Синдроми щитоподібної залози

Лекція №25 з патоморфології та патофізіології

на тему: «Патофізіологія порушення функцій ендокринної системи»

Етіологія ендокринних залоз

Розлади ендокринної системи характеризуються гіпо-, гіпер- і дисфункцією її залоз при дії патогенних факторів. Це прояв­ляється відповідно зменшенням, збіль-шенням нормального рівня або виробленням якісно змінених гормонів.

За даними ВООЗ ендокринні захворювання займають ведуче місце серед інших патологій (особливо за рахунок цукрового діабету). Значно зросла їх кількість за ос-танні десятиріччя завдяки збільшенню психоемоційних стресів, гіподинамічного способу життя, характеру харчування, впливу ряду екологічних факторів тощо.

Причинами ендокринних захворювань є наступні етіологічні фактори:

1) Нервове перенапруження, часті психоемоційні травми, які найчастіше викликають ендокринопатії (цукровий діабет, аменорею, Базедову хворобу).

2) Інфекційні хвороби (грип, кір, туберкульоз, сифіліс, енцефаліти) ведуть до розвитку таких захворювань як цукровий діабет, тиреоїдит, орхіт, хвороба Адісона. 3)Токсичні фактори (окис вуглецю, важкі метали, фосфати) є причинами гіпогонадизму, дисменореї, асперматогенезу тощо.

4) Порушення місцевого кровопостачання (хвороба Сімондса).

5) Новоутворення – пухлини, які продукують гормони (хвороба Іценко-Кушинга, Реклінгаузена, акромегалія).

6) Травми приводять до розвитку таких патологій, як гіпофізарний нанізм, гіпо-паратиреоз, нецукровий діабет, мікседема.

7) Спадковість (ювенільний цукровий діабет, кретинізм, синдром Шерешевського-Тернера тощо).

8) Аутоімунізація – зараз зустрічається часто (зоб Хашимото, бронзова хвороба)

9) Нераціональне харчування (ендемічний зоб, цукровий діабет).

10) Вплив підвищених доз радіації за останні роки набуває чинного значення, особливо у виникненні пухлин щитоподібної за­лози, аменореї, асперматогенезу.

11) Хронічні захворювання серцево-судинної, видільної, трав­ної, дихальної систем можуть приводити до вторинних супутніх ендокринних розладів.

Механізми розвитку ендокринних патологій (патогенез)

Розрізняють ряд ведучих механізмів, які визначають розвиток ендокринопатій.

Їх умовно можна поділити на дві групи: кількісні та якісні.

До кількісних механізмів відноситься підвищена або зни­жена продукція гормонів (гіпер- або гіпофункція): Базедова хвороби, мікседема, гормонопродукуючі пухлини, бронзова хвороба.

Якісні механізми розвитку патологій залоз внутрішньої секреції характер-ризуються зміною чутливості гормональних ре­цепторів, активності генів, синтезу ферментів. Це може в кінцевому результаті вести до генетичних дефек­тів, які мають сімейний характер поширення (цукровий діабет, кретинізм). Якісним механізмом є зміни у хромосомному апараті.

Адаптаційний синдром

Від злагодженої дії гормонів залежить вплив стресових факторів, з якими люди-на зустрічається щоденно. Стресори - це надмірні подразники. Слово «стрес» має дослівне значення як стан «напруження». Стресорами можуть бути фізичні, розумо-ві, емоційні перевантаження, втома, біль, травма, опіки, інтоксикації тощо. Механізм розвитку стресової реакції досить складний, але ведучу роль у ньому відіграють гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова та симпато-адреналова системи. Адаптація для кожного виду стресу має свої особливості. Але починається вона у відповідь на дію стресора утворенням нервових імпульсів, які досягають центрів у гіпоталамусі і трансформуються у релізинг-фактор (ліберин адренокортикотропного гормону). Цей фак­тор досягає передньої долі гіпофізу. Там стимулюється вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ), який активує в корі наднирників синтез глюкокортикоїдів. Останні забезпечують орга­нізм легкодоступним джерелом енергії для адаптації, полегшують здійснення інших обмінних реакцій, пригнічують імунітет, запалення. При гострому стресі характерна інволюція (зворотній розвиток) тимусу, еозинопенія і лімфопенія.

Другий важливий шлях, через який реалізуються адапта­ційні реакції, забезпечу-ється катехоламінами (в основному адреналіном), які продукуються хроматофінними клітинами мозкової тканини наднирників. Адреналін стимулює механізм загальної адаптації. Він та­кож створює легкодоступні джерела енергії шляхом утворення глюкози з глікогену, вільних жирних кислот у жи­ровій тканині, прискорює пульс, підвищує кров'яний тиск, що покращує кровопостачання м'язів, стимулює діяльність ЦНС, стабілізує гомеостаз. Додатково при цьому зростає рівень альдостерону, вазопресину, тироксину, посилюється синтез інсулі­ну, соматотропіпу, глюкагону, кальційтоніну, пролактину, паратгормону. Цей «ендо-кринний ансамбль» необхідний для мобілізації енергетичних ресурсів, забезпечення газообміну, діяльності натрій-калієвого насосу, синтезу білку, води та електролітів.

