Задача № 3 р

Больная 64 лет обратилась к врачу общей практики с жалобами на ограничение подвижности в дистальных межфаланговых суставах обеих кистей, которое возникло около 12 лет назад и постепенно прогрессирует.

При осмотре обращают на себя внимание узловатые утолщения в области дистальных межфаланговых суставов кистей, пальцы деформированы, подвижность в этих суставах ограничена. Со стороны внутренних органов патологии нет. Анализы мочи и крови в пределах нормы.

Вопросы к задаче:

1. Укажите название узловатых утолщений в области пораженных суставов. Поставьте диагноз. Каковы клинические критерии диагноза?

2. Характерные изменения на рентгенограмме суставов?

3. Есть ли показания для госпитализации?

4. Укажите препараты модифицирующего действия (базисные). Какие препараты модифицирующего действия используются для перорального применения?

5. Укажите препараты симптоматического действия. Укажите наилучшие препараты симптоматического действия при данном заболевании.

Ответы на задачу № 3 р

1. Данные утолщения называют узелками Гебердена. Предполагаемый диагноз: деформирующий остеоартроз (ДОА). Узелки Гебердена. НФС 2 степени

Основу болезни составляет дегенерация суставного хряща. Клинические критерии диагноза: а) боли в суставах механического характера (в конце дня или в первой половине ночи, после физической нагрузки, уменьшаются в покое), б) деформация суставов (включая узелки Бушара и Гебердена).

2. Характерные изменения на рентгенограмме суставов: а) сужение суставной щели, б) остеосклероз, в) остеофитоз.

3. Лечение амбулаторное.

4. Препараты модифицирующего действия - хондропротекторы: ДОНА, структум, пиаскледин, гиалган, румалон, артепарон, мукосат. Препараты модифицирующего действия для приёма внутрь – ДОНА, пиаскледин и структум.

5. Препаратами симптоматического действия являются НПВП. Наилучшими симптоматическими препаратами для лечения ДОА считают вольтарен и ингибиторы ЦОГ-2 - мелоксикам (мовалис) и целекоксиб (целебрекс). При ДОА не показан индометацин, так как он усугубляет дистрофию хряща.

Задача № 4 р

Больная 29 лет, домохозяйка, обратилась к участковому терапевту с жалобами на постоянные боли в суставах рук и ног в покое и при движении, на значительное ограничение объема движений в конечностях, особенно до полудня. Больна 11 лет. С тех пор постепенно нарастают боли в суставах, ограничение движения в них. Неоднократно лечилась в стационарах и санаториях. Настоящее ухудшение за неделю до поступления. Состояние удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без патологии. Выраженная деформация и дефигурация суставов. Анкилоз локтевых суставов. Кисти в виде "плавников моржа", атрофия межкостных мышц. Объем движений в суставе резко снижен, скованность сохраняется в течение всего дня.

Анализ крови: Нв 90 г/л, СОЭ 41 мм/час, Реакция Ваалера-Роузе 1:32. Ro-графия - остеопороз, сужение суставных щелей, анкилоз локтевых суставов, подвывихи суставов кистей.

Вопросы к задаче :

1. Какова форма поражения суставов (артрит, артроз)? Поставьте и обоснуйте диагноз.

2. Укажите Ro-стадию. Почему развивается сужение суставной щели при данном заболевании? Что выявляет реакция Ваалера-Роузе?

3. Есть ли показания для госпитализации?

4. Комбинация, каких групп препаратов обязательна для лечения больной? Целесообразно ли назначение делагила и почему?

5. Показан ли покой для пораженных суставов?

Ответы на задачу № 4 р

1. У больной клиника полиартрита. Дефигурация и анкилозы - характерная черта артритов. Диагноз: Ревматоидный артрит. Серопозитивный полиартрит с вовлечением суставов кистей, локтевых суставов, суставов нижних конечностей. Активность 3 ст. Рентгенологическая стадия IV. НФС 3 степени. Железодефицитная анемия легкой степени тяжести. Боли во многих суставах у молодой женщины, выраженная и постоянная скованность, деформация в суставах кистей по типу «плавников моржа», наличие анкилоза и атрофия межкостных мышц тыла кистей типично для ревматоидного артрита. Диагноз подтверждается положительной реакцией Ваалера-Роузе.

