Синдромы Стилла и Фелти у взрослых

Синдром Стилла взрослых всегда серонегативный по РФ. В отличие от классического РА встречается в молодом возрасте (20-35 лет), характерно поражение небольшого количества суставов (часто лучезапястных, тазобедренных) с быстрым развитием костной деструкции лучезапястных суставах. Выделяют 4 больших диагностических критерия синдрома Стилла:

- наличие артритов;

- лихорадка (до 39°С), ознобы, проливные поты;

- нестойкая кожная сыпь (пятнистая или пятнисто-папулезная с локализацией

на коже спины, передней грудной клетки);

- нейтрофильный лейкоцитоз от 10-20×10⁹/л и выше, в лейкоцитарной

формуле сдвиг влево, ускорение СОЭ до высоких цифр (50-70 мм/час).

Малые диагностические критерии синдрома Стилла взрослых:

- серозиты;

- лимфаденопатия;

- спленомегалия;

- боли в горле;

- поражение внутренних органов (миокардит, перикардит);

- отрицательный РФ и АНФ;

- поражение шейного отдела позвоночника;

- отсутствие признаков каких-либо инфекций (вирусных, бактериальных).

Течение синдрома Стилла доброкачественное (только у 1/3 пациентов развиваются костные деструкции), у остальных на рентгенограммах пораженных суставов выявляются остеопороз и сужение суставной щели.

К особым клиническим формам РА относят синдром Фелти (всегда высоко серопозитивный по IgМ РФ). Синдром Фелти представляет собой сочетание РА с явлениями гиперспленизма, т.е. спленомегалия с гранулоцитопенией (лейкопения и нейтропения), развивается преимущественно в возрасте 40-60 лет, острое начало с лихорадки, боли и опухание суставов, развивается стойкий суставной синдром, селезенка увеличена, при пальпации плотная и безболезненная. У 50% больных выявляется генерализованная лимфаденопатия.

По данным В.А. Насоновой, синдром Фелти может довольно длительно протекать без спленомегалии, проявляясь артритом и лейкопенией, нейтропенией, висцеритами и значительными иммунными сдвигами. Лейкопения может достигать 1,5-2×10⁹/л с нейтропенией до 20-30%, очень высокие титры Ig М РФ – 1:2560 и выше, резкое увеличение концентрации Ig М, высокий уровень ЦИК (в несколько раз выше нормы). В связи с выраженной нейтропенией у больных часто наблюдается склонность к инфекционным осложнениям и тяжелое их течение.

Дата добавления: 2015-07-19