Тема 2: Нефротический синдром в практике терапевта

I. Продолжительность занятия – 4 академических часа (180 минут)

Цель занятия: овладеть алгоритмами диагностического поиска и тактики ведения больных с нефротическим синдромом различного генеза.

Задачи: в процессе подготовки к семинару и в ходе его проведения врач-интерн должен овладеть следующими теоретическими знаниями и практическими умениями:

Интерн должен знать:

• Понятие термина «протеинурия», её классификацию по степени выраженности и селективности, по этиологии (протеинурии «переполнения», функциональная), по локализации (гломерулярная, канальцевая)
• Понятие термина «Нефротический синдром» (НС)
• Патогенез основных симптомов НС
• Этиологию, патогенез и особенности клинических проявлений первичных ГН, протекающих с нефротическим синдромом: мембранозный ГН (МБГН), подоцитарный или ГН с минимальными изменениями клубочков (ГНМИ), фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз (ФСГС), мембранопролиферативный ГН (МПГН).
• Этиологию, патогенез и особенности клинических проявлений некоторых вторичных ГН, протекающих с нефротическим синдромом: ГН в рамках системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, СРА, узелковый периартериит), диабетическая нефропатия, паранеопластическая нефропатия, амилоидоз почек.
• Осложнения НС
• Показания для госпитализации больных с заболеваниями почек, протекающих с НС
• План обследования больных, имеющих НС.
• Методы и возможности диагностики НС и его этиологии
• Показания и противопоказания к нефробиопсии при НС.
• Принципы лечения больных с нефротическим вариантом ГН
• Принципы диспансерного наблюдения больных с нефротическим вариантом ГН,

Интерн должен уметь:

• Собрать анамнез и провести полное клиническое обследование больного с НС.
• Провести дифференциальный диагноз по ведущему синдрому.
• Сформулировать клинический диагноз и обосновать его;
• Составить план обследования больного с учетом особенностей течения заболевания;
• Обосновать целесообразность назначенных методов исследования;
• Интерпретировать результаты данных дополнительного исследования: клинического анализа мочи (КАМ), клинического анализа крови (КАК), биохимических показателей (холестерин, протеинограмма, электролиты, мочевина, креатинин, ЦИКи, СРБ, ревматоидный фактор, волчаночные клетки и другие по показаниям), пробы Нечипоренко, трехстаканной пробы, пробы Зимницкого, УЗИ почек и МВП, цистоскопии, внутривенной урографии, пункционной биопсии почек.
• Составить индивидуальный план лечения больного с учетом особенностей течения заболевания;
• Дать рекомендации больному по профилактике рецидивов заболевания;
• Выписать рецепты на основные препараты, используемые в лечении больных с НС

II.Основные понятия, которые должны быть усвоены в процессе изучения темы (глоссарий)

1. Протеинурия – наличие белка в моче. В норме суточная протеинурия у здорового человека не превышает 50 мг. При значительной лейкоциттурии и гематурии патологической считается протеинурия более 300 мг/сут.

2. Клубочковая (гломерулярная) протеинурия – протеинурия, обусловленная фильтрацией плазменных белков через стенку капилляров клубочка.

3. Канальцевая (тубулярная) протеинурия – протеинурия, обусловленная неспособностью проксимальных каальцев реабсорбировать низкомолекулярные белки, профильтрованные в нормальных клубочках.

4. Селективная протеинурия представлена белкам и с низкой молекулярной массой (не более 65 000 кДа) главным образом альбумином, а также церулоплазмином и трансферрином и, иногда, легких цепей иммуноглобулинов, миоглобина, гемоглобина

5. Неселективная протеинурия представлена наличием в моче средне- и высокомолекулярных белков (альфа2-макроглобулин, бета-липопротеиды, гамма-глобулин).

6. Уропротеин Тамма – Хорсфолла – белок секретируемый эпителием извитых канальцев.

7. Протеинурия «переполнения» развивается при значительном повышении в плазме крови низкомолекулярных белков (легких цепей иммуноглобулинов, миоглобина, гемоглобина), которые фильтруются неизмененными клубочками в количествах, превышающих физиологические возможности канальцев. Такой механизм протеинурии характерен для множественной миеломы, миоглобинурии.

8. Функциональная протеинурия: различают ортостатическую протеинурию (возникает при длительном стоянии или ходьбе и исчезает в горизонтальном положении, суточная экскреция белка не превышает 1 грамма), протеинурию напряжения (возникает после интенсивных физических нагрузок, по механизму – канальцевая), лихорадочную протеинурию (при лихорадке от 39 до 41 градуса С обычно у детей и пожилых, является клубочковой) и идиопатическую (возникает без видимых причин)

9. Высокая протеинурия - суточная потеря белка составляет от 3,5 до 7 грамм или от 50 до 100 мг/кг МТ.

10. Массивная протеинурия - суточная потеря белка составляет более 7 грамм или более 100 мг/кг МТ.

11. Нефротический синдром – синдром, включающий в себя следующие симптомы: высокая протеинурия (более 3,5 г/сут), гипоальбуминемия (менее 35 г/л) и/или гипопротеинемия (общий белок менее 65 г/л), отеки, гиперхолестеринемия (гиперлипидемия), диспротеинемия. Наличие первых двух симптомов достаточно для диагностики НС.

