Пороки аортального клапана

В течение длительного времени аортальные пороки считались редкими и доброкачественными. Однако исследования, проведенные в последние десятилетия показали, что патология аортального клапана встречается у 30-35% больных с пороками сердца, по частоте поражения ревматическим процессом аортальный клапан занимает второе место после митрального клапана, а при инфекционном эндокардите - первое.

Классификация аортальных пороков сердца не только рассматривает анатомо-физиологические особенности аортальных пороков сердца, но и включает стадии развития порока.

Группы аортальных пороков сердца

1.Преобладание стеноза устья аорты:

а) с нормальной или расширенной аортой;

б) с узкой аортой.

2.Преобладание недостаточности аортального клапана (регургитации):

а) с нормальной или расширенной аортой;

б) с узкой аортой.

Г.Цукерманом и М.Семеновским описаны стадии аортального порока:

1-я стадия - полная компенсация (жалоб; нет, умеренная гипертрофия левого желудочка сердца, увеличение его размеров отсутствует);

2-я стадия - скрытая декомпенсация (жалоб нет; выраженная гипертрофия левого желудочка и увеличение его размеров);

3-я стадия - относительная коронарная недостаточность (синдром стенокардии, резко выраженная гипертрофия левого желудочка с систолической перегрузкой и увеличением его размеров);

4-я стадия - левожелудочковая недостаточность (приступы сердечной астмы, отек легких, относительная митральная недостаточность);

5-я стадия - терминальная (декомпенсация по большому кругу кровообращения).

Стеноз аортального клапана. Основной причиной развития стеноза аортального клапана является ревматизм. Аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретенных пороков сердца. Однако при ревматическом поражении стеноз аортального клапана часто сочетается с его недостаточностью и митральными пороками сердца. В возрасте старше 60 лет ведущим этиологическим фактором формирования стеноза аортального клапана является порок, получивший в англоязычной литературе название "идиопатический (сенильный) кальциноз аортального клапана", а в отечественной литературе отождествляемый с вариантом атеросклеротического поражения.

Приобретенные стенозы аортального клапана следует дифференцировать с врожденными аномалиями устья аорты, среди которых выделяют подклапанный, клапанный и надклапанные стенозы. Двустворчатый аортальный клапан является самым часто встречающимся врожденным пороком сердца (распространенность - 2%). Если створки клапана не спаяны, то в детском возрасте обструкция обычно не наблюдается. Однако длительное их травмирование турбулентным потоком приводит к развитию фиброза и кальциноза, создавая гемодинамически значимую обструкцию току крови в среднем возрасте (50 лет). К редким причинам развития стеноза аортального клапана можно отнести ревматоидный артрит, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром, болезнь Педжета, инфекционный эндокардит с массивными вегетациями.

Площадь нормального аортального клапана составляет 2,5-3,5 см2. Гемодинамические нарушения стеноза аортального клапана развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8-1 см2. Такое сужение устья аорты приводит к повышению градиента давления между левым желудочком и аортой до 40-50 мм рт. ст. При этих показателях градиента давлений порок считается гемодинамически значимым и подлежит хирургической коррекции.

Определение данного показателя является важнейшим в оценке гемодинамических особенностей порока. Если раньше единственным эффективным методом определения градиента давлений было зондирование левых камер сердца с манометрией, то в настоящее время использование Д-ЭхоКГ позволяет определить градиент давления неинвазивным путем.

Для обеспечения адекватного сердечного выброса при выраженном стенозе устья аорты левый желудочек может развивать давление во время систолы до 200-250 мм рт. ст. При этом нарушается структура сердечного цикла, особенно его систолической части за счет удлинения фазы изгнания. Braunwald и соавт. обнаружили, что в условиях аортального стеноза в период изгнания левый желудочек, взаимодействуя не с демпферной аортальной камерой, изменяющей в норме свое сопротивление, емкость и эластичность, а с постоянно повышенным клапанным сопротивлением, функционирует в наиболее неблагоприятном режиме сокращения. Эта стадия сопровождается выраженной гипертрофией левого желудочка и его гиперфункцией. При истощении компенсаторных возможностей левого желудочка увеличивается количество остаточного объема и возрастает диастолическое наполнение левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического давления и развитию диастолической дисфункции миокарда. На этом этапе заканчивается длительный период компенсации в течении аортального стеноза и появляются клинические симптомы: нарастающая одышка вследствие резкого угнетения сердечного выброса и уменьшения мозгового кровообращения, носящая рефлекторный характер.

При дальнейшем прогрессировании порока у больных могут развиваться обмороки вследствие недостаточного кровоснабжения сосудов головного мозга. На этой же стадии у пациентов обычно появляются первые признаки относительной коронарной недостаточности, проявляющейся синдромом стенокардии.

Возникновение коронарной недостаточности у больных с аортальным стенозом обусловлено несколькими механизмами. Относительная коронарная недостаточность возникает из-за несоответствия нормального коронарного кровотока потребностям значительно гипертрофированного миокарда. Ее может усугублять синдром обкрадывания, возникающий в результате выброса в аорту узкой струи крови с высокой линейной скоростью, что приводит к уменьшению давления в коронарных синусах и, соответственно, наполнению коронарных артерий во время систолы (эффект водоструйного насоса). Абсолютное ухудшение коронарного кровообращения развивается в результате повышения сосудистого сопротивления коронарного русла, причинами которого являются рост внутрижелудочкового и внутримиокардиального давления, приводящие к сужению просвета коронарных сосудов.

В результате этих нарушений гемодинамики полость левого желудочка расширяется и возникает тоногенная дилатация. В ответ на растяжение волокон миокарда усиливаются сокращения левого желудочка во время систолы. Дополнительная мобилизация функции миокарда происходит за счет подключения механизма Франка - Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращений, наступает так называемая миогенная дилатация с нарушением систолической функции миокарда, что клинически проявляется левожелудочковой недостаточностью. Как правило, это сопровождается появлением относительной недостаточности митрального клапана в результате расширения его фиброзного кольца и несмыкания створок. Прогрессирующая дисфункция левого желудочка в сочетании с митрализацией порока может приводить к рецидивирующим отекам легких, которые являются одной их основных причин гибели этих больных.

Дисфункция левого желудочка проявляется склонностью к развитию различных вариантов желудочковых нарушений ритма, вплоть до фибрилляции желудочков, являющихся одной из причин внезапной смерти этих больных. В связи с этим большинство больных не доживают до формирования легочной гипертензии высоких степеней и выраженной правожелудочковой недостаточности с застоем в большом круге кровообращения.

При естественном течении стеноза аортального клапана выделяют пять стадий, которые характеризуют динамику развития сердечной недостаточности:

1-я стадия - наличие систолического шума в проекции аортального клапана, незначительные фиброзные изменения створок клапана, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка, больные асимптомны.

2-я стадия - присоединение гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и ЭхоКГ, без нарушения сократительной функции левого желудочка (больные жалоб не предъявляют).

3-я стадия - развитие относительной коронарной недостаточности.

4-я стадия - появление левожелудочковой недостаточности.

5-я стадия - декомпенсация кровообращения по большому кругу (бивентрикулярная СН).

Для естественного течения аортального стеноза характерным является то, что после появления первых жалоб (одышка), 55% больных умирает в течение ближайших двух лет, а до 9-летнего срока доживают только 10% больных. Причиной смерти может быть также острая коронарная недостаточность. Поэтому больные с аортальным стенозом требуют динамического наблюдения при появлении первых клинических симптомов, что, как правило, соответствует 3-ей стадии порока, оперативное лечение показано всем больным в течение года.

При аускультации для больных с аортальным стенозом характерны наличие ослабления и исчезновения II тона и грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи, во второе межреберье справа и в 5-й точке. Появление самостоятельного систолического шума на верхушке свидетельствует о митрализации аортального порока и является достоверным признаком декомпенсации порока.

Электрокардиографическое исследование выявляет отклонение электрической оси сердца влево, разные степени гипертрофии левого желудочка, вплоть до формирования блокады левой ножки пучка Гиса. Появление отрицательных зубцов Т (если они не являются стабильным отражением степени гипертрофии левого желудочка), как правило, свидетельствуют об относительной коронарной недостаточности. Из нарушений ритма прогностически наиболее неблагоприятна частая политопная желудочковая экстрасистолия,

При рентгенографии грудной клетки определяется аортальная конфигурация сердца, отражающая степень гипертрофии левого желудочка. Появление признаков венозного застоя в малом круге кровообращения свидетельствует о декомпенсации порока.

