Тема 3. Геморрагический васкулит.

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейна—Геноха - заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра и проявляющееся симметричными мелкопятнистыми кровоизлияниями на коже, нередко в сочетании с суставным, почечным и другими синдромами.

Патогенез:

ГВ относится к иммунокомплексным заболеваниям, в основе которых лежит генерализованное поражение стенок сосудов микроциркуляторного русла иммунными комплексами, активированными комплементом, с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза, что приводит к развитию микротромбоваскулита.

Классификация:

1. Форма: кожная, смешанная, с поражением почек,

2. Течение: острое, рецидивирующее, молниеносное,

3. Тяжесть: легкая, средней тяжести, тяжелая.

Клиника:

Кожный синдром – появление на коже эксудативно-геморрагической симметричной сыпи, при тяжелом течении заболевания — с элементами некроза. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях, преимущественно на коже нижних конечностей, на ягодицах, вокруг крупных суставов, реже — на коже верхних конечностей, туловища, лица. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной. Обратное ее развитие происходит медленно. Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, а некрозы - рубчики. Кожная пурпура - патогномоничный признак ГВ, наблюдающийся у всех больных.

Суставной синдром — второй по частоте признак болезни. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы. Характерны летучие боли, развитие периартикулярного отека. Костных изменений и стойкой деформации суставов при ГВ не наблюдается.

Абдоминальный синдром, обусловленный отеком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину Самый частый признак - боль в животе. Она может возникать внезапно по типу кишечной колики, носит схваткообразный характер. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови. Возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишечника с развитием перитонита). Поэтому детей с абдоминальным синдромом при ГВ должны наблюдать и педиатр, и хирург, чтобы не пропустить хирургического осложнения.

Почечного синдрома относится гематурия различной степени выраженности - от транзиторной эритроцитурии и небольшой протеинурии до макрогематурии. Изменения в моче чаще постепенно уменьшаются и исчезают, однако гораздо медленнее, чем другие проявления болезни. Реже у ребенка формируется капилляротоксический гломерулонефрит, преимущественно гематурической формы. Поражение почек при ГВ определяет прогноз и исход заболевания, в ряде случаев лишая ребенка шансов на выздоровление.

Диагностика: 1.общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, тромбоциты в норме или повышены) 2. б/х крови (воспалительные изменения) 3. общий анализ мочи (протеинурия, гематурия, осадок, лимфоциты, нейтрофилы) 4. коагулограмма.

Дифференциальный диагноз: Затруднения возникают, если болезнь дебютирует суставным, абдоминальным, почечным синдромами. В этих случаях необходимо дифференцировать заболевание соответственно с ревматизмом, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, с кишечными инфекциями, гломерулоне-фритом другой этиологии.

Лечение:

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, гипоаллергенная диета. При ГВ базисной является комплексная антитромботическая терапия: гепарин, антиагреганты и активаторы фи-бринолиза непрямого действия

Из дезагрегантов используются ку-рантил (3-5 мг/кг/сут), Доза гепарина подбирается индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие дозы). Кортикостероиды используются в небольших дозах (0,5-1 мг/кг), короткими курсами, обязательно под прикрытием гепарина – тяжелое течение.

Исход:.

60-65% больных ГВ выздоравливают, возможно рецидиви рующее течение. В случае развития капилляротоксического гломеруло-нефрита ребенок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом ГВ может быть хроническая почечная недостаточность (ХПН).

Геморрагический васкулит (ГВ)

ГВ (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) -аллергическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляю­щееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

Этиология и патогенез. Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь её развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими привив­ками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.

Классификация. Различают простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоми-нальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы пурпуры, а также осложнения: нефропатию, аппендицит, инвагинацию, некроз кишечной стенки с разви­тием перитонита и др.

Клиника. Наиболее типичным признаком является поражение кожи. При от­сутствии кожных изменений диагноз не ставят. Начало болезни (чаще через 1-2 нед после острого респираторного заболевания) может быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают и позже суставного или абдоминального синдрома. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем теряют эту способность. Иногда на начальном этапе болезни при назначении гепарина сыпь может исчезнуть за несколько часов. Чаще сыпь через некоторое время становится геморрагической и элементы приобретают красно-багро­вую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но обычно не «цветет».

Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягоди­цах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей.

Суставной синдром-припухлость, болезненность, гиперемия - бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностпных и др.). Чаще пораже­ние несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций

суставов не вызывает.

Абдоминальный синдром развивается приблизительно у 2/3 больных ГВ и характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые чаще локализуются вокруг пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой (гематемезис). Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложненном течении обычно отсутствует.

Почечный синдром встречается у 1/3-1/2 больных в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного про-лиферативного нефрита. Обычно у 2/3 больных поражение почек проявляется кратко­временной микрогематурией и альбуминурией, которые расценивают как очаговый нефрит. У некоторых детей микроизменения в моче или даже макрогематурия без экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек держатся достаточно длительно - несколько недель или месяцев и даже лет. В этих случаях речь идет, вероятно, о сегментарном нефрите.

Диагноз. Ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для его подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз (умеренный), увеличенную СОЭ, нейтрофилез, зозинофилию. Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем, что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количест­во тромбоцитов, в разгар болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, толерантность к гепарину, тромбиновое и парциальное тромбопластиновое время, уровень фибриногена, продуктов деградации фиброногена и фибрина в крови, этаноловый и протаминсульфатный тесты).

Дифференциальную диагностику наличие ГВ не исключает возможности аппендицита, инвагинации, пери­тонита после перфорации и поиски соответствующей симптоматики у больного в остром периоде должны быть каждодневными. При этом надо помнить о травма-гичности глубокой пальпации для больных с ГВ. Их надо пальпировать осторожно и нечасто. Дифференцировать ГВ от других видов аллергического васкулита можно на основании наличия у больных капилляротоксикозом триады: поражения кожи, суста­вов и абдоминальный синдром, что для других форм нехарактерно. Дифференциальная диагностика с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза, как правило, затруднений не вызывает, ч

Лечение. Специфической терапии ГВ не существует.ЧЕсли установлена связь с перенесенной бактериальной инфекцией или у больного имеются декомпенсирован-ный очаг хронической инфекции, лихорадка, показан курс антибиотиков.

Режим постельный на 2-3 нед, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как «ортостатическая» пурпура.

При болях в животе, не проходящих после приёма желудочных капель, назначают обезболивающие-но-шпу, баралгин и др.

Выраженная активность процесса с бурным абдоминальным, кожным и суставным синдромом-показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина. Изоли­рованное назначение преднизолона опасно, так как он способствует гиперкоагуляции, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенной на 4-6 введений под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1¹/₂ раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день (!), так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.

У больных подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или цикло-фосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил).

Прогноз. Считается, что 60% больных ГВ выздоравливают в течение месяца, а 95%-в течение года. Хронический нефрит развивается у 1-2% детей. Летальность при ГВ около 3% и даже менее за счёт форм с висцеральными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение. Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции. Так же регулярно исследуют кал на яйца гельмин­тов. Не реже чем один раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дается на 2 года. Плановая терапия не показана.

Дата добавления: 2015-09-07