2. По данным рентгенографии у больной IV стадия РА, о чём свидетельствует наличие анкилозов суставов. Паннусом повреждается хрящ, который истончается и разрыхляется, приводя к появлению рентгенологического феномена сужения суставной щели. Реакция Ваалера-Роузе выявляет ревматоидный фактор - антитела к Ig G, который приобрел антигенные свойства. Реакция Ваалера-Роузе в подобном титре (1:32) считается положительной серологической реакцией, что указывает на серопозитивный характер процесса. Лучшим информативным и самым ранним лабораторным тестом при РА является определение антител к цитруллину.

3. Госпитализация показана из-за высокой степени активности процесса (увеличение СОЭ более 40 мм/час), выраженного нарушения функции суставов, необходимости коррекции лечения.

4. Для лечения РА обязательна комбинация базисного и противовоспалительного препарата. При IV стадии РА и высокой степени активности делагил не эффективен.

5. В острой фазе артрита для подавления боли и сохранения функции сустава рекомендуется правильная укладка больного и контролируемый покой - сбалансированная программа чередования покоя и активизации, изометрические (статические) упражнения в пораженных суставах в положении лежа и сидя. В здоровых суставах необходимо проводить кинезотерапию (терапию движениями). Рекомендуется использование ортезов - статических и динамических. В острой фазе болезни используют минимальную трудотерапию с целью обучения больного самообслуживанию.

Задача № 5 р

Больная 45 лет. Вызвала участкового терапевта на дом. Жалобы на резкую общую слабость, одышку в покое, боли в области сердца, зябкость и онемение пальцев рук. Больна 16 лет. Заболевание началось с онемения и побледнения пальцев рук ("мертвый палец") особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и, постепенно, стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стали нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При осмотре: состояние тяжелое, ортопное, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отек ног и поясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД 36 в мин. Справа ниже 4 ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации 1 тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии. Пульс 89-92 в мин., аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненная, выступает на 4 см. Олигурия. ЭКГ: PQ = 0,23 сек, зубцы Т в грудных отведения уплощены.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Как объяснить симптомы со стороны пальцев рук?

3. Укажите причины одышки. Какое поражение сердца характерно для данного заболевания? Чем объясняется акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии?

4. Какие изменения ожидаются при биопсии кожи у данной больной? Чем объяснить поражение печени? Каков иммунологический маркер заболевания?

5. Укажите препараты для базисного лечения. Какие препараты необходимы для лечения синдрома, проявляющегося побледнением пальцев рук, для купирования одышки и отеков?

Ответы на задачу № 5р

1. Диагноз: Системная склеродермия с поражением кожи пальцев рук и нижних конечностей, атрофия мышц, синдром Рейно. Легочная гипертензия. Кардиосклероз, А-В блокада 1 степени, экстрасистолия. ХСН III стадии, IVФК, асцит, застойный выпот в правой плевральной полости, фиброз печени.

2. Синдром Рейно - онемение и побледнение пальцев рук при действии холода вследствие вазоспазма и облитерирующего процесса в артериолах).

3. Причины одышки у больной ХСН III стадии, IV ФК, асцит, застойный выпот в правой плевральной полости. Другой причиной одышки может быть поражение легочных сосудов и дыхательная недостаточность. Для ССД характерно развитие кардиосклероза. У больной в частности отмечается увеличение размеров сердца, ослабление 1 тона, имеется систолический шум вследствие относительной недостаточности митрального клапана, экстрасистолия и атриовентрикулярная блокада 1 степени. Эти изменения расцениваются как проявление кардиосклероза. Акцент и расщепление 2-го тона над лёгочной артерией обусловлены развитием легочной гипертензии либо вследствие первичного поражения легочных сосудов, либо вторично вследствие кардиосклероза.

4. При биопсии у больных ССД ожидаются истончение эпидермиса, атрофия придатков кожи, фиброз артериол, избыточная коллагенизация тканей. Поражение печени у больной может быть обусловлено сочетанием 2-х процессов: фиброзом печени при основном заболевании и признаками сердечной декомпенсации с развитием вторичного фиброза. Иммунологическим маркёром ССД являются антитела к SCL-70.

5. Основной препарат для базисного лечения - Д-пеницилламин. К другим препаратам базисного лечения относят: мадекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферментные препараты (лидаза, ронидаза). Для лечения синдрома Рейно используются вазопростан, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, дезагреганты. Для лечения ХСН применяют ингибитор АПФ, диуретики при отсутствии эффекта - небольшую дозу дигоксина.

ГЕМАТО

Задача № 7 г

Больная 63 года. Работает уборщицей. Обратилась к участковому терапевту с жалобами на общую слабость, одышку при ходьбе, которые нарастают в течение нескольких месяцев. Анамнез без особенностей. Питание достаточное. Вредных привычек нет. Медикаменты не принимала. Объективно: бледность и субиктеричность слизистых и кожи. Седые волосы. Язык гладкий, красный.

Анализ крови: Hb – 84 г/л., эр. – 2,3 Т/л., ретикулоциты – 2.5%, тромбоциты – 11 Г/л., лейкоциты – 3,5 Г/л. Анизоцитоз по типу макроцитоза, полисегментированные нейтрофилы. Железо сыворотки – 27 мкмоль/л, билирубин общий 32 мкмоль/л., билирубин непрямой - 27 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.

Вопросы к задаче № 7

1. Вычислите цветной показатель. Дайте гематологическую характеристику анемии. Сформулируйте диагноз.

2. Объясните изменения лейкоцитов и тромбоцитов. Какова причина панцитопении? Какие особенности миелограммы при данной патологии крови Вы ожидаете?

3. Выделите основные клинические синдромы. Могут ли возникнуть у больной неврологические нарушения, и какие? Причины изменения языка.

4. Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его.

5. Назначьте лечение на первые 2 месяца лечения (препарат, доза, способ и частота введения).

Ответы на задачу № 7 г

1. Цветной показатель: (84 х 3): 230 = 252: 230 = 1,1. Гиперхромная макроцитарная анемия, гиперрегенераторная, средней степени тяжести. Диагноз: В12-дефицитная анемия, средней степени

2. Наряду с анемией определяется лейкопения и тромбоцитопения. Сочетание этих трех симптомов называется панцитопенией. Причина панцитопении в недостатке образования тимидина, аминокислоты, участвующей в синтезе ДНК в клетках костного мозга, при их делении. В результате дефицита тимедина нарушается созревание и деление клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга, поэтому количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов периферической крови уменьшается. В костном мозге наблюдается раздражение красного ростка и мегалобласты - клетки больших размеров, со значительными дегенеративными изменениями в ядре, встречаются клетки с ядрами, напоминающими тутовую ягоду. Клетки миелоидного ряда тоже увеличены, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментированность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов в большинстве случаев нормальное, однако, в тяжелых случаях количество их уменьшается, а изменения в ядрах напоминают таковые в мегалобластах. Все вышеперечисленные изменения возникают в ответ на дефицит в организме витамина В12.

3. Клинические синдромы у больной - анемический, Гюнтеровский глоссит, желтуха. При В12 дефицитной анемии возникает тяжелое поражение нервной системы - фуникулярный миелоз. Наиболее ранними симптомами поражения нервной системы являются парастезии и нарушения чувствительности с постоянными болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавок или иголок, ощущение холода, онемение в конечностях, ощущение "ватных ног", ползание мурашек. Этих симптомов у больной нет. Поражение языка в виде глоссита - лакированный язык, связан с атрофией сосочков из-за нарушения образования быстро делящихся клеток эпителия желудочно-кишечного тракта, в том числе и языка.

4. Клинический диагноз: В12 -дефицитная анемия. Основание для постановки диагноза: постепенное начало, пожилой возраст, отсутствие кровотечений и пролиферативных синдромов, глоссит, гиперхромная анемия, панцитопения, гиперсегментация нейтрофилов, признаки повышенного гемолиза эритроцитов.

5. Больной показана монотерапия витамином В12. по 500 - 1000 мкг 1 раз в день в/мышечно в течение 3-4 недель, затем по 2 раза в неделю для восстановления депо витамина В12 в печени. При эффективном лечение увеличевается число ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) через 5-7 дней от начала лечения.

Задача № 11 г

Мужчина 25 лет, обратился к участковому терапевту по поводу кровотечения из десен, лихорадки, общей слабости, одышки при ходьбе. Заболел неделю назад. Прием медикаментов или профессиональную интоксикацию отрицает.