12. Амилоидоз – группа заболеваний (форм), общим признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка фибриллярной структуры (амилоида). При амилоидозе почек первично страдают клубочки (амилоид откладывается в мезангии и вдоль базальной мембраны), затем амилоид обнаруживается в интерстиции, перитубулярной и васкулярной зонах.

III. Вопросы к занятию:

1. Классификация протеинурии

2. Симптоматика и патогенез основных симптомов нефротического синдрома НС

3. Этиология НС.

4. Первичные нефропатии, протекающие с НС:

· Гломерулонефрит с минимальными изменениями (липоидный нефроз)

· Мембранозная нефропатия (Мембранознаый ГН)

· Мембранозно-пролиферативный ГН

· Фокально-сегметарный гломерулосклероз/гиалиноз.

5. Вторичные нефропатии, протекающие с НС:

· Волчаночная нефропатия

· Диабетическая нефропатия

· Амилоидоз почек (первичный, вторичный)

· Прочие вторичные нефропатии с НС

6. Осложнения нефротического синдрома

7. Диагностика НС и его осложнений

8. Принципы лечения НС. Показания для иммуносупрессивной терапии ГН.

9. Ошибки в лечении НС

10. Алгоритм действий терапевта при НС

11. Медицинские показания для прерывания беременности.

IV. Перечень литературы:

Основная:

1. Батюшин М.М., Повилатите П.Е. Клиническая нефрология. Руководство. Элиста:ЗАОр НПП «Джангар», 2009.- 656 с.

2. Клинические рекомендации. Урология. 2-ое издание, переработанное. ГЭОТАР-Медиа, 2013.- 416 с.

3. Нефрология. Национальное руководство. Под ред. Академика РАМН Мухина Н.В. ГЭОТАР-Медиа, 2009.-720 с.

4. Руководство по нефрологии под редакцией Роберта Р.Шрайтера. перевод с английского под редакцией академика РАМН Н.М. Мухина. 2009. – 560 с.

5. Урология. Национальное руководство. Краткое издание под редакцией акад. РАМН Лопаткина Н.А. ГЭОТАР-Медиа, 2012.-608 с.

6. Эрман М. Нефрология детского возраста. Спец.- лит. 2010 – 683 с.

7. Мухин Н.А. Тареева И.Е.,Шилов Е.М., Козловская Л.В.Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей. М.:ГЭОТАР – Медиа, 2008. – 384 с.

8. Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М.Шилова. - М.:ГЭОТАР – Медиа, 2007. – 688 с. (с.147 – 155, 194 – 264, 346 – 365, 426 - 442)

Дополнительная:

1. Тареева И.Е.Полянцева Л.Р., Кутырина И.М. Нефротический синдром: осложнения, общие принципы лечения // Клин.мед. 1994 - № 2. – С. 55 – 57.

2. Нефрология: руководство для врачей /Под ред. Тареевой И.Е., - М.:Медицина. 2000 – 2 издание, перераб. и дополн. – 688 с.

3. Козловская Л.В., Фомин В.В. Нефротический синдром: подходы к диагностике и лечению// Cons. Med. 2005 – том 7.- №7. – с.520 – 524.

4. Рациональная фармакотерапия в нефрологии. Руководство для врачей/под общей редакцией Мухина Н.А, Козловской Л.В., Шилова Е.М.. М.: Литера, 2006

5. Шехтман М.М., Павлов В.В., Линева О.И. Почки и беременност ь. Самара: издательство ГП «Перспктива», 2000. – 256 с. (С. 98 – 133, 246 – 247)

6. Шишкин А.Н., Мазуренко С.О. Болезни почек, диагностика и лечение. Учебник. СПб.: Изд-во СПб ГУ. 2004. – 256 с.

7. Шумилкин В.Р., Макаренко С.В. Шулутко Б.И. Болезни почек. Приложение к журналу «Новые Санкт – Петербургские врачебные ведомости». Нордмедиздат СПб.: 2004. – 40с. (с. 5 – 17, 27 – 29)

8. Факультетская терапия: основные положения курса внутренних болезней. Учебное пособие./ под ред проф.О.А.Миролюбовой. Архангельск. 2006.- 177 с (разделы по нефрологии: 160 – 177 с.).

9. Функциональное состояние почек и прогнозирование сердечно- сосудистого риска. Приложение 3 к журналу «кардиоваскулярная терапия и профилактика» 2008; 7(6), 27 с.

Периодическая литература:

· Русский медицинский журнал

· Consilium medicum

· Нефрология

Интернет-ресурсы:

· http://journal.nephrolog.ru/ckd/ - ХБП. Национальные рекомендации

· http://therapy.irkutsk.ru/edcrd.htm - ХБП

· http://www.uroprofi.ru

V. Задания самостоятельной работы:

Повторить:

1. Анатомию и физиологию почек и МВП (курсы нормальной анатомии и физиологии);

2. Патологические изменения в почках при ГН и других заболеваниях почек (курсы патологической анатомии и физиологии);

3. Фармакологию основных групп препаратов для лечения ГН: Глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), дезагреганты (курантил, пентоксифиллин), гипотензивные (ингибиторы АПФ короткого и продленного действия, антагонисты кальция, блокаторы ангитензин1 ангиотензиновых рецепторов), диуретики (фуросемид, торасемид, гипотиазид и др), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин) с прописью рецептов (курс фармакологии);

5. Методику обследования нефрологического больного (курс пропедевтики внутренних болезней)

.

Дата добавления: 2015-07-08