Двухмерная эхокардиография выявляет деформацию, кальцификацию аортального клапана, гипертрофию левого желудочка. Решающим в определении гемодинамической значимости порока является допплер-ЭхоКГ, позволяющая определить повышение градиента давления между аортой и левым желудочком. В норме систолический градиент не превышает 25 мм рт. ст. При гемодинамически значимом стенозе аортального клапана отмечается повышение систолического градиента до 40-50 мм рт. ст.

Недостаточность аортального клапана. Недостаточность аортального клапана, по данным патологоанатомических исследований Б.Черногубова, основанных на вскрытии 1088 больных, умерших от различных пороков сердца, составила 14% всех наблюдений. Причем только в 3,7% этот порок был изолированным, а у 10,3% - в сочетании с другими пороками сердца. Изолированное поражение аортального клапана у мужчин наблюдается в 10 раз чаще, чем у женщин.

Основными причинами развития приобретенной недостаточности аортального клапана являются ревматизм и инфекционный эндокардит. Аортоаннулярная эктазия также может быть частой причиной развития аортальной недостаточности. К формированию недостаточности аортального клапана могут приводить синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, Эрдгейма, атеросклеротическое поражение клапанов аорты и аневризматическое ее расширение, сифилитический мезаортит.

Как правило, формированием недостаточности аортального клапана сопровождается расслаивающаяся аневризма аорты. К редким причинам можно отнести травматические повреждения клапана, врожденные аномалии аортального клапана, поражение аорты при коллагенозах и антифосфолипидном синдроме.

Нарушения центральной и периферической гемодинамики при недостаточности аортального клапана определяются объемом регургитации крови через измененный аортальный клапан из аорты в левый желудочек в диастолу. Объем регургитации может значительно колебаться и составлять от 27-75% от ударного объема. Наиболее чувствительным диагностическим методом для выявления аортальной регургитации является допплеровское цветное сканирование, которое позволяет оценить ее тяжесть как при трансторакальном, так и чреспищеводном ЭхоКГ. При недостаточности аортального клапана конечный диастолический объем в левом желудочке значительно увеличивается, так как складывается из крови, поступающей естественным путем из левого предсердия, и возвращающейся из аорты. Увеличение притока крови приводит к расширению полости левого желудочка - тоногенной его дилатации. Согласно закону Франка - Старлинга расширение полости сердца приводит к увеличению силы сердечных сокращений, в результате чего левый желудочек выбрасывает в аорту увеличенный в 2-3 раза по сравнению с нормой объем крови. При этом систолическое давление в левом желудочке и аорте растет, а диастолическое наоборот в результате быстрого оттока крови на периферию и обратно в левый желудочек падает. Поэтому пульсовое давление увеличивается и становится одним из характерных признаков этого порока, превышая иногда 80-100 мм рт. ст.

Величина диастолического градиента давлений между аортой и левым желудочком, являющаяся одним из определяющих факторов объема регургитации, зависит от периферического сопротивления. Как правило, периферическое сопротивление у больных с недостаточностью аортального клапана понижено, что является компенсаторным механизмом. Однако описана возможность повышения периферического сопротивления при аортальной недостаточности, что приводит к увеличению обратного тока крови в аорту, компенсация которого осуществляется только за счет усиления работы левого желудочка. Таким образом, установившееся равновесие в значительной степени зависит от функционального состояния миокарда, определяя развитие его гипертрофии.

Поддержание минутного объема достигается также за счет учащения сердечных сокращений, последнее приводит к повышению диастолического давления в аорте. Однако тахикардия, являясь механизмом компенсации, укорачивая диастолу, усугубляет функциональную несостоятельность миокарда левого желудочка (в том числе и за счет провокации относительной коронарной недостаточности).

На этом этапе гемодинамических нарушений у больных недостаточностью аортального клапана появляются первые симптомы декомпенсации порока: прогрессирующие сердцебиения и одышка. При больших цифрах пульсового давления больные могут ощущать сотрясение грудной клетки, головы, пульсацию артерий шеи и конечностей.