Объективно: температура тела 39 градусов. Бледность, увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Множественные петехии и подкожные кровоизлияния. Пульс - 100 в минуту. АД - 110/60 мм рт. ст. На верхушке сердца дующий систолический шум. Печень и селезенка прощупываются.

Анализ крови: Гемоглобин - 56 г/л, лейк. - 2х109/л, эоз. - 1%, баз.- 1%, нейтр. - 30%, лимф.- 62%, мон.- 6%, ретикул.- 0,1%, тромб.- 20х109/л.

Вопросы к задаче № 11

1. Выделите основные синдромы заболевания. Сформулируйте предварительный диагноз. Есть ли показания для консультации специалистов, госпитализации?

2. Назовите форму и вероятную причину геморрагий. Назовите вероятные причины панцитопении. Что ожидается в миелограмме?

3. Почему в периферической крови нет патологических клеток?

4. Какая форма заболевания чаще встречается у взрослых? Обследования необходимые для уточнения морфологического варианта заболевания, выявления факторов риска.

5. Какие направления лечения необходимы при этом заболевании?

Ответы на задачу № 11 г

1. Основные синдромы заболевания: геморрагический, анемический и лихорадка на фоне панцитопении. Предварительный диагноз: Острый лейкоз, менее вероятна апластическая анемия. Пациенту показана консультация гематолога, исследование миелограммы и скорейшая госпитализация в специализированное гематологическое отделение.

2. Геморрагии имеют петехиально-пятнистую форму, их причина - тромбоцитопения. При остром лейкозе панцитопения обусловлена вытеснением в костном мозге нормального кроветворения опухолевым клоном. При апластической анемии панцитопения вызвана иммунной агрессией по отношению к собственному гемопоэзу. В миелограмме при остром лейкозе ожидается увеличение количества бластных клеток > 30%.

3. При выраженной лейкопении (у больного лейкоцитов - 2х109/л) бластные клетки в периферической крови можно не выявить - алейкемическая форма ОЛ.

4. У взрослых, в том числе и у нашего больного, которому 25 лет, чаще встречается острый нелимфобластный, или миелобластный, лейкоз. Однако в анамнезе у этой группы больных находят факторы риска в виде ионизирующей радиации, химиотерапии, воздействия химических веществ (бензола, продуктов перегонки нефти и др.). Наш больной прием лекарств и профессиональные интоксикации отрицает. Это увеличивает вероятность у него острого лимфобластного лейкоза. Для уточнения морфологического варианта ОЛ пациенту необходимо проведение цитохимических реакций, иммунофенотипирование, цитогенетические исследования. В связи с высокой лихорадкой больному необходимо сделать рентгенограмму грудной клетки и посев крови, необходимо исследовать уровень ЛДГ, маркеры вирусных гепатитов, УЗИ печени, селезенки, по показанием исследование ликвора.

5. В стационаре пациенту необходимы асептические условия, обеспечение периферического венозного доступа – путем постановки кубитального или подключичного катетера. Главным направлением лечения и главным прогностическим фактором является возможность проведения полихимиотерапии в достаточном объеме, в необходимые сроки и согласно морфологического варианта ОЛ. Обязательным условием является проведение сопутсвующей адекватной гемокомпонентной, антибактериальной, дезинтоксикационной терапии. Основные этапы ПХТ: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия и профилактика (лечение) нейролейкоза. Пациентам с факторами неблагоприятного прогноза необходимо решение вопроса о возможности проведения пересадки костного мозга (в ремиссию), проведение высокодозной ПХТ.

Задача № 16 г

Больной 65 лет, обратился к участковому терапевту по поводу увеличения лимфоузлов разных групп, что он заметил несколько недель назад. Наблюдается по поводу гипертонической болезни, получает -блокаторы.

Объективно: прощупываются увеличенные лимфоузлы - шейные, подмышечные, паховые. Лимфоузлы безболезненные, подвижные, тестоватой консистенции. Бледность кожных покровов и слизистых. В остальном без особенностей.

Анализ крови: Гемоглобин - 88 г/л, лейк. - 75х109/л, п/я - 2%, с/я - 8%, лимф. - 90%, тромб. - 100х109/л, ретикул. - 5%.

