Тема 6.5. Биохимия межклеточного матрикса и мышечной ткани

(семинар)

Цель занятия. Сформировать знания о строении, функциях и биосинтезе компонентов соединительной и мышечной тканей. Уметь применять полученные знания для объяснения их структурно-функциональных изменений в онтогенезе и при некоторых патологических состояниях.

Исходный уровень. Классификация типов соединительной ткани (курс гистологии), строение гетерополисахаридов соединительной ткани (курс биоорганической химии), строение мышечного волокна.

Повторить. Классификация углеводов, аэробный и анаэробный гликолиз, строение аминокислот.

Содержание теоретического материала. 1. Состав и строение коллагена: аминокислотный состав и особенности пространственной структуры. Типы коллагенов. Особенности синтеза и «созревания» коллагена. Роль аскорбиновой кислоты в гидроксилировании пролина и лизина. 2. Особенности синтеза и строения эластина, протеогликанов и гликозаминогликанов. Роль глюкуроновой кислоты в организации межклеточного матрикса. Изменение соединительной ткани в онтогенезе, коллагенозах. Роль коллагена при заживлении ран. 3. Характеристика важнейших белков миофибрилл: актин, миозин, тропонин, тропомиозин. Биохимический механизм мышечного сокращения и расслабления. Биохимические изменения при мышечных дистрофиях и денервации мышц. Креатинурия.

Для усвоения материала темы следует обратить внимание на то, что:

1) Белок коллаген имеет самую длинную полипептидную цепь (1050 АМК), образованию которой предшествует многократный сплайсинг мРНК. В посттрансляционных превращениях участвуют много различных ферментов и кофакторов.

2) Коллагеновые волокна входят в состав стенок кровеносных сосудов и обеспечивают их прочность и другие механические свойства.

3) Аминокислота оксипролин характерна для коллагена и по количеству, выделяемому за сутки с мочой оксипролина, можно судить об активности процесса катаболизма коллагена.

4) Эластин обладает свойством обратимой деформации.

5) Протеогликаны представляют собой высокополимерные соединения, способные образовывать гелеобразные структуры.

6) 95% массы протеогликанов составляют углеводы, и содержится большое количество ацетилированных аминосахаров.

7) У больных сахарным диабетом большая восприимчивость к инфекциям и замедленное заживление ран связано с нарушением синтеза протеогликанов.

8) Фибронектин организует взаимное расположение клеток и межклеточного вещества и обеспечивает межклеточное взаимодействие, поэтому снижение количества его на поверхности клеток, является одним из факторов, обуславливающих метастазирование клеток злокачественной опухоли (приблизительно в 10 раз ослабляется адгезия между клетками злокачественной опухоли).

9) Основными субстратами, поставляющими энергию в сердечную мышцу, служат жирные кислоты: около 70% кислорода, потребляемого сердечной мышцей, расходуется на окисление жирных кислот.

Вопросы и упражнения для самоподготовки и контроля усвоения темы

1. В чем различия в понятиях: проколлаген, тропоколлаген, коллагеновые фибриллы, коллагеновое волокно?

2. Каковы основные этапы биосинтеза коллагена? В чем заключается процесс созревания коллагена?

3. Укажите правильный порядок этапов биосинтеза коллагена и образования коллагеновых волокон (например, 3→4→ и т.д.):

1. Фибриллогенез.

2. Гидроксилирование пролина и лизина.

3. Образование проколлагена.

4. Гликозилирование.

5. Отщепление N-иС-концевых фрагментов.

6. Образование коллагенового волокна.

7. Синтез пептидных цепей проколлагена.

4. Какой из этапов биосинтеза коллагена нарушается при гиповитаминозе витамина С?

5. Выберите аминокислоты, преобладающие в коллагене: а) пролин; б) оксипролин; 3) глицин; 4) лизин; 5) метионин.

6. Каковы особенности аминокислотного состава эластина?

7. Покажите преимущественное распределение коллагена и эластина в следующих органах, подобрав цифрам правильный буквенный ответ.

1. Сухожилия. А. Эластин.

2. Кости. Б. Коллаген.

3. Стенка аорты.

4. Шейные связки.

8. Почему у больных сахарным диабетом снижается скорость синтеза протеогликанов в инсулинзависимых тканях?

9. Опишите химическую природу фибронектина и особенности его строения.

10. Фибронектин является фактором, связывающим коллагеновые волокна, протеогликаны, клетки. Какими свойствами это объясняется?

1. Располагается внутри клеток.

2. Располагается в межклеточном пространстве.

3. Является простым белком.

4. Является поливалентным белком.

5. Имеет центры связывания фибробластов, коллагена.

11. Изобразите схему строения протеогликановых агрегатов и укажите составные компоненты.

12. Каково строение мышечной клетки, миофибриллы, саркомера?

13. Укажите соответствия, подобрав цифрам - букву:

1. Миозин. А. Является основным белком толстых нитей миофибриллы.

1. Актин. Б. Способен катализировать гидролиз АТФ.

В. В состав входят белки тропомиозин и тропонин.

Г. Является глобулярным белком.

Д. Составляет почти половину всех белков скелетной мышцы.

14. Каков биохимический механизм сокращения поперечно-полосатых и гладких мышц? Какова роль ионов кальция в этом процессе и механизм высвобождения Са²⁺ из внутриклеточного депо?

Литература для самоподготовки.  Лекционный материал; (1) – С. 432-451, 518-550; (2) – С. 625-678; (3) – С. 163-176; (4) – 2т. С. 332-350.

Тема 6.6. биохимия органов и тканей (контрольно-итоговое занятие № 6)

Цель занятия. Контроль усвоения материала по разделу № 6: «Биохимия органов и тканей».

Вопросы и задачи к контрольно-итоговому занятию № 6

1. См. вопросы к темам №№

2. Почему уже через 3 часа после удаления печени у животных развивается гипогликемия и наступает смерть, если ежечасно не вводить глюкозу в количестве 0,25-0,5 г/кг?

3. Результаты обследования больного: анализ крови: общий билирубин 30 мкмоль/л, прямой билирубин 20 мкмоль/л. Анализ мочи: билирубин (+), уробилиноген (-). Анализ кала: стеркобилиноген резко снижен. Ваше заключение.

4. Результаты обследования больного: анализ крови: общий билирубин 50 мкмоль/л, прямой билирубин 3,1 мкмоль/л. Анализ мочи: стеркобилиноген (+), билирубин (-). Анализ кала: стеркобилиноген выше нормы. Ваше заключение.

5. Индикаторные ферменты крови и их диагностическое значение. Назовите основные причины изменения активности ферментов при патологических состояниях?

6. Что понимают под гемостазом? Три основных структурно-функциональных компонента гемостаза. К каким патологическим состояниям могут привести нарушения в системе гемостаза?

7. Свертывающая система крови. Гемокоагуляция (определение, время свертывания крови, фазы и их продолжительность). Внутренний и внешний механизмы гемокоагуляции. Роль тромбоцитов в свертывании крови.

8. Антикоагулянтная система. Классификация естественных антикоагулянтов, механизм их действия. Искусственные антикоагулянты (примеры). Механизм действия дикумарола и гепарина.

9. Какова функция гиалуроновой кислоты в организации межклеточного матрикса? Напишите структуру дисахаридной единицы гиалуроновой кислоты.

10. Системная склеродермия – заболевание, при котором увеличивается синтез коллагена, развивается фиброз кожи и внутренних органов. По какому компоненту мочи можно судить об интенсивности обмена коллагена и как он изменяется при этом заболевании?

11. Охарактеризовать энергетику мышечного сокращения.

Литература для самоподготовки. См. литературу к темам №№ 6.1 – 6.5.

Дата добавления: 2015-07-25