По мере прогрессирования порока развиваются миогенная дилатация левого желудочка и его недостаточность. Необходимо отметить, что именно при аортальной недостаточности отмечается развитие наиболее значительной дилатации полости левого желудочка. Масса сердца нередко достигает 1000-1300 г. На данной стадии развития порока, как правило, присоединяются симптомы относительной коронарной недостаточности, возникающей вследствие низкого диастолического давления и несоответствия обычного коронарного кровотока возросшей массе миокарда, приводящей к усугублению сократительной дисфункции левого желудочка. В этот же период больные начинают жаловаться на головокружения, обморочные состояния, возникающие вследствие обкрадывания церебрального кровотока.

Уменьшение силы мышечного сокращения левого желудочка приводит к увеличению конечного диастолического объема и давления, что сопровождается развитием симптомов левожелудочковой недостаточности, вплоть до отека легких. Нарушение сократительной функции левого желудочка может приводить к уменьшению объема аортальной регургитации.

Относительная недостаточность митрального клапана, возникающая в результате дилатации полости левого желудочка, увеличивает застойные явления в малом круге кровообращения.

Значительная дилатация левого желудочка в сочетании с относительной коронарной недостаточностью способствуют возникновению жизненно опасных желудочковых аритмий (вплоть до фибрилляции желудочков), которые могут являться причиной внезапной смерти этих больных. Реже при нарастании дилатации левого предсердия (вследствие относительной митральной недостаточности) у больных развиваются мерцание и трепетание предсердий.

Естественное течение порока определяет на конечной стадии его развития появление признаков недостаточности правого желудочка и формирование бивентрикулярной сердечной недостаточности. Однако далеко не все больные доживают до правожелудочковой недостаточности. Чаще причинами смерти являются рецидивирующие отеки легких, коронарная недостаточность, нарушения ритма. От времени появления субъективных симптомов до дня смерти в среднем проходит 6,4 года. Анализ естественного течения болезни с использованием актуарного метода показал, что 45% больных умирают в течение двух лет.

В естественном течении недостаточности аортального клапана, также как и при аортальном стенозе, выделяют 5 стадий. В связи с тяжестью течения порока, особенностями нарушений гемодинамики при нем (объемная перегрузка левого желудочка) большое значение при наблюдении за пациентами придается эхокардиографическому мониторингу за степенью дилатации левого желудочка, так как увеличение его полости является важнейшим критерием декомпенсации порока, определяющим оптимальные сроки его хирургической коррекции.

При аускультации больного с аортальной недостаточностью над аортой и в 5-й точке отмечается приглушение I тона и ослабление II тона, а также диастолический шум, который усиливается при наклоне пациента вперед или в коленно-локтевом положении. Появление самостоятельного систолического шума на верхушке сердца, отражающего развитие митральной регургитации, свидетельствует о митрализации, то есть гемодинамической декомпенсации порока.

Электрокардиографическое исследование обнаруживает отклонение электрической оси сердца влево, разную степень выраженности гипертрофии левого желудочка, а при значительной дилатации его полости - нарушение проведения в системе левой ножки пучка Гиса вплоть до полной ее блокады. При значительной степени дилатации левого желудочка у больных появляются желудочковые нарушения ритма (желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия).

Рентгенографическое исследование определяет аортальную конфигурацию сердца со значительной степенью расширения левого желудочка. Появление признаков венозного застоя в малом круге кровообращения отражает выраженную гемодинамическую декомпенсацию порока.

М-РЕЖИМ ЭХОКГ ПОЗВОЛЯЕТ ОБНАРУЖИТЬ КЛАССИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК АОРТАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ - ДИАСТОЛИЧЕСКОЕ ДРОЖАНИЕ ПЕРЕДНЕЙ СТВОРКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА. ПРИ ДВУХМЕРНОЙ ЭХОКГ ВЫЯВЛЯЕТСЯ ЗНАЧИТЕЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПОЛОСТИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА, ПРИ МИТРАЛИЗАЦИИ ПОРОКА РАСШИРЯЕТСЯ ТАКЖЕ ПОЛОСТЬ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ. ДОППЛЕР И ЦВЕТНОЙ ДОППЛЕР-ЭХОКГ ОПРЕДЕЛЯЮТ ВЕЛИЧИНУ РЕГУРГИТАЦИИ В ПОЛОСТЬ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА.

Дата добавления: 2015-10-21