Читайте также:
|
ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного
происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до
50х109ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической
крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты,
палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из
трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает
властный криз (трансформация в острую форму). Стадии • 1 (начальная) -
миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями
крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) выраженные
клинико-гематологические проявления • III (соответствует развитию
поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) -
рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения
внутренних органов.
Клиническая картина • Пролиферативный синдром • Гепатоспленомегалия •
Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) • Костносуставной синдром
(оссалгии, артралгии) • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость •
Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза •
Геморрагический диатез • Гнойно-воспалительные осложнения • Анемический
синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез
(гиперурикемия) •.Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический
ацидоз.Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, -
гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание
зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная
ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие
признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и
бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие
аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых
клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.Лечение •
В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л
обычно отсутствуют клинические проявления) • Гидроксимочевина - начинают с
20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в
зависимости от картины крови или • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6
мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови
20x109л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия
костного мозга, фиброз лёгких • При неэффективности химиотерапии или при
выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение
области селезёнки • Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов
• Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.
Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года.
Дата добавления: 2015-11-14; просмотров: 60 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| БОЛЕЗНЬ ЛУЧЕВАЯ | | | ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ |