит, кардіосклероз, вада серця (частіше – недостатність мітрального клапану), перикардит;

– легені: інтерстиціальна пневмонія, фіброзуючий альвеоліт, двобічний базальний пневмосклероз (компактний чи кистозний), плеврит;

– нирки: гостра нефропатія (склеродермічний нирковий криз), хронічна нефропатія;

– нервова система: тригемініт, полінейропатія;

– травна система: езофагіт, дуоденіт, коліт, гастрит, синдром порушення всмоктування, панкреатопатія;

– ендокринна система: гіпотиреоз.

За наявності ураження серця, легень, нирок та опорно-рухового апарату рекомендується вказувати функціональну недостатність (СН, ДН, ХНН, ФНС тощо) відповідно до існуючих класифікацій.

Діагностика, діагностичні критерії. В більшості випадків від появи перших симптомів захворювання до встановлення правильного діагнозу проходить від кількох місяців до 10 років. Проблеми діагностики, як правило, обумовлені поліморфністю клінічних проявів, незначною їх вираженістю на початковій стадії захворювання і наявністю так званих «перехресних» синдромів між ССД і іншими ревматичними захворю­ваннями.

Діагностичні критерії ССД (Н. Г. Гусєва, 1993, 1997)

І. Основні:

1) склеродермічні ураження шкіри (обмежені обличчям і кистями чи тотальні),

2) синдром Рейно,

3) суглобово-м'язовий синдром з контрактурами (м'якотканинними),

4) остеоліз нігтьових, інколи середніх та основних фаланг,

5) синдром Тіб'єржа-Вайссенбаха (поверхневі білі вогнища кальцифікатів просвічують крізь шкіру),

6) базальний пневмосклероз, "кистозні легені"

7) первинний крупновогнищевий кардіосклероз,

8) склеродермічне ураження травного тракту,

9) гостра склеродермічна нефропатія,

10) специфічні антинуклеарні антитіла (анти-Scl-70 та антицентромерні антитіла),

11) капіляроскопічні ознаки (за даними широкопольної капіляроскопії),

ІІ. Додаткові:

1) периферичні (гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит),

2) вісцеральні (полісерозит – частіше адгезивний, хронічна нефропатія, поліневрит, тригемініт),

3) загальні (втрата маси >10кг),

4) лабораторні (збільшення ШОЕ >20 мм/год, гіперпротеїнемія > 85г/л, гіпергаммаглобулінемія > 23%, антитіла до ДНК чи антинуклеарний фактор, ревматоїдний фактор).

Для достовірного діагнозу ССД необхідна наявність 3 основних ознак чи однієї з них (1-ої, 4-ої або 6-ої) в комбінації принаймні з 3 додатковими. Менша кількість ознак дозволяє поставити лише "імовірний" діагноз. Найтиповішим є поєднання кальцинозу (С), синдрому Рейно (R), езофагіту (Е), склеродактилії (S) і телеангіектазій (Т) – так званий СRЕSТ-синдром.

Діагностичні критерії ССД (Американська ревматологічна асоціація, 1980)

А. Великий критерій: проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, ущільнення та індурація шкіри пальців та шкіри проксимально від п’ясно- або плесно-фалангових суглобів. Зміни можуть охоплювати всі кінцівки, обличчя, шию, тулуб (грудну клітку та живіт).

Б. Малі критерії: 1) склеродактилія (зміни шкіри не виходять за межі пальців); 2) остеоліз кінчиків пальців як результат ішемії; 3) фіброз базальних відділів легень (виявляється при стандартній рентгенографії грудної клітки: дифузний ніздрюватий малюнок чи "стільникова легеня"). Зміни не повинні бути пов’язані з первинним захворюванням легень.

Поставити діагноз ССД можна при наявності 1 великого критерію або 2-х малих.

Дата добавления: 2015-07-15