Геморагический васкулит

Определение геморрагических заболеваний

Э то группа заболеваний, характеризующихся кровоточивостью, обусловленных нарушениями системы гемостаза. Различают заболевания, вызванные: · нарушением сосудистого механизма гемостаза – геморрагический васкулит; · тромбоцитарного механизма – тромбоцитопении; · нарушением факторов свертывания крови – гемофилия Кровоточивость может быть: · врожденной или приобретенной; · временной или постоянной

Система гемостаза

· Гемостаз – система организма, обеспечивающая остановку, преду преждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови 3 звена: сосудистое, тромбоцитарное, плазменное · Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз: повреждение эндотелия со судов и тромбоцитов --- адреналин, норадреналин, серотонин и др. биологически активные вещества --- рефлекторный спазм сосудов --- адгезия и агрегация тромбоцитов --- первичный тромбоцитарный тромб · Коагуляционный гемостаз: обеспечивается плазменными факторами свертывания крови (по внешнему и внутреннему механизму) с образованием окончательного красного тромба Влияние антисвертывающей системы: · протеолитический фермент плазмин или фибринолизин (плазминоген –неактивное состояние в крови) · плазменные белки (антитромбин III) · вещества, которые продуцируются клетками эндотелия сосудов (про стациклин) или связаны с ними (гепарин)

Геморрагический васкулит, определение

И ммунокомплексное заболевание с генерализованным поражением стенки мелких кровеносных сосудов сопровождается возникновением кровоизлияний в коже, суставах и внутренних органах

.Механизм развития

Аллергическая наследственность     Провоцирующие факторы (инфекции, прививки, пищевая, лекарственная аллергия, охлаждение, гельминтозы и др.)     Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК)     Фиксация ЦИК на эндотелии сосудов микроциркуляторного русла, повреждение его Повышение проницаемости стенки сосудов, Локальное тромбообразование пердиапедезные кровоизлияния (ДВС-синдром, чаще фаза гиперкоагуляции)

Анамнестические критерии диагностики

· Наличие очагов хронической инфекции · Данные о провоцирующих факторах (см. выше) · Острое начало с повыше­нием температуры тела, общим недомогании ем, слабостью, сниже­нием аппетита, рвотой · Появление геморрагического синдрома и др. признаков заболевания через несколько часов от начала заболевания

Синдромы	Клинические критерии диагностики
Кожный	Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Сыпь геморрагическая, пятнисто-, мелкопапулезная, симметричная, на разгибательной поверхности голеней и рук, вокруг крупных суставов, на ягодицах. Элементы сыпи ярко-красные, с багровым оттенком, диаметром от 2-3 мм до 3-5 см, возвышаются над бледно-пастозной кожей, не исчезают при надавливании. В тяжелых случаях - буллезно-геморрагические элементы с тенденцией к некрозу и рубцеванию. Характерны рецидивы высыпаний. Сыпь исчезает через пигментацию
Суставной	Крупные суставы отечны, болезненны, теплы на ощупь, над ними - гиперемия и геморрагическая сыпь. Проявления исчезают в течение 2-3 недель без деформаций суставов
Абдомина льный	Боли появляются внезапно, они схваткообразные, интенсивные (дети мечутся в постели, принимают вынужденное положение или лежат с приведенными к животу ногами). Напряжение передней брюшной стенки (дефанс) отсутствует. Может быть учащение стула. Возможен черный стул (проба Грегерсена) и рвота с примесью крови.
Почечный	Проявляется на 3-4 неделе заболевания, клиника напоминает гематурический нефрит
Висцеральные нарушения	Головные боли, судороги, паре­зы, кардио, - лимфоаденопатия, увеличение печени и селезенки, признаки панкреатита, холодовые отеки и др.

Параклинические критерии диагностики
ОАК	ОАМ	БИК	Коагулограмма	Иммунограмма
Лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг лейкоцитарной формулы вле­во, повышенная СОЭ, может быть эозинофилия, анемия	При почечном синдроме выявляются эритроциты, белки, цилиндры	Гипоальбуминемия, гипер а2- и гаммаглобулинемия, повышение ДФА и др.	Показатели носят фазовый характер, отражая стадии ДВС-синдрома. Наиболее часто — признаки хроническиой гиперкоагуляции (повышение времени свертыва­ния, концентрации фибриногена и др.)	Повышение ЦИК, комплемента, дисиммуноглобулинемия и др.

Осложнения

Нефропатия, возможно развитие острой почечной недостаточности Инвагинация, аппендицит, некроз кишечной стенки

Диагностическая программа

· Сбор и анализ биологического, генеалогического и аллергического анамнезов ребенка · Сбор и анализ анамнеза заболевания, выявление хронических очагов инфекции · Выявление и оценка клинических синдромов заболевания · Клинический анализ крови, мочи · Кал на яйца глистов При необходимости: · БИК · Копрограмма · Кал на скрытую кровь · Время свертывания крови по Ли и Уайту и др. показатели коагуло граммы · Иммунограмма · УЗИ органов брюшной полости

Дата добавления: 2015-10-30