Загальний адаптаційний синдром складається з 3-х стадій. У першу з них - ста-дію неспокою або тривоги - в організ­мі спостерігаються зміни, характерні для пе-ршого контакту зі стресором. Стадія тривоги складається з двох підстадій: а) шо-ку, що характеризується короткочасним зменшенням резистентності до патогенного фактору (гіпотонія артеріальна та м’язова, гіпоглікемія, гіпотермія тощо). Якщо стресор достат­ньо сильний, може настати смерть; б) протишоку, який виникає як наслідок реакції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи на дію стресора.

Друга стадія - стійкості або резистентності - спостерігається у то­му випад-ку, якщо вплив стресору продовжується. Ознаки, характерні для реакції неспокою, вже зникають, а опірність стає вище норми, так як наднирники гіпертрофуються для постійної гіперпродукції гормонів. У цю стадію проходить зниження активності гор­мональних механізмів. Це захисна реакція, яка запобігає над­лишковому викорис-танню енергетичних і пластичних резервів організму.

Третя стадія – виснаження - характеризується тим, що після довготривалої дії того ж стресору, до якого пристосовується орга­нізм, в кінцевому рахунку адаптацій-на енергія виснажуються. Знову з'являються ознаки реакції неспокою, але тепер вони незворотні і організм вмирає внаслідок надниркової недостатності.

Сельє виділяє групу захворювань, у розвитку яких головна роль належить гіпо-таламо-гіпофізарно-наднирниковому синдрому. Це хвороби адаптації. Наприклад: пептична виразка, гіпертонія, хірургічний шок, деякі нервово-психічні захворювання тощо. В основі розвитку цих патологій лежить недостатність, надлишок, нескоорди-нованість реакцій на стресори. Свої фундаментальні дослідження канадський вчений Г. Сельє присвятив вивченню ендокринної системи як основному ланцюгу в меха-нізмах адаптації стресу.

Гіпоталамічні синдроми _:

Враховуючи численні функції, які виконує гіпоталамус, захворювання цього від-ділу мозку викликають психічні, вегетативні, метаболічні та ендокринні розлади. З патологією гіпоталамусу пов’язані ожиріння, порушення менструального циклу, нецукровий діабет, розлади сну та терморегуляції, глюкозурія, виснаження, виразки травного каналу, раннє статеве дозрівання, вегетативна епілепсія, емоційні розлади. На основі цього виділено ряд гіпоталамічних синдромів: 1) гіпертермічний; 2) нецукровий діабет; 3) діенцефальна кахексія; 4) адіпозогенітальна дистрофія; 5) гіпоталамічне ожиріння; 6) патологічна сонливість; 7) діенцефальна епілепсія.

Основні причини, які ведуть до гіпоталамічних захворювань: 1)травми; 2) запа-лення; 3) судинні розлади; 4) пухлини; 5) вроджені дефекти.

Розглянемо на прикладі нецукрового діабету основні механізми розвитку цієї гіпоталамічної патології, а також і гіпофізарної, бо нейрогормони (вазопресин і окситоцин), хоч виробляються у гіпоталамусі, але зберігається в задній долі гіпофізу, і їх недостатність може бути зумовлена також порушеннями нейро-гіпофізі. В результаті патології даних відділів розвивається атрофія нейросекретор-них елементів гіпоталамусу та понижується продукція вазопресину (антидіуретич-ного гормо­ну - АДГ). Недостатність АДГ веде до зменшення реабсорбції води у нир-кових канальцях. Таким чином, нецукровий діабет характеризується частим і об'єм-ним сечовиділенням (поліурія), а також сильною спрагою (полідипсія).

Синдроми аденогіпофізу (гіпо- і гіперпітуїтаризм)

Причини, які ведуть до розвитку захворювань аденогіпофізу: 1) пухлини; 2) кісти; 3) абсцеси; 4) гене­ралізовані інфекції; 5) травми тощо.

Патологію гіпофізу можуть зумовлювати такі механізми: 1) по­рушена гормональна регуляція з боку гіпоталамусу; 2) зміна внутрішньочерепного тиску; 3) механічне стиснення сусідніми тка­нинами.

Гіпопітуїтаризм — складний симптомокомплекс з проявами недостатності багатьох тропних гормонів. Етіологія в дитячому віці характе­ризується різними загальносоматичнимн інфекціями, травмами, особливо під час пологів, генопатіями. У дорослих причинами можуть бути запальні захворювання мозку, кровотечі, септичні стани, пухлини, травми черепу.

