Глава XXXVI

ЛИМФОМА АФРИКАНСКАЯ (ЛИМФОМА БЕРКИТТА; СИНДРОМ БЕРКИТТА; ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ЛИМФОМА; МУЛЬТИЦЕНТРИЧЕ-СКАЯ ЛИМФОМА)

Общие сведения

Это — злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся, в основном, вне лимфатиче­ских узлов в зоне верхней челюсти, почек, яич­ников. Описана в отчетах английских миссио­неров в Уганде в конце XIX в., а нозологиче­скую самостоятельность опухоли установил в 1958 г. английский врач D. Burkitt (Беркитт).

Чаще всего встречается в Нигерии, Кении, Танзании, Заире, Южной Родезии, ЮАР, Гане, Папуа, Новой Гвинее, Индии. В Западной Ни­герии составляет 70% всех злокачественных но­вообразований у детей. В странах бывшего СССР описано лишь 2 случая этой болезни.

Этиология

Неравномерное распространение (от единич­ных случаев во многих других странах Африки и

Азии до массовых поражений населения) обу­словлено, очевидно, определенными климатиче­скими условиями — влажностью, температурой в стране или ее части, наличием ряда вирусов (денге, желтой лихорадки, герпесоподобных, ДНК-содержащих вирусов Эпштейна-Барра).

Существует концепция, будто бы лимфома Беркитга развивается у людей с уже имеющейся хронической пролиферацией лимфоидно-гистиоцитарной ткани, причиной чего может быть малярия, географическая распространен­ность которой в Африке соответствует террито­рии «лимфомного пояса».

Клиника

Болезнь начинается остро: появляется опухо-леподобный узел в области лица (либо почки, яичников), разрушая кортикальные пластинки

Часть VI Злокачественные новообразования челюстно-лчцевои области

«^т»-f1 « » ' ^ ' *» < ^ ^

Рис 133 Внешний вид двух больных, пораженных лимфомой Беркитта

вокруг зубов и их зачатков, быстро наступает генерализация опухолевых узлов в челюстно-лицевой области, в органах брюшной полости, таза, в позвонки, полость черепа Быстрое рас­пространение опухолей вызывает появление разнообразных компрессионных симптомов Особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках спинного и головного мозга, вызы­вающие различные неврологические нарушения (нижняя параплегия при сдавливании спинного мозга и т д)

Рентгенографически в челюстных костях оп­ределяются сначала небольшие участки разре­жения, позже они сливаются в обширные очаги остеолиза, в которых могут оказаться зубы или их фолликулы

В крови вначале изменения не отмечаются, но при обширном поражении костного мозга может возникнуть лимфоцитоз, нормобластоз, изредка — небольшое число опухолевых клеток Болезнь может сопровождаться картиной ост­рого лимфобластного лейкоза

Соответственно степени распространения за­болевания в момент первого врачебного обсле­дования может выявляться соответствующая стадия заболевания 1 стадия характеризуется поражением одной анатомической области, 2-А стадия — поражением двух смежных областей, 2-Б стадия — поражением более двух областей по одну сторону диафрагмы, 3 стадия — пора­жением по обе стороны диафрагмы, но без во­влечения центральной нервной системы (ЦНС), 4 стадия — поражением с вовлечением ЦНС

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз не встречает за­труднений в очагах эндемии у ребенка видна быстро растущая опухоль в зоне челюстей (рис 133) или в брюшной полости

Патогистологически обнаруживают картину «звездного неба», а лабораторно — положитель­ную реакцию иммунофлюоресценции между взвесью опухолевых клеток и сывороткой крови заведомо больного лимфомой Беркитта Труднее

поставить диагноз в странах, где болезнь бывает эпизодически, в таких случаях в основу диагно­стики можно взять серологическую реакцию

Дифференцировать лимфому Беркитта следу­ет с некоторыми заболеваниями из группы зло качественных лимфом (гематосарком — ретику-лосаркомой, лимфогранулематозом, гиганто фолликулярной лимфомой Брилла-Симмерса (см гл XVIII — раздел «Лимфадениты»), лим фоэпителиомой, саркомой Юинга), кроме того необходимо отличать рентгенологические при знаки болезни Беркитта от лизиса кости при эо зинофильной гранулеме челюстных костей (см гл XXIV, раздел «Эозинофильная гранулема»)

Лечение

Болезнь Беркитта высокочувствительная к некоторым химиотерапевтическим препаратам, особенно циклофосфану, который применяется однократно внутривенно (в дозе 3040 мг/кг), при запущенных стадиях болезни бывает необ­ходима повторная инъекция через 1014 дней после первой В 1—11 стадиях обычно достаточ­ной оказывается одна инъекция

Из других алкилирующих препаратов приме­няют (внутривенно) эмбихин 0 2-0 3 мг/кг в день в течение 4-5 суток подряд, повторные курсы — спустя 3-4 недели Возможно приме­нение и новоэмбихина, мелфалана и других ва­риантов сарколизина, которые более эффектив­ны, чем циклофосфан Препараты сарколизина применяются в больших дозах (1-2 мг/кг) одно­кратно или повторно, но с большими интерва­лами В тяжелых стадиях, сопровождающихся поражением ЦНС, вводят (интралюмбально) метотрексат (начиная с 5 мг и повышая дози­ровку при последующих введениях)

В дополнение к химиотерапии для усиления ее эффекта применяют лучевую терапию, ак­тивную иммунизацию облученными аутологич-ными клетками, пассивную иммунизацию сы­вороткой больных с высокой иммунологической активностью, вакцинирование БЦЖ и т п

Ю. И Вернадский. Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

Хирургические вмешательства на челюстях не применяют из-за обильной васкуляризации (как челюстей, лица, так и самой опухоли), обуслов­

ливающей опасность тяжелых интра- и посто-перационноых кровотечений (Ю. И. Лорис, 1976).

Дата добавления: 2015-09-02