Читайте также:
|
|
Таблица 4
Белок | Ген Положение на хромосоме/раз-мер (т.п.о) | Время полу- жизни (дни) | Концентрация (нМ) в плазме/ Mr (kDa) | Функция |
Факторы про- тромбинового комплекса | ||||
Протромбин (фактор II) | 11p11-q12/21 | 2.5 | 1400 / 72 | Профермент |
Фактор VII | 13q34 / 12.8 | 0.25 | 10 / 50 | Профермент |
Фактор IX | Xq26/34 | 1.0 | 90 / 57 | Профермент |
Фактор X | 13q34 / 27 | 1.25 | 170 / 58,5 | Профермент |
Протеин С | 2p13-14 / 11 | 0.25 | 65 / 62 | Профермент |
Протеин S | 3q11.2 / 80 | 1.75 | 320 / 77 | Кофактор АPС, TFPI |
Протеин Z | 13q3/ 2,5 | 2.5 | 47 / 62 | Кофактор ингибитора Xa-ZPI |
Факторы контактной фазы | ||||
Фактор XI | 4q35/23 | 2.5-3.3 | 30 / 143 | Профермент |
Фактор XII | 5q33-qter/12 | 2-3 | 375 / 78 | Профермент |
Прекалли- креин | 4q34-q35 / 22 | 1.1 | 450 / 82 | Профермент |
Кофакторы и Рецепторы | ||||
Фактор V | 1q23/80 | 0.5 | 20/330 | Кофактор фактора Xa |
Фактор VIII | Xq28/186 | 0.3-0.5 | 0.7/ 285 | Кофактор фактора IXa |
Высокомо- лекулярный кининоген | 3q26-qter / 27 | 6000 / 120 | Кофактор прекалликреина и фактора XI | |
Тканевой фактор | 1p22-p21/12.4 | /47 | Кофактор и рецептор фактора VII | |
Тромбо- модулин | 20p12-cen / 4 | Кофактор и рецептор тромбина | ||
Субстрат и Профермент | ||||
Фибриноген | 4q23-q32 / 50 | 3-5 | 8800 /340 | Cтруктурный белок(фактор I) |
Фактор XIIIa (фибрин- стабилизи- рующий фактор) (плазменный) | 6p24-p25 / 160 | 9-10 | 70 / 320 | Профермент трансглута- миназы |
Фактор XIIIb (тромбоци- тарный) | 1q31-q32.1./ 28 | Профермент | ||
Ингибиторы | ||||
Антитромбин III | 1q23-q25 / 13.5 | 2.5-4.0 | 2500 / 58 | Ингибитор тромбина, фактора Xa и др |
Кофактор II Гепарина | 22q11 / 16 | 2.5 | 1200 / 66 | Ингибитор тромбина |
Ингибитор пути тканевого фактора (TFPI) | 2q32 / 85 | 2.5 /40 | Ингибитор фактора Xa и фактора VIIa | |
Ингибитор зависимый от протеина Z (ZPI) | /2.4 | /72 | Ингибитор фактора Xa |
Начальный стимул инициирует ограниченный протеолиз профермента - фактора свертывания (расщепление одной или двух пептидных связей) и образование активного фермента, который расщепляет следующий фактор свертывания крови и так далее.
Ограниченный протеолиз факторов свертывания- первая особенность процесса свертывания. Последовательность реакций активации факторов свертывания получила название каскада свертывания крови. Реакции свертывания идут с ускорением и, более или менее, в соответствии с концентрацией факторов свертывания в крови. Так, одна молекула первого протеолитического фактора генерирует десять молекул второго, который генерирует сто молекул следующего и т.д.
Необходимым условием для осуществления высокой скорости ограниченного протеолиза проферментов является их связывание (иммобилизация) на специальных участках клеточной поверхности, что обеспечивает локализацию и концентрацию факторов в участке повреждения.
Вторая особенность процесса свертывания- локализация процесса на поверхности поврежденного эндотелия и активированных клеток крови. Определенные участки доменной структуры факторов свертывания отвечают за высокоаффинное связывание белков с клеточными мембранами, рецепторами и кофакторами, что существенно ускоряет процесс образования ферментов и процесс свертывания.
Связывание многих факторов происходит при участии фосфолипидов и ионов Са2 + . Благодаря связыванию факторов свертывания с поверхностью клетки и белок-белковым взаимодействиям факторов происходит изменение их конформации, благоприятствующее эффективному течению реакций, и защита ферментов от их ингибиторов.
Третья особенность процесса свертывания - необходимость кофакторов свертывания, рецепторов, ингибиторов и активация механизмов отрицательной и положительной обратной связи, регулирующий образование тромбина.
Итак, свертывание крови происходит на поверхности поврежденного эндотелия и активированных тромбоцитов, на которой происходит сборка комплексов -профермент, фермент, активатор (кофактор), активация проферментов, каскад образования активных протеиназ и реакции положительной и отрицательной обратной связи, регулирующие свертывание крови.
Дата добавления: 2015-09-06; просмотров: 85 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
Ингибирование агрегации тромбоцитов | | | Механизм свертывания крови. |