Врожденная блокада сердца

Lev [155] выделяет два основных варианта полной врожденной блокады сердца;.один из них наблюдается при врожденных аномалиях развития, второй —в нормальном сердце.

Врожденная блокада сердца, обусловленная аномалиями развития, чаще всего встречается при врожденных изменениях транспозиции и атриовентрикулярных дефектах перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий («ostium primum ASD). Хотя полная блокада может отмечаться уже при рождении, значительно чаще наблюдается прогрессирующая аритмия, начинающаяся с блокады первой степени и приводящая к полной блокаде. Наши гистологические исследования [140] показывают, что такое прогрессирование может быть связано с усиливающимся фиброзом (склерозом) атриовентрикулярного пучка, который расположен в очень подвижной (по сравнению с нормой) части сердца. Высокая степень фиброза проводящих тканей желудочков может также связываться с их определенной подверженностью даже самым легким травмам, ведь известно, что блокада нередко возникает при введении наркоза или в начале торакотомии [156].

Рис. 2.51. Гистологические варианты полной блокады сердца.

Врожденная полная блокада, возникающая в нормальном (в других отношениях) сердце, также может быть разделена на несколько видов в зависимости от гистологии области атриовентрикулярного соединения [157, 158]. Описано три ее типа. При первом обнаруживается разрыв связи между тканями предсердий и недоразвитой узлопучковой осью [157]. Второй тип характеризуется отсутствием связи между нормально сформированным атриовентрикулярным узлом и специализированными тканями желудочков [158] (рис. 2.51). Третий тип, встречающийся наиболее редко, определяется отсутствием связи между стволом пучка Гиса и его ножками [159].

В недавнем исследовании отмечена