Вопросы к задаче № 16 г

1. Назовите основные синдромы болезни.

2. Какой из перечисленных синдромов является основным диагностическим критерием заболевания? Назовите это заболевание.

3. Назовите вероятную причину анемии. Назовите основную причину тромбоцитопении. Какие другие изменения в периферической крови возможны?

4. Нужны ли дополнительные исследования для подтверждения диагноза? Назовите их. Сформулируйте клинический диагноз и обоснуйте стадию заболевания согласно современной классификации.

5. Требуется ли активное лечение? Какое?

Ответы на задачу № 16 г

1. Основные синдромы болезни: лимфоаденопатия (генерализованное увеличение лимфатических узлов), лейкоцитоз (75х109/л), абсолютный лимфоцитоз – 67,5 х109/л, анемия (бледность кожных покровов и слизистых, снижение гемоглобина до 88 г/л), тромбоцитопения (100х109/л).

2. Лимфоцитоз периферической крови более 15х109/л является одним из основных диагностических критериемв хронического лимфолейкоза.

3. Анемия связана с подавлением красного кроветворения лейкозными клетками, вытеснением из костного мозга опухолевыми клетками нормальных клеток кроветворения и гемолизом эритроцитов вследствие аутоиммунной гемолитической анемии. В пользу гемолиза говорит ретикулоцитоз (5%). Тромбоцитопения также как и анемия обусловлена с одной стороны вытеснением и подавлением мегакариоцитарного ростка лейкозными клетками, а с другой - это аутоиммунное осложнение - аутоиммунная тромбоцитопения. В клиническом анализе крови могут выявляться клетки лейколиза - "тени" Боткина - Гумпрехта.

4. Диагноз хронического лимфолейкоза у нашего больного очевиден по имеющимся клинико-гематологическим данным. Миелограмма выявляет более 30% лимфоцитов в костном мозге, Трепанобиопсия – диффузную лимфоидную гиперплазию. То же выявляется в биоптатах л/узлов. К современным методам относится цитогенетика и иммуннофенотипирование. Эти исследования необходимы для дифференциального диагноза с другими зрелоклеточными лимфоцитарными опухолями: лимфоцитомой, Т- клеточным лейкозом и др. Клинический диагноз: хронический лимфолейкоз, стадия С. Напомним, что в Европе и в нашей стране пользуются классификацией Binet (1981), выделяющей три стадии ХЛЛ. Стадия А - лимфоцитоз крови и костного мозга + увеличение лимфоузлов в 1-2 областях при гемоглобине выше 100 г/л и числе тромбоцитов более 100х109/л. Стадия В – все показатели те же, что и в стадии А, но увеличены лимфоузлы в 3 и более областях. Стадия С – имеется лимфоцитоз и снижение уровня гемоглобина ниже 100 г/л и числа тромбоцитов ниже 100х109/л не зависимо от увеличения лимфоузлов и органов. По классификации Rai (1975), которая используется преимущественно в США, выделяется 5 стадий болезни. Для 0 стадии является характерным только лимфоцитоз, для I стадии: + лимфаденопатия, для II стадии + спленомегалия, III + анемия, IV + тромбоцитопения.

5. Известно, что в 0 или А стадиях больной ХЛЛ в лечении не нуждается. У некоторых больных минимальные проявления болезни сохраняются много лет, даже до 20-25 лет. В стадии В- проводится монохимиотерапия Хлорбутином (Лейкераном) или Флюдарабином. Стадия С по Бинету или III и IV по Рею – «продвинутые стадии». Показана комбинированная терапия хлорбутином (лейкераном) и циклофосфаном. В связи с аутоиммунной анемией и тромбоцитопенией – преднизолон, начиная с 40-50 мг/сутки. Флюдарабин хотя и превосходит по эффективности при ХЛЛ все известные схемы полихимотерапии, но больному противопоказан из-за имеющейся аутоиммунной анемии и тромбоцитопении. При прогрессирование заболевания, при резистентности к флюдарабину, в настоящее время применяют моноклональные антитела против поверхностных антигенов лимфоцитов - Мабтера (анти СD20), Кемпас (анти СD52).

НЕФРА

Дата добавления: 2015-08-02