Хронический медиастинит.

Под хроническим медиастинитом понимают длительно текущий, продуктивный, гранулематозный воспалительный процесс в клетчатке средостения приводящий к развитию фибросклероза. Заболевание мало изученное. Встречается в любом возрасте. Большинство из больных составляют мужчины. Наиболее часто заболевание встречается у жителей Кавказского региона и афроамериканцев [1,3].

Морфологически хронический медиастинит представляет собой поэтапный процесс в начальных стадиях которого в медиастинальной клетчатке определяется отек на фоне которого обнаруживается большое количество фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, тонкостенные новообразованные сосуды. Впоследствии в клетчатке появляются толстые беспорядочно расположенные нити коллагена, фибробласты и другие клеточные элементы располагаются отдельными скоплениями. В заключительных стадиях развития хронического медиастинита в биоптатах из тканей средостения определяется плотный коллаген, практически отсутствуют клеточные элементы, появляются участки кальцификации [42]. Морфологичеси также выделяют два морфологических варианта заболевания – локализованный (стречающийся в 80% случаев), для которого на фоне описанных изменений характерно развитие очагового кальциноза и очагов гранулематозного воспаления, и диффузный, при котором кальцинаты развиваются редко [43]. Преимущественно хронический медиастинит поражает переднее средостение..

Различают первичные и вторичные формы хронического медиастинита. Диагноз первичного или идиопатического фиброзирующего медиастинита ставиться в случаях, когда все возможные причины развития изменений в средостении исключены. Во всех остальных случаях говорят о вторичном хроническом медиастините.

Развитие вторичного хронического медиастинита описывают, как осложнение некоторых специфических инфекционных заболеваний: туберкулеза, гистоплазмоза которые по некоторым данным являются причиной хронического вторичного медиастинита в 83% случаев [1,3,44]. В качестве других причин называют актиномикоз, сифилис, инфекции вызванные Wuchereria bancrofti, кокцидомикоз [1,7.44,45]. В редких случаях хронический медиастинит может явиться исходом острого гнойного процесса в средостении. Есть описания хронического гранулематозного медиастинита как осложнения течения саркоидоза [45].

Вторичный хронический медиастинит встречается как осложнение диффузных болезней соединительной ткани: ревматоидном артрите, системнй красной волчанке [46]. Известно индуирование развитие хронического воспаления медиастинальной клетчатки вследсвие лучевой терапии [1,7].

Первичный хронический медиастинит аутоиммунное заболевание, сходное с диффузными болезнями соединительной ткани. Целый ряд заболеваний мофологически и патогенетически родственны идиопатическому фиброзирующему медиастиниту: ретроперитонеальный фиброз, тиреоидит Риделя, скерозирующий холангит, орбитальные плевдоопухоли и др [47].

Клинические проявления хронического медиастинита скудны, малоспецифичны, и поздно проявляются клинически. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно. Только 17 % имеют клинические проявления, которые встречаются: кашель – в 41% случаев, одышка в 32%, кровохарканье 31% и боли в груди -23% субфебрильная температура тела 45% [3,7,45]. Диагноз ставиться на основании данных рентгеновского обследования. В настоящее ведущим методом диагностики является компьютерная томография. Однако и при использовании этой методики диагностика может быть затруднена в связи с тем, что другие заболевания средостения, в первую очередь онкологические могут давать сходную клиническую и компьютерно-томографическую картину. В этих условиях исследование средостения методом магнитно-ядерного резонанса может быть боле предпочтительным, т.к. он обладает большей разрешающей способностью при исследовании структур средостения [1].Окончательная диагностика осуществляется по результатам морфологического исследования.

В более поздних стадиях заболевания, клинические проявления обусловлены преимущественным сдавлением фиброзными массами тех или иных образований средостения. На первом месте, по частоте, стоит синдром верхней полой вены (40%). В других исследованиях он встречался как симптом гранулематозного медиастинита в 77% случаев и в 52% - медиастинального фиброза. Эти причины среди всех пациентов с нарушением оттока по этой вене составляет 3-6% [1,46]. Компрессия трахеи и крупных бронхов встречается в 33% случаев в поздних стадиях заболевания. Проявляются они медленно нарастающими нарушениями дыхания. В некоторых случаях течение болезни осложняет компрессия пищевода – до 10% [3], и, редко, легочных вен, что приводит к легочной гипертензии, сопровождающейся одышкой, кровохарканьем и в последствии приводит в выраженному пневмофиброзу. Изредка при поражении грудного лимфатического протока может развиваться хилоторакс, повреждение нервных структур может проявляться осиплостью голоса, синдромом Горнера ().

Лечение хронического медиастинита вопрос малоизученный. Роль специфической терапии при гранулематозном медиастините и медиастинальном фиброзе не ясна. Некоторые исследования описывают положительный эффект этиотропной терапии при гистоплазмозе и туберкулезе. Наиболее часто назначают глюкокортикоиды,хотя некоторые авторы скептически относятся к их применению ().

Хирургические методы используются при лечении далеко зашедших стадий заболевания осложненных как правило обструкцией верхней полой вены, воздухоносных путей и пищевода. Методикой выбора являются ангиодилятация и стентирующие вмешательства (). Имеются сведения о удалении фиброзных масс во время диагностических операций с благоприятным последующим результатом [, о бронхо- и трахеопластических операциях и хирургическом шунтировании верхней полой вены. Однако, эти вмешательства технически сложны и не всегда эффективны.

Прогноз при хроническом медиастините относительно благоприятный. Заболевание, как правило, протекает длительно. Случаи быстрого прогрессирования медиастинального фиброза случаются нечасто [1,3,7].

Дата добавления: 2015-11-14