Тромбоцитопении

Определение

· Тромбоцитопении - это группа заболеваний, при которых количест во тромбоцитов ниже возрастных нормы · Тромбоцитопатии – нарушения гемостаза, обусловленные качест венной неполноценностью или нарушением функции тромбоцитов

Механизм развития

Тромбоцитопении: I) иммунные из-за накопления антитромбоцитарных антител после гемотрансфузий, на изменение структуры тром­боцитов под действием вирусов или лекарств; 2) неимунные из-за механической травмы тромбоцитов, при угнетении костного мозга, по­вышенного потребления тромбоцитов (ДВС- синдром), дефицита вита­мина В12 и фолиевой кислоты; 3) из-за генетических аномалий при дефекте структуры или энергетики самих тромбоцитов. Тромбоцитопения —«дистрофия стенки сосудов, лишенных «тромбоцитарной под­кормки», неэффективная тромбоцитарная пробка (нарушена ретракция кровяного сгустка)—> повышенная проницаемость сосудов —>удлинение времени кровотечения

Анамнестические критерии диагностики

· Чаще развивается через 2-4 недели после перенесенных вирусных инфекций · «Синячковая» сыпь на теле, кровоточивость из носа, десен, в местах инъекций; спонтанность возникновения, чаще ночью; после удаления зуба кровотечение бывает не всегда или начинается сразу и продолжаются несколько часов – дней, после остановки на этом месте оно не возобновляется; кровоизлияния не адекватны травме · Отсутствие признаков болезни в более раннем возрасте и у кровных родственников

Клинические критерии диагностики

· Тромбоцитопенический геморрагический синдром (петехиально- пятнистый тип кровоточивости): кожные геморрагии - спонтанность возникновения, преимущественно ночью, полиморфность (разной величины экхимозы, петехии), полихромность (окраска от красновато-синеватых до зеленых и желтых), несимметричность, количество от единичных до множественных ("шкура леопарда"), локализация на коже конечностей, передней поверхности туловища, гребня повздошной и большеберцовой кости; кровоизлияния в слизистые оболочки; кровотечения (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, редко в головной мозг, кровохарканье, гематурия, мелена). · Лимфоаденопатия · Артралгия · Пробы на ломкость капилляров (жгута, щипка) положительные · Увеличение печени, селезенки нехарактерны

Параклинические критерии диагностики

· ОАК: снижение числа тромбоцитов, нормальное количество плазмен ных факторов крови, увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз, редко постгеморрагическая анемия, лейкоцитоз, эозинофилия. · Время свертывания крови по методу Дьюка, Айви – удлинено, реет ракция кровяного сгустка – уменьшена, время свертывания крови – норма. · Обнаружение антитромбоцитарных антител по методу Диксона. · Анализ костного мозга: увеличенное или нормальное количество мегекариоцитов разной степени зрелости (мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты с незрелой зернистостью). Отсутствие тромбоцитов в мазке. После кровотечения увеличено количество эритробластов и форм их деления. Со стороны гранулоцитов особых изменений нет. · Эффект от кортикостероидной терапии.

Выявление тромбоцитопении

· Сбор и анализ биологического, генеалогического анамнеза ребенка · Выявление и оценка геморрагического синдрома · Пробы на резистентность капилляров · Клинический анализ крови · Определение количества тромбоцитов · Определение длительности кровотечения по Дюке При необходимости: Определение титра антитромбоцитарных антител Иммунограмма Пункция костного мозга и др.

ГЕМОФИЛИЯ

Определение

· Наследственное заболевание, обусловленное дефицитом (качествен венными изменениями) VIII или IX, реже Y, YII, Х, ХI плазменных факторов свертывания крови · Передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу · Характе­ризуется замедлением свертываемости крови и гематомным типом кровоточивости

Механизм развития

Мутация хромосом с утратой генов, ответственных за биосинтез факторов свертывания крови (VIII или IX, реже Y, YII, Х, ХI)   Нарушение в 1 фазе свертывания крови (снижение потребления протромбина)   геморрагический синдром гематомного типа   очаговые,массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы

Анамнестические критерии диагностики

· Семейный анамнез заболевания: наличие в семье мужчин, страдаю щих по­вышенной кровоточивостью, больных гемофилией. · Периодически повторяющиеся эпизо­ды кровоточивости спустя не сколько часов после травмы; несоответствие травмы и обильности кровотечения; цикличность их, сезонность обострений (март-май, ноябрь, декабрь); иногда спонтанность возникновения.

Клинические критерии диагностики

Геморрагический синдром - характерны обширные, различной величины гематомы: · Подкожные – безболезненные, с «цветением»; меж-, внутримышеч ные (могут сопровождаться сдавлением мышц, нервов, кровеносных сосудов ------- ишемия, параличи конечностей, интенсивные боли; опасны гематомы мягких тканей глотки, гортани, средостения, забрюшинного пространства, с сдавлени­ем зрительного нерва); · Длительные кровотечения из слизистых оболочек - десен, пульпы кариозных зубов, носовые, желудочно-кишечные, почечные (потемнение мочи, дизурия, боли в поясничной об­ласти и по ходу мочеточников, сгустки крови при мочеис­пускании). · Повторяющиеся кровоизлияния в суставы (коленные, локтевые, го леностопные, тазобедренные), сопровождаются острыми бо­лями, дефигурацией сустава, затруднением движения, могут быть признаки асептического воспаления. Стадии: гемартроз ---- гемартрит ---- анкилоз

Клиническая диагностика геморрагического синдрома в зависимости от возраста

· У новорожденных – кефалогематома или массивные межмышечные гематомы на ягодицах при ягодичном предлежании, внутричерепные кровоизлияния, кровоподтеки на лбу, конечностях, десневые кровотечения из прикушенного языка, кровотечение из пупочной ранки, длительные кровотечения после вакцинации, рецидивирующий гемартроз · В грудном возрасте – десневые кровотечения при прорезывании зу бов · С момента, когда ребенок начинает ходить – кровоизлияния в суста · вы, меж-, внутримышечные · В более старшем возрасте – почечные и кишечные кровотечения

Параклинические критерии диагностики

· ОАК: анемия с повышенным количеством ретикулоцитов, может быть умеренный лейкоцитоз · ОАМ: гематурия, уробилинурия · Коагулограмма: удлинениевремени свертывания крови, нарушение др. показателей

Диагностическая программа

· Сбор и анализ генеалогического и биологического анамнеза ре бенка · Выявление и оценка выраженности геморрагического синдрома · Клинический анализ крови · Время свертывания крови (по Сухареву, Ли Уайту) и др.

Дата добавления: 2015-10-30