Диагноз и дифференциальный диагноз острых лейкозов

Острый лейкоз может быть заподозрен при наличии признаков, указывающих на нарушение костномозгового кроветворения - инфекции, обусловленной гранулоцитопенией, геморрагий, сопутствующих тромбоцитопении, слабости, одышки, бледности кожных покровов и слизистых оболочек в связи с анемией. Однако диагноз острого лейкоза устанавливается (подтверждается) только при обнаружении бластных клеток в крови и костном мозге, полученном при пункции и биопсии кости. Формы острого лейкоза, протекающие с увеличением числа лейкоцитов в крови, необходимо дифференцировать от реактивных лейкоцитозов. Высокий нейтрофильный лейкоцитоз с омоложением состава лейкоцитов могут сопровождать инфекции (менингококковая и другие), однако бластные клетки в крови в этих случаях обнаруживают редко, в костномозговом пунктате бластная пролиферация отсутствует.
Лейкемоидные реакции нейрофильного типа с лейкоцитозом или без него возникают при различных злокачественных опухолях (гепатоцеллюлярный рак, мелкоклеточная саркома легких, нефробластома); дифференциальный диагноз с острым лейкозом затруднен, когда отсутствует доступный для биопсии опухолевый узел, клетки метастазов этих опухолей в костный мозг морфологически похожи на лейкозные бласты, диагноз уточняют на основании клинической картины, тщательного рентгенологического, эхографического исследований, компьютерной томографии. Лейкемоидные реакции лимфатического типа отмечаются наиболее часто при вирусных инфекциях.
При инфекционном мононуклеозе - остром вирусном заболевании, встречающемся у детей и людей более старшего возраста (обычно до 40 лет), клиническая картина может напоминать таковую острого лейкоза (фарингит, лихорадка, увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия, геморрагические высыпания, неврологические симптомы), в половине случаев отмечается лейкоцитоз (20- 109/л и выше), наблюдается абсолютный лимфоцитоз с наличием бласттрансформированных лимфоцитов с маркерами Т-клеток. Однако при инфекционном мононуклеозе бласттрансформированные лимфоциты более полиморфны и не имеют типичных черт бласта (их иногда называют лимфомоноцитами из-за морфологического сходства с теми и другими), кроме того, в отличие от острого лейкоза анемия и тромбоцитопения либо отсутствуют, либо менее выражены. Характерно для инфекционного мононуклеоза повышение титров (выше 1:56) гетерофильных антител в крови (реакция агглютинации сывороткой больного эритроцитов барана) и антител к вирусу Эпстайна - Барра.
Дифференциальная диагностика с острым инфекционным лимфоцитозом - доброкачественной инфекцией детей вирусной природы, характеризующейся лейкоцитозом и лимфоцитозом (до 70-90 %), обычно не вызывает трудностей, так как лимфоциты в этом случае в основном зрелые и достаточно легко отличимы от лимфобластов. Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть, когда при хроническом активном гепатите имеется резкая анемия и(или) тромбоцитопения, а симптомы поражения печени неочевидны. В этих случаях важное значение имеет изучение пунктата или биоптата костного мозга, при котором не обнаруживают значительной бластной пролиферации, характерной для острого лейкоза, диагноз гепатита подтверждается при биопсии печени с определением кровяных и тканевых маркеров вируса гепатита В.

Если у больного острым лейкозом в периферической крови выявляются единичные бластные клетки или они отсутствуют (алейкемический вариант), но имеется уменьшение одного или нескольких рядов клеток, то его приходится дифференцировать с гиперспленизмом, различными формами гранулоцитопений, тромбоцитопений и апластической анемией. В дифференциальном диагнозе с апластической анемией пункция грудины не всегда информативна, так как можно получить скудный материал, однако трепанобиопсия кости с гистологическим изучением препаратов костного мозга позволяет уточнить диагноз. Значительные трудности представляет дифференциация острого эритролейкоза от состояний, характеризующихся неэффективным эритропоэзом - мегалобластной анемии, рефрактерной сидеробластной анемии. Мегалобласты при В12-дефицитной анемии иногда морфологически трудно отличить от лейкозных эритробластов, что при сходстве клинической картины не позволяет разграничить эти заболевания. Окончательный диагноз в таких случаях ставят только после пробного лечения цианокобаламином В12: появление ретикулоцитарного криза с повышением уровня гемоглобина и числа эритроцитов крови свидетельствует о наличии у больного мегалобластной В12-дефицитной анемии. Общим признаком острого эритролейкоза и рефрактерной сидеробластной (дизэритропоэтической) анемии, связанной с нарушением процессов деления эритрокариоцитов, является выраженный неэффективный эритропоэз - резко увеличенное содержание в костном мозге эритроидных элементов при отсутствии ретикулоцитоза на периферии, изменение морфологии эритробластов, присутствие многоядерных (с 2 и 3 ядрами) форм, мегалобластоидность; дифференциальный диагноз затрудняется тем, что у части больных (7%) дизэритропоэтической анемией болезнь прогрессирует с развитием миелобластного лейкоза. Отличает эту анемию наличие в костном мозге большого количества кольцевидных сидеробластов. От ОЛЛ практически невозможно отличить лимфобластную неходжкинскую лимфому на стадии лейкемизации (распространения в кровь и костный мозг), поскольку клетки при обеих формах гемобластозов могут быть схожими как морфологически, так и по поверхностным и биохимическим маркерам.

Дата добавления: 2015-07-10