Тема 6.2. биохимия крови

(семинар)

Цель занятия: Сформировать знания о химическом составе, основных функциях крови; уяснить особенности обмена железа и синтеза гема, обмена эритроцитов для понимания механизмов, лежащих в основе возникновения заболеваний системы крови. Усвоить функции белков сыворотки крови и их диагностическое значение. Уметь использовать полученные знания для характеристики биохимических показателей крови в практике клинико-биохимических исследований.

Исходный уровень: Структура гема, строение и классификация ферментов (курс биохимии).

Повторить: Гликолиз. Пентозо-фосфатный путь. Биологическое окисление. Образование токсичных форм кислорода.

Содержание теоретического материала. 1. Общая характеристика и функции крови. Метаболизм эритроцитов: роль гликолиза и пентозофосфатного пути. Образование и обезвреживание активных форм кислорода в эритроцитах. Белки эритроцитов. Гемоглобин и его производные. Метгемоглобинемия. 2. Белки и ферменты плазмы крови, альбумины, глобулины, их функции и их диагностическое значение. Гипо- и гиперпротеинемии. Квашиоркор. (*)3. Возрастная динамика белковых фракций. Эмбриоспецифические белки и их диагностическое значение. 4. Остаточный азот: его основные компоненты. (*)Динамика уровня остаточного азота в постнатальный период. 5. Электролиты плазмы крови. 6. Синтез гема и гемоглобина. Регуляция этих процессов. Типы гемоглобина. Гемоглобинопатии. 7. Обмен железа и меди: транспорт, депонирование, суточная потребность. Нарушения обмена железа: железодефицитная анемия, гемохроматоз. 8. Химический состав крови. Нормальные биохимические показатели крови.

Для усвоения материала темы следует обратить внимание на то, что:

1) Свои основные функции плазма выполняет за счет содержащихся в ней белков. Характер и степень изменения белковых фракций крови при различных патологических состояниях представляет большой интерес для диагностических целей.

2) При одновременном наличии в крови билирубина и какого-либо лекарства между этими веществами происходит конкуренция за центры связывания в альбумине. Если присутствие лекарства препятствует связыванию билирубина с альбумином, то билирубин может накапливаться в крови.

3) Наиболее частое отклонение белкового состава крови – гипоальбуминемия, возникающая по следующим причинам: переход альбумина и Nа в межклеточную жидкость тканей из-за увеличения проницаемости сосудов; нарушение усвоение белка в желудочно-кишечном тракте; повышение использования белка в энергетических целях; потеря белков с мочой из-за нарушения клубочковой фильтрации в почках.

4) Ключевая реакция синтеза порфиринов - образование δ-аминолевуленовой кислоты - катализируется аллостерическим пиридоксалевым ферментом митохондрий эритробластов - δ-аминолевуленат-синтазой.

5) Гем подавляет синтез δ-аминолевуленат-синтазы.

6) Нарушения биосинтеза порфинов известны под названием порфирий. Острая перемежающаяся порфирия характеризуется выделением дельта-аминолевулината и порфобилиногена, наследственная копропорфиринурия характеризуется выделением дельта-аминолевулината, порфобилиногена и копропорфириногена, смешанная порфирия (помимо указанных метаболитов выделяется протопорфирин).

7) В эритроцитах содержится полная гликолитичекая ферментная система. Она является источником 2,3-дифосфоглицерата, который является одним из регуляторов переноса кислорода.

8) Реакции пентозофосфатного пути, связанные с образованием НАДФН+Н⁺, поддерживают высокую концентрацию восстановленного глутатиона, необходимого для обезвреживания активных форм кислорода.

9) Регулируемое всасывание железа является основным механизмом, способствующим наличию стабильных запасов железа в организме.

Вопросы и упражнения для самоподготовки и контроля усвоения темы

1. Перечислите функции крови как транспортной и защитной системы. Каков общий объем крови у человека? В чем ценность анализа крови для клиники?

2. Перечислите функции белков плазмы крови. Каково нормальное содержание белков в сыворотке крови (*) у детей?

3. На какие фракции можно разделить белки сыворотки крови методом электрофореза? Возрастная динамика белковых фракций.

4. Охарактеризуйте альбумины крови по следующим признакам: клетки-продуценты, основные функции, молекулярная масса, концентрация в крови, причины снижения концентрации, последствия снижения концентрации.

5. (*)Почему новорожденному, особенно недоношенному, не рекомендуется давать в качестве лекарственных средств сульфаниламиды?

6. Какие белки называют парапротеинами? Назовите виды патологии, при которых в крови появляется С-реактивнй белок, криоглобулин, альфа-фетопротеин, интерферон?

7. Каково значение определения концентрации альфа-фетопротеина для диагностики заболеваний печени и прогнозирования акушерской патологии?

8. (*)Назовите типы иммуноглобулинов, содержащиеся в крови плода и новорожденного:

1. IgD; 2. IgE; 3. IgM; 4. IgG; 5. IgA.

9. Укажите соответствие: «Белки сыворотки крови, играющие основную роль в транспорте…»

1. Железа. А. Адьбумины.

2. Меди. Б. Трансферин.

3. Неэстерифицированных В. Церулоплазмин.

жирных кислот. Г. Фетопротеин.

Д. Гемопексин.

10. Известно врожденное заболевание эритропоэтическая порфирия, для которого характерно появление в моче уропорфириногена I, в результате чего моча приобретает интенсивно красный цвет. Кожа таких больных обнаруживает повышенную чувствительность к солнечным лучам. Наследственный дефект какого фермента является причиной данного заболевания?

11. Где в организме и из чего синтезируется гем?

12. Что такое порфирии? Какие существуют их типы (2)? Чем они характеризуются?

13. Охарактеризуйте обмен веществ в эритроцитах. Какова роль эритроцитов в обезвреживании токсичных форм кислорода?

14. Какие ферменты участвуют в реакциях инактивации активных форм кислорода?

А. Глутатионпероксидаза.

Б. Глутатионредуктаза.

В. Каталаза.

Г. Супероксиддисмутаза.

15. Что понимают под остаточным азотом крови? Каково его содержание в крови в норме у взрослых и новорожденных? Перечислите компоненты остаточного азота.

16. Продукционная (внепочечная) азотемия характерна для:

1. Злокачественных новообразований;

2. Диабета;

3. Тберкулеза;

4. Цирроза печени;

5. Хронического пиелонефрита;

6. Острого гломерулонефрита.

17. Назовите ферменты, повышение активности которых характерно для: а) ишемии миокарда; б) гепатитов; в) панкреатитов.

18. Перечислите нормы анализа на биохимическое исследование крови и укажите основные биохимические симптомы, развивающиеся при изменении нормальных показателей.

Литература для самоподготовки.  Лекционный материал; (1) - С. 488-504; (2) - С. 503-506, 567-585; (3) - С. 310-323; (4) - 1т. С. 356-365, 2т. С. 319-325.

Дата добавления: 2015-07-25