Етіологія, патогенез, клінічний перебіг синдрому верхньої порожнистої вени.

зумовлений проростанням пухлини або стисканням верхньої порожнистої вени метастатичними лімфовузлами
-набряк, одутлість обличчя, шиї, інколи руки; ціаноз, зумовлений венозним стазом);
-розширення колатеральної венозної сітки на грудній стінці, іноді навіть на передній стінці верхньої частини живота;
-наростає головний біль, зявляються задишка, шум у вухах, запаморочення (особливо при нахилах тулуба);
-врезультаті підвищення кровяного тиску і розриву стінок дрібних вен виникають носові, стравохідні та легеневі кровотечі

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) являє собою порівняно поширений сімітомокомплекс, який пов'язаний з гострим або поступовим порушенням кровотоку в верхньої порожнистої вени і регіонарної венозної гіпертензією верхньої половини тулуба при різних ураженнях середостіння.
Первинний тромбоз ВПВ спостерігається рідко і пов'язаний з поліцитемію, тромбофлебітом, тривалим перебуванням катетера у вені, медіастинальної інфекцією та ін
У більшості випадків звуження або оклюзія ВПВ відбуваються в результаті її зовнішньої компресії, інвазії і вторинного тромбозу, викликаних злоякісними пухлинами. У 70-90% випадків причинами такої обструкції ВПВ є рак верхньої частки правої легені, первинні злоякісні пухлини середостіння і метастази раку. Значно рідше синдром ВПВ розвивається при травматичній асфіксії або компресії вени медіастинальної гематомою.
Клінічні прояви залежать від гостроти початку, локалізації та ступеня порушення прохідності ВПВ та стануколатералей. Неминучий набряк головного мозку зі швидким летальним результатом може відбутися при гострій обструкції ВПВ. Повільно наростаюче стенозирование ВПВ зазвичай проявляється не настільки вираженими симптомами у зв'язку з розвитком колатералей, у формуванні яких важливу роль відіграє непарна вена. З цієї вені при непрохідності ВПВ венозний повернення від голови, шиї і верхніх кінцівок може зростати в 2 рази і більше. Найбільш важкі симптоми розвиваються при повній непрохідності ВПВ разом з непарною веною, а також можливим тромбозом брахіоцефальних і підключичних вен. Іноді рівень оклюзії знаходиться дистальніше ВПВ і захоплює лише одну з брахіоцефальних вен.
При відносно швидко виниклою непрохідності ВПВ всі клінічні симптоми більш виражені і включають набряки повік, обличчя, шиї, верхніх кінцівок і грудей з синюшною забарвленням шкіри. Внаслідок венозної гіпертензії та набряку головного мозку можливі головний біль, запаморочення, нудота, блювота, сонливість, спотворення зору, ступор і судоми. Через набряку голосових зв'язок і трахеї виникає кашель, осиплість голоси, задишка. У випадку наростання набряку голосових зв'язок розвиваються стридорозне дихання і асфіксія. Вени шиї, голови та верхніх кінцівок візуально розширені. Нерідко на передній поверхні грудей і живота можуть бути видно розширені і покручені колатеральні судини. Ці вени найкраще помітні в горизонтальному положенні, але в більшості випадків вони не спадаються і у вертикальній позиції. У ряді випадків початок симптомів при фиброзирующим медіастиніті буває малопомітним і полягає лише в помірному набряку обличчя і верхніх кінцівок вранці. При оклюзії однієї з брахіоцефальних вен незначні симптоми локалізуються лише на одній стороні. При вимірі венозного тиску на верхніх кінцівках відзначається його підвищення до 300 мм вод. ст. і більше.
Локалізація, протяжність і ступінь звуження ВПВ краще за все визначаються за допомогою флебографії. У діагностиці синдрому ВПВ вирішальне значення має виявлення та ідентифікація викликали його поразок середостіння, тому що найчастіше цей синдром має пухлинну природу. В уточненні діагнозу допомагають КТ, МРТ, різні види біопсії та інші дослідження.
Хірургічне лікування показане хворим з синдромом ВПВ при доброякісних пухлинах і кістах, видалення яких дозволяє відновити прохідність вени. При обтурації ВПВ злоякісною пухлиною оперативне втручання рідко здійснимо через поширеність процесу. Таким іноперабельного хворим проводиться хіміотерапія, променеве або хіміопроменеве лікування. Реконструктивні судинні операції (шунтування та протезування), спрямовані на декомпресію ВПВ, мають обмежені показання і поки малоефективні через післяопераційного тромбозу у зв'язку з відносно низьким венозним тиском. При доброякісних процесах з часом розвиваються колатералі, настає помітне поліпшення відтоку з системи ВПВ і відбувається спонтанне зменшення симптомів венозної гіпертензії.

Дата добавления: 2015-07-25