Механізми розвитку вказують на випадіння функцій гіпофізу, пов’язаних з виділенням тропних гормонів, що веде до вторинної недостатності периферійних ендо­кринних залоз, в першу чергу — статевих, щитоподібної та кори наднирників.

Можна виділити ряд синдромів аденогіпофізу зі зниженою функцією. У дітей — гіпофізарний нанізм; карликовість; удорослих—гіпофізарна кахексія, хвороба Сімондса (панпітуїтаризм).

Гіпофізарний нанізм — синдром, який характеризується сповільненням і зу-пинкою росту та розвитку. Етіологія: генетичний дефект гіпоталамогіпофізарної системи; інфекції; інтоксикації; трав­ми в передпологовий період тощо.

Патогенез базується на порушенні процесів росту, фізичного та статевого роз-витку в результаті зниження продукції СТГ, ТТГ, гонадотропних гормонів.

Особливості прояву: затримка росту (вже в 3—5 років), пропорційність скелету (зони росту від­криті до 25 років), високий голос, м'язова слабкість (інтелект непорушений), інфантилізм, відсутність вторинних статевих ознак, раннє старіння (прогерія), міокардіодистрофія, гіпото­нія, сухість шкіри, диспепсія.

Карликовість – гіпофункція соматотропного гормону у дітей (зберігаються пропорції тіла).

Гіпофізарна кахексія – гіпофункція соматотропного гормону у дорослих (виснаження, яке не впливає на ріст, так як росткові зони вже закриті).

Гіперпітуїтаризм включає ряд патологій, які основані на пошкодженні певних структурних елементів аденогіпофізу — це гігантизм, акромегалія, хвороба Кушинга (ураження базофільних клітин, які виробляють АКТГ), синдром Морганьї-Морель-Стюарта (пошкоджені всі види клітин аденогіпофізу). Причинами цих синдромів є: гіпофізарна аде­нома або гіперплазія; енцефаліти; си­філіс; травми черепа; інфекції тощо

Найбільш характерними з них є гігантизм (у дитячому віці – пропорційне збільшення всіх органів і систем) і акромегалія (у дорослому віці – збільшення кін-цевих ділянок тіла, де є хрящі і може виникнути ріст: вух, носа, кистей, стіп, ниж-ньої щелепи, язику, широкі проміжки між зубами, низький голос, бочкоподібна грудна клітка, м’язова дистрофія, дистрофія міокарду)). Патогенез зумовлений гі-перпродукцією гормону росту (соматотропного), який впливає на процес росту і розвитку, активуючи хондрогенез, остеогенез за раху­нок посилення синтезу білків.

При акромегалії може порушуватись синтез інших тропних гормонів, що приводить до розладів менструального циклу, тирео­токсикозу, статевих розладів, цукрового діабету.

Синдроми щитоподібної залози

Пошкодження щитоподібної залози є одним з найпоширеніших захворювань ендокринної системи. Важливим проявом патологій щитоподібної залози є зоб — помітне її збільшення. Зоб може утворюватися як компенсаторна гіпертрофія залози при гіпофункції залози (при недостатності йоду, спадкових порушеннях синтезу тиреоїдних гормонів, збільшенні їх потреби – щитоподібна залоза збільшується за рахунок сполучної тканини) або при гіперфункції, яка супроводжується надлишковою продукцією тиреоїдних гормонів (збільшується за рахунок залозистої тканини). До пато­логій, які супроводжуються нормальним вмістом тиреоїдних гормонів, відносяться: початкові стадії ендемічного, спорадичного зобу, доброякісні та злоякісні пухлини, гострі та хронічні тиреоїдити. Синдроми, які супроводжуються гіпофункцією щитоподібної залози: вроджена та набута мікседема, кретинізм, ендемічний зоб, зоб Хашімото. З гіперфункцією найчастіше протікає Базедова хвороба (Гревса).

Ендемічний зоб зустрічається при аліментарній недостатності йоду в організмі особливо у певних регіонах. На Україні ендеміч­ними зонами є Прикарпаття, Карпа-ти, Полісся, частина Поділля і Волині.

