Сахарный диабет - инсулин-зависимый:↓ инсулина

(↑аутоантител к β-клеткам поджелудочной железы, нарушение продукции инсулина,

изменение структуры инсулина)

- ИНСУЛИН-НЕЗАВИСИМЫЙ:

(↓плотности или сродства рецепторов к Инсулину;↑активности инсулиназы.

↑продукции контринсулярных гормонов – глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды)

(нарушается утилизация глюкозы в тканях: ↓гликолиз, гликогеногенез, апотомический

распад глюкозы)

2. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ - ↓ вазопрессина (антидиуретический гормон)

(↑ суточный диурез – полиурия)

НАРУШЕНИЯ липидного ОБМЕНА

1. СФИНГОЛИПИДОЗЫ – ↓ активности ферментов, расщепляющих сфингозинсодержащие липиды:

(происходит накопление в тканях соответствующих сфинголипидов)

болезнь ГОШЕ - ↑ цереброзидов

болезнь ТЕЯ-САКСА - ↑ ганглиозидов

болезнь НИМАНА-ПИКА - ↑ сфингомиелинов

2. Жировая инфильтрация печени (ЖИП) – ↑ содержания в печени ТАГ до 50%, против 5% в N

(происходит нарушение образования ЛПОНП,в формировании которых большую роль

играют лецитин и липотропные факторы – холин, лецитин, SAM, В₁₂ – ф-ры ↓ ЖИП)

3. Ожирение – ↑ липогенеза и ↓ липолиза

(происходит активное образование и накопление жиров)

4. Желчно-каменная болезнь – образование желчных камней

(результат кристаллизации компонентов желчи, возникающий при застое желчи, при

воспалении желчного пузыря, желчных протоков)

5. СТЕАТОРЕЯ – выделениенепереваренных жиров с калом

(происходит при ↓ желчеобразования / ↓ поступления желчи в кишечнике при

холецистите, обтурации желчных протоков)

6. Атеросклероз – отложение в интиме сосудов холестерола

(происходит при гиперхолестеринемии и повреждении эндотелия сосудов)

ЛПОНП, ЛПНП – атерогенные; ЛПВП - антиатерогенные

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

1. Фенилкетонурия – ↓ активности фенилаланин-монооксигеназы, гидроксилирующей фен в Тир. (Развивается олигофрения)

2. Альбинизм - ↓ синтеза Меланина из тирозина. (Развивается депигментация кожи, волос, радужки глаз).

3. Гипотиреоз - ↓ выработки Т₃ и Т₄ (Развивается кретинизм в детск. возрасте; микседема (слизистый отек) – у взрослых)

4. Гипертиреоз - ↑ выработки Т₃ и Т₄. (Приводит к развитию Базедовой болезни)

5. КСАНТУРЕНОВАЯ КИСЛОТА в моче – ↓ активности В₆–зависимой кинурениназы с нарушением обмена Трп и ↓ синтеза вит.

РР (НАД⁺, НАДФ⁺). (Развивается пеллагроподобный дерматит)

6. Подагра - ↑ концентрации Мочевой кислоты (МК) в крови при ↓активности гуанин,гипоксантин-фосфорибозил-

трансферазы или при ↑употребления пурин -содержащих продуктов (кофе, икра). Происходит ↑ в

суставах плохо раств-х Nа-солей МК. (Развиваются боли в суставах, позвоночнике, ↓ подвижности).

7. Оротацидурия - выведение Оротовой кислоты с мочой при ↓ активности ОМФ-декарбоксилазы. Нарушается синтез

пиримидинов – урацила, тимина, цитозина. (Развивается мегалобластическая анемия, дерматиты).

8. Порфирии - ↓ активности ферментов, катализирующих реакции синтеза Гема, в частности↓ уропорфириноген- III-

синтазы. (Развивается гипертрихоз, фотодерматит, эритродонтии, с мочой выводится порфобилиноген

9. Желтухи - ↑ уровня Билирубина в крови ( гипербилирубинемия ). Различают 3 типа желтух: 1 – гемолитическая

(при ↑гемолиза эритроцитов): ↑ НБ в крови, ↑ стеркобилин в кале и моче; 2 – паренхиматозная (при

гепатитах, циррозах): появление уробилиногена в моче (предшественник стеркобилина), ↑ в крови

уровня общего БР; 3 – обтурационная, (при закупорке желчных протоков камнем, опухолью): ↑ ПБ в

крови, отсутствует стеркобилин в кале и моче, ПБ выводится с мочой (БР-урия).

