Зміст теми

Практичне заняття №23

Системна склеродермія

Актуальність.

Системна склеродермія (ССД) належить до склеродермічної групи захворювань, за частотою посідає третє місце серед усіх системних захворювань сполучної тканини (СЗСТ). Захворюваність на ССД зростає і сягає 4-12 на 1 млн. населення. Зазвичай дебютує у віці 30-50 років. Жінки хворіють у 3-5 разів частіше, ніж чоловіки, і найбільш часто – у дітородному віці.

Спостерігається зростання частоти індукованої склеродермії та склеро-дермоподібних станів, пов’язаних із впливом хімічних, промислових, побутових, медикаментозних та аліментарних агентів.

Рання діагностика та раціональне лікування допомагає покращати прогноз хворих на ССД.

Зміст теми

Визначення: Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз) – прогресуюче системне захворювання в основі якого лежить ураження сполучної тканини з переважанням фіброзу поширена судинна патологія за типом облітеруючого ендартеріїту та синдрому Рейно з характерними змінами шкіри, опорно-рухового апарату та внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок).

Етіологія. Етіологія ССД розглядається як взаємодія несприятливих екзо- та ендогенних чинників при наявності генетичної схильності до захворювання. Поряд з інфекцією (ретро-, герпесвіруси тощо) вакцинацією, охолодженням, вібрацією, травмами (у тому числі хірургічними втручаннями), стресами і ендокринними змінами (вагітність, пологи, аборт, менопауза), тригерний ефект дають хімічні агенти (промислові, побутові, аліментарні, медикаментозні). Підтверджено існування хромосомної нестабільності у хворих на ССД, можливо пов’язане із хромосомним дефектом теломер.

Патогенез: основу патогенезу ССД складають порушення імунітету, фіброзоутворення та мікро циркуляції. Виявлено стійку гіперфункцію склеродермічнх фібробластів із підвищенням біосинтезу колагену та неофібрилогенезу. Припускається первинний чи індукований метаболічний дефект фібробластів під впливом екзогенних чинників (мутантний ген фібриліну). В розвитку склеродермічного процесу беруть участь принаймні 6 основних видів клітин: фібробласти, ендотеліоцити, гладенько-м'язові (здатні до вазоконстрикції), імунокомпетентні (Т-лімфоцити і моноцити), гігантські клітини (активують ендотелій та фібробласти), тромбоцити (є джерелом факторів росту). Важливою ланкою патогенезу ССД є мікроциркуляторні порушення, ураження судинної стінки, зміни реологічних властивостей крові із розвитком синдрому Рейно.

Дата добавления: 2015-07-15