Етіологія ендемічного зобу визначається зниженням вмісту йоду в питній воді, ґрунті. Є й інші зобогенні фактори. Доведе­но, що у гірських кормових рослинах є ряд тиреостатичних речовин, які пригнічують синтез гормонів щитоподібної залози. Вони ді-стали назву «струмогени». У гірських водах виявлено гумінові сполуки, які блоку-ють йод і не дають йому всмоктуватись. Встановлено, що кальцій має зобогенну фун-кцію. Надлишок його у гірській воді сприяє проліферації тиреоїдної паренхіми. Ве-дучою особливістю ендемічного зобу є інтенсивна гіперплазія тиреоїдної паренхіми. Вона пов'язана з порушенням факторів, які контролю­ють ріст паренхіми щитоподіб-ної залози, а не з розладами механіз­мів регуляції її діяльності. Тому ця форма зобу протікає, як пра­вило, без порушення функції (еутиреоїдно). Еутиреоїдна форма цьо-го зобу має лише естетичну ваду, але бувають випадки усклад­нення гіпертиреозом, крововиливами, злоякісним переродженням.

Спорадичний зоб характеризується відносною недостатністю тиреоїдних гормо-нів, коли потреба організму у них перевищує їх секрецію. Щитоподібна залоза при цьому може бути дифузно збіль­шеною або містити вузли. Фактори, які сприяють роз-виткові спорадичного зобу: авітамінози, статеве дозрівання, вагітність, вживан­ня зо-богенних агентів, інфекції тощо.;
Сімейний (генетичний) зоб обумовлений генетичними дефекта­ми. У патогенезі цього зобу має значення дефект йодзахоплюючої системи; порушення перетво­рення йоду в органічну форму (відсутність йодитпероксидазної си­стеми порушення зв'язування йоду тощо.

Мікседема (важкою формою гіпотиреозу) характеризуються зниженою функ-цією щитоподібної залози. У дорослих характеризу­ється в'ялістю, сонливістю, зага-льмованістю, адинамією, послаб­ленням пам'яті, набряками (слизовий набряк), зни-женням інте­лектуальних здібностей, брадикардією, низьким вольтажем на ЕКГ, гні-здовим облисінням. Всі ці прояви пов'язані з різким зни­женням основного обміну.

Вроджена аплазія щитоподібної залози характеризується крети­нізмом (кар-ликовий ріст, диспропорції частин тіла, розумова від­сталість, іноді глухонімота).

Вторинний гіпотиреоз розвивається внаслідок: гіпофізектомії, пухлин гіпофізу, пухлин і запальних процесів гіпоталамусу.

Базедова хвороба (тиреотоксикоз з гіпертиреозом, дифузний токсичний зоб) — це загальне захворювання, при якому пошкоджуються всі органи та системи, по-рушується обмін речовин і функції ендо­кринних залоз. Етіологічними факторами є: психічні травми, інфекції інтоксикації, черепно-мозкові травми, спадкові аномалії.

Патогенез досі до кінця не вияснений. Етіологічні фактори, діючи на ЦНС, по­рушують взаємозв'язок між корою і підкіркою, патологічні імпульси прямують у гіпоталамус, збільшують продукцію тиреоліберину, який активує вироблення тиреотропіну аденогіпофізом. Як наслідок, виникає гіперфункція щитоподібної залози. Це приводить до накопичення йоду і гормоноутворення у залозі, а також прискорюється виведення у кров як тиреоїдних так і каль­ційтонічних гормонів.

Базедова хвороба характеризується «магдебурзькою тріа­дою»—зоб, витрішку-ватість (екзофтальм), тахікардія. Поряд з ними зустрічаються: підвищення основно-го обміну, схуднення, подразливість, тремтіння всього тіла (симптом Марі), гіпергі-дроз, нервово-психічні розлади, безсоння, плаксивість, агресивність, яка швидко змінюється на депресію, втома, відчуття жару, субфебрилітет, задишка, аритмії, роз-виток серцево-судинної недостатності.

У дитячому віці хвороба протікає швидше, прогресуюче: різке схуднення, пере-важання кардіального синдрому (значна тахікардія, розширення меж серця).

У сучасних умовах серед патологій щитоподібної залози чинне місце займають тиреоїдити, особливо на Україні, внаслідок підви­щеного радіаційного фонду і наяв-ності в ґрунтах і воді радіо­нуклідів після Чорнобильської катастрофи.

За етіологією тиреоїдити поділяються на: гострі інфекцій­ні (стрептококові, стафілококові, вірусні); хронічні інфекційні (туберкульозні, сифілітичні); раціаційні; травматичні; аутоімунні (зоб Хашімото); ідіопатнчні (зоб Ріделя).

Не дивлячись на різноманітність етіології, домінуючими механізмами всіх тиреоїдитів є імунна аутоагресія.

Через 5—6 років після Чорнобильської катастрофи більше ніж у три рази частіше проявлявся рак щитоподібної залози, особливо у дитячому та юнацькому віці. Жінки хворіли набагато частіше, ніж чоловіки. Збільшення випадків раку щитоподібної за-лози пов'язане не тільки з посиленням радіаційних впливів, а й збільшенням вида-лення «холодних» вузлів щитоподібної залози.

Дата добавления: 2015-10-28