10. ГИПЕРАММОНИЕМИЯ - ↑ Аммиака в крови вследствие ↓активностии ферментов орнитинового цикла. (Развиваются:

учащенное дыхание, ↑возбудимость, мигрень, судороги, рвота при употреблении белковой пищи).

11. АЛКАПТОНУРИЯ -выведение Алкаптона с мочой при ↓ активности гомогентизатдиокигеназы. (Проявления: воспаление

и ограничение подвижности суставов; охроноз).

12. Болезнь «голубых пеленок» - нарушение обмена Трп, что сопровождается↑образования индолилацетата, индикана.

(Развивается пеллагроподобный дерматит, эмоциональная лабильность, атаксия).

13. Болезнь Лейша-Нихана – ↓ Гуанин,гипоксантин-фосфорибозил-трансфераза. (Развивается ↑ возбудимость, ↓

умственного развития, нанесение самоповреждений).

14. Гиперурикемия, уратурия – ↑ Мочевой кислоты в крови и моче при подагре, болезни Лейша-Нихана, патологии почек,

печени, при лейкемии.

15. УРЕМИЯ - ↑↑ в крови мочевины и других продуктов обмена при ↓выделительной функции почек с развитием

олиго- или анурии, при нефритах, мочекаменной болезни, токсикозах.

16. АЗОТЕМИЯ - ↑ Остаточного азота (азот после удаления белков) – включает азот мочевины, а/к, креатинина, МК,

БР. (Развивается при ↓экскреторной функции почек,↓ почечного кровотока, при ↑поступления в кровь

азотсодержащих продуктов при кахексии, ожогах, инфекции).

17. БОЛЕЗНЬ «С ЗАПАХОМ МОЧИ КЛЕНОВЫМ СИРОПОМ» - нарушение обмена а/к с разветвленной цепью – Вал, Лей, Изолей, с

образованием и выведением с мочой к/к – α-кетоизовалериат, α-кетоизокапронат, вследствие ↓ их

окислительного декарбоксилирования. (↓функциимозга, моча приобретает запах кленового сиропа).

18. ГИПЕРПРОТЕИНЕМИЯ – ↑ уровня Белков крови. 1 - относительная: ↑ общего белка (при обезвоживании при диарее, рвоте,

обширных ожогах). 2 – абсолютная: чаще связана с↑γ-глобулинов при инфекционных заболеваниях,

токсикозах). 3 – парапротеинемия: в крови появляютсяаномальные парапротеины, напр., при миеломной

болезни ↑белки Бенс-Джонса – короткие цепи Ig.

19. ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ - связана, г.о., со ↓ Альбуминов (при поражении паренхимы печени, ↑проницаемости капилляров,

белковой недостаточности при поражении ЖКТ, при поражении почек).

20. ПРОТЕИНУРИЯ - 1 – почечная: белок поступает из плазмы при поражении почек (нефриты, нефрозы), ↑ проницаемости

почечного фильтра при действии холода,↑ физической нагрузки). 2 – внепочечная: мочу с воспалит.

экссудатом из мочевыводящих и мочеполовых путей.

21. КРЕАТИНУРИЯ – выведение креатина с мочой при мышечной патологии (миозиты, миопатии), при диабете, голодании,

цинге. В норме выводится только креатинин – продукт обмена креатин-Ф.

22. ГОМОЦИСТЕИНУРИЯ –выведение с мочой Гомоцистеина, т.к. ↓ цистатионин-синтаза. Нарушается синтез цист.,↓ умств.

развитие, судороги, остеопороз (↓ гидроксилирование лиз в коллагене), дрожание радужки глаз.

23. ЦИСТИНУРИЯ - ↑ экскреции с мочой Цистеина, цистина при нарушении почечной реабсорбции. Образуются

цистиновые камни, происходит закупорка мочевыводящих путей.

Дата добавления: 2015-07-25