Томск 2006

СИБИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

Лекция

Профессора Канской Натальи Викторовны

Антифосфолипидный синдром

Томск 2006

Антифосфолипидный синдром

В настоящее время большое внимание уделяется характеристике клинических вариантов антифосфолипидного синдрома (АФС) и критериев диагностики заболевания. Дан сравнительный анализ современных методов лабораторной диагностики АФС, которые включают обнаружение волчаночного антикоагулянта, определение антикардиолипиновых антител, специфических антител к фосфатидилсерину, фосфатидилинозитолу и фосфатидилэтаноламину, а также к b-2-гликопротеину 1, аннексину V и протромбину. Рассмотрение диагностической чувствительности и специфичности тестов позволяет составить оптимальный алгоритм диагностики АФС. Представлена клиническая интерпретация результатов лабораторных исследований.

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к группе ревматических заболеваний и характеризуется наличием аутоантител к фосфолипидам. Причины формирования аутоантител точно не установлены. Полагают, что большинство вирусов человека тропны к эндотелию сосудов. Персистируя в них, вирусы вызывают морфологические и функциональные изменения клеток; происходящее при этом разрушение основной мембраны стенок сосудов, обусловленное повреждением эндотелия, ведет к активации XII фактора Хагемана свертывающей системы крови и развитию гиперкоагуляции, а также выработке аутоантител. Аутоантитела блокируют белки мембраны эндотелия (протеин С, S, аннексины, тромбомодулин), которые препятствуют тромбообразованию, подавляют активацию компонентов коагуляционного каскада, ингибируют продукцию антитромбина III и простациклина, оказывают непосредственное повреждающее действие на эндотелиальные клетки сосудов. Взаимодействие антител с фосфолипидами клеточных мембран приводит к конформационным и метаболическим изменениям в мембранах, нарушению функции клеток, стазу крови в капиллярах и венулах, тромбозу. Выделяют несколько клинических вариантов АФС, которые с учетом частоты встречаемоcти располагаются в следующем порядке:

1) вторичный АФС, ассоциированный с системной красной волчанкой (СКВ) и другими заболеваниями, в первую очередь системными;

2) вторичный АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями;

3) первичный АФС;

4) «катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопа-тия/васкулопатия) с острым полиорганным тромбозом;

5) другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбо-цитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром), HELLP-синдром (наличие беременности в сочетании с гемолизом, повышением активности печеночных ферментов, снижением содержания тромбоцитов), ДВС-синдром, гипопротромбический синдром;

6) «серонегативный» АФС.

У одних больных АФС проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других – инсультом, у третьих – акушерской патологией или тромбоцитопенией.

Таблица 1.

Дата добавления: 2015-07-11