Острый лейкоз

Определение

· Злокачественное новообразование кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующем метастазированем в другие органы

Механизм развития (Ф.И. Комаров, В.Г. Кукесс с соавт, 1991)

Пролиферация лейкемических клеток   В костном мозге Вне костного мозга   Угнетение нормального Бластные клетки ЦНС (нейро- Лимфоадено- Другие ор- кроветворения в крови лейкемия) патия, увели- ганы: син- чение печени, дромы бо- селезенки левой и сдавления Анемия Гранулоци- Тромбоци- топения топения   Инфекционные Геморрагический Распад бластных клеток с повышением осложнения синдром мочевой кислоты в сыворотке крови, урикемическая нефропатия

Анамнестические критерии диагностики

· Наследственная предрасположенность · Влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические вещества (бензол, продукты перегонки нефти, противоопухолевые средства), онковирусы · Жалобы на утомляемость, сниже­ние аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, бледность. Острый лейкоз нередко протекает под маской ангин, анемий, тромбо- и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, нередко проходит 4—6 недель и более.

Синдромы

Клинические критерии диагностики

Анемический Интоксикационный Пролиферативный   Лейкемическое поражение кожи и слизистых оболочек   Геморрагический синдром Костно-сустав ной синдром     Синдром поражения нервной системы     Цитопенический синдром

· Симптомы анемии · Симптомы интоксикации   · Увеличение пе­чени, селезенки, медиастинальных (брюшных) и пери фериче­ских лимфоузлов - шейных, подчелюстных, подмышечных, па­ховых. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, подвижные, не спаяны с окружающей клетчаткой, иногда наблюдается симмет­ричное увеличение слюнных и слезных желез. · Плотные образования (лейкемиды) 0,1-2 см, различного цвета, от желтого до бурого, неподвижные, выступающие над кожей, чаще на волосистой части головы, грудной клетке, в области таза; язвенно-некротическая ангина, стоматит, др. язвы и эрозии слизистых желудочно-кишечного тракта. · Петехии, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, желудоч – но-кишечные, маточные, почечного характера). · Летучие или длительные боли в суставах, в костях черепа, позвоноч ника, трубчатых костях; усиливаются при поколачивании и в ночное время. Могут появиться опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа. Нейролейкемия (поражение лейкемическими инфильтратами нервной системы): головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зре­ния и слуха, нарушение психики и речи, судороги, парезы и па­раличи черепных нервов, коматозное состояние. · Угнетение иммунитета, развитие вторичной инфекции (сепсис, гене рализованные вирусные инфекции, язвенно-некротическая энтеропатия, ДВС-синдром)

Параклинические критерии диагностики
ОАК	Миелограмма	Пункция спинномозговой жидкости
Появление незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда – бластов; анемия; тромбоцитопения, увеличение или снижение количества лейкоцитов, ускоренная СОЭ	Более 30% бластных клеток	Появление бластных клеток

Диагностическая программа

· Сбор и анализ биологического и генеалогического анамнеза · Выявление и оценка клинических синдромов · ОАК: подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов, определение длительно с­ти кровотечения, времени свертывания крови. · Выполнение миелограммы: костномозговая пункция (грудина или гребешки подвздошных костей) и трепанобиопсия. В сомнительных случаях костно­мозговая пункция проводится в 3 точках. · Выполнение морфологических и цитохимических исследований клее ток кост­ного мозга и крови. · Определение мембранных и других маркеров антигенов лейкоза. · Определение уровня иммуноглобулинов (с целью определения «группы рис­ка» по исходу заболевания). · Генетическое исследование (выявление хромосомных аномалий)

Контроль эффективности лечения
Критерии полной ремиссии	Критерии неполной ремиссии
Отсутствие клинических при­знаков заболевания, содержание бластных клеток в костном моз­ге менее 15%, лимфоцитов — менее 20 % и лейкоцитов - более 1,5 х 10 9/л.	Состояние клинического благополучия без нормализации миелограммы.

Дата добавления: 2015-10-30