Апраксин и их классификация

Как указывалось, необходимым условием нормального протекания движения и действий являются учет организмом эффекта совершаемых им двигательных актов и коррекция последних на основе того, что было обозначено как «обратная афферентация». Всякое ненарушенное действие протекает по схеме кольцевой регуляции, которая составляет существенно иной и более сложный элемент его функциональной структуры, чем простая организация действия как «кинетической мелодии». Для осуществления подобного типа регуляций, предусматривающих непрерывный анализ эффекта совершаемых действий и текущую коррекцию допускаемых ошибок, функций премотор-ной коры оказывается недостаточно. Тем более их недостаточно для выполнения произвольных действий, возникающих на основе речевого управления и реализуемых в соответствии с сознательно намеченной программой.

На поверхности коры больших полушарий мозга человека можно выделить две зоны, при поражении которых либо из-за нарушений замысла, либо из-за потери способности «приводить предметы в нужные пространственные соотношения или приводить в соответствующие пространственные отношения свои руки или другие части тела» (Е. К. Сепп) страдают целенаправленные движения, абстрагированные от функции отдельных мышечных групп. Это зона премоторных и префронтальных отделов лобных долей и зона 40 поля теменных долей с прилегающими к ней отделами.

Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем. Это вид патологии получил название апраксий. Апраксин — нарушение произвольных целенаправленных действий, не связанное с элементарными двигательными расстройствами, грубыми нарушениями мышечного тонуса и тремора. Естественно, что возможно и сочетание этих видов патологии.

До настоящего времени нет общепризнанной классификации апраксий. Исторически более ранней и получившей широкую известность является ее вариант, предложенный в начале века X. Липманном, который выделил 3 основные формы нарушения движений (он же в 1900 г. и ввел понятие «апраксия», определив ее как нарушение «целесообразности движения»).

Кинетическая - возникает при поражении премоторных отделов коры. Нарушается выполнение простых действий, в том числе жестов, больные не могут самостоятельно есть, одеваться и т.п. Общая схема действий сохранена, но символические акты («помахать рукой на прощанье», «погрозить пальцем») исполненными быть не могут. Движения становятся неловкими, нечеткими, создается впечатления, что они теряют свою цель (но координация мышц-антагонистов не нарушена). Есть предположение, что эта форма апраксий является симптомом слабовыраженного поражения пирамидного пути, но это объяснение не является исчерпывающим, поскольку в последнем случае наиболее заметными становятся мышечная слабость и уменьшение объема движений, что в данном симптомокомплексе отсутствует.

Идеомоторная - поражается нижняя часть левой теменной доли (или над-краевая извилина двухсторонне, что и приводит к двусторонним симптомам). Если дефект правосторонний, то страдает выполнение действий левыми конечностями. Нарушается выполнение действий по команде (по заданию больной не может сжать кулак, зажечь спичку), но спонтанно они осуществляются правильно. Особенно затруднены действия без объекта (не может показать, как пилят дрова, размешивают сахар и т.п.). В отличие от кинетической апраксий, символические действия выполняются легко. В основе механизма возникновения этой формы расстройства лежит разрыв связи между сохранным образом-замыслом и соответствующей иннервацией самого двигательного акта- больной не знает как «технически» осуществить действие.

В качестве специализированных форм идеомоторной апраксий выступают: оральная (связанная с заданиями посвистеть, почмокать, надуть одну щеку и т.п.), апраксия туловища или позы (правильно расположить тело в пространстве для ходьбы и сиденья), апраксия одевания, возникающая при поражении правой теменной доли. Симптоматика кинетической и идеомоторной апраксий часто, особенно в западной нейропсихологии, рассматривается как результат поражения одних и тех же отделов и описывается под одним названием.

Идеаторная (апраксия замысла) - всегда двухсторонняя по проявлениям и возникает при поражении нижне-теменных долей левого полушария (угловой, надкраевой извилин), по другим данным - лобно-теменных долей или вообще при диффузных поражениях мозга. Встречается в изолированном виде довольно редко. Заключается в том, что больной способен выполнить каждый отдельный фрагмент сложного двигательного акта, но становится беспомощным, когда их необходимо связать в единое целое, в определенную последовательность. Начав движение, он часто переключается на другое, ненужное движение, отвлекается, правильно опознавая, неадекватно использует предметы (зубной щеткой расчесывает волосы), и т.п. Чем больше очаг задевает задние (теменные и теменно-затылочные) отделы мозга, тем больше двигательные нарушения приближаются к идеаторной форме апраксий. Локализация упомянутых вариантов апраксий дана на рис. 4.

На отличающейся теоретической основе, используя синдромальный анализ, А. Р. Лурия предложил иную классификацию апраксий, согласно которой выделяются 4 их формы, разработанные в основном по материалам поражений левого полушария.

Пространственная - возникает при поражении теменно-затылочных отделов, особенно левого полушария (рис. 5). В ее основе лежат расстройства полимодального синтеза, описываемые симптомами оптико-пространственной агнозии (в стоящей за ней фактор помимо зрительной обусловленности входят кинестетическая, вестибулярная и слуховая): нарушения координатных представлений «верх-низ», «спереди-сзади» и «право-лево» при сохранности элементарных сенсорных функций. Наблюдается апраксия позы, ухудшается выполнение сложных пространственно организованных действий (больные не могут одеться, застелить постель и т.п.). Хотя их ошибочность обычно осознается, усиление зрительного контроля не помогает.

Производной формой от этих специфических предпосылок становится конструктивная апраксия. Она возникает при поражении теменных долей (угловой извилины) и левого и правого полушарий. Больные теряют способность изображать или срисовывать даже простые геометрические фигуры - искажаются контуры, недорисовываются детали (например, звезда может изображаться в виде деформированного треугольника), в эксперименте не складываются фигуры из палочек (спичек), плоских (методика «доска Сегена») или объемных форм. Особые трудности возникают у больного при манипулировании с трехмерными предметами (методики «кубики Коса», «куб Линка») и изображениями, а также при попытках копирования незнакомых «неоречевленных» фигур. При левосторонних поражениях возникают трудности правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве. При правополушарных поражениях симптоматика имеет свою специфику, в тяжелых случаях сводящуюся к полному игнорированию левого пространства - части рисуемых образов (изображенной на портрете оказывается лишь половина лица) или складываемых конструкций.

Кинестетическая - возникает при поражении средних участков постцентральной (1, 2, 5, 40 частично 7 полей) коры, которая в эмбриогенезе закладывается как часть единой сенсомоторной области, а функционально обозначается лишь на относительно поздних этапах развития. Основная причина регистрируемых расстройств - нарушения проприоцептивной кинестетической афферентации двигательного акта и его кинестетического синтеза. Движения становятся недифференцированными, плохо управляемыми, теряется способность исполнять их тонкие элементы (симптом «рука-лопата»), больные не могут правильно воспроизвести позу рук, не могут без предмета показать, как совершается действие. При активации зрительного контроля исполнение движений частично корректируется. По своим клиническим проявлениям эта форма апраксии является производным аналогом вышерассмотренных идеаторной и идеомоторной, которые часто сочетаются при диффузных поражениях теменной доли.

Кинетическая (эфферентная)— поражаются нижние отделы премоторной области - 6 и 8 полей. Связана с временной организацией программы двигательных актов и различных психических функций. Проявляется в виде нарушения последовательности выполнения элементов движений - персевераций. Персеверации - бесконтрольно повторяющиеся раз начавшиеся движения, особенно серийные (например, при инструкции по очереди в ряд рисовать кружок-квадрат, больной сбивается на рисование только упрощенного кружка). Существует гипотеза, согласно которой подобная симптоматика возникает из-за потери прецентральной корой способности программно тормозить однажды появившиеся циклы возбуждений.

Регуляторная - возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов. Протекает на фоне сохранного мышечного тонуса и мышечной силы, но с отключением сознательного контроля за выполнением действий. В результате перехода к ущербным способам программирования нужные произвольные движения заменяются на шаблонные. Вместо создания оригинальных двигательных программ, конкретных и адекватных для достижения актуальной цели, из памяти вынужденно извлекаются те их образцы, которые с наибольшей вероятностью встречались в прошлом. При грубых формах у больных наблюдаются подражательные повторения движений экспериментатора (эхопраксии). Наибольшие трудности вызывает смена программ движений (после письма больной рисует треугольник, обводя его стороны как пишет), что может интерпретироваться как системные персеверации. Как правило, эти симптомы протекают на фоне общей инактивации больного и сопровождаются дефектами оценок собственных действий.

Из литературы известно, что помимо органических дефектов, локализованных в различных отделах коры, апрактические расстройства могут возникать и при поражении отдельных базальных структур, сопровождающихся повреждением проводящих волокон и некоторых ядер таламуса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ

ДИНАМИЧЕСКИЙ ПРАКСИС

Дата добавления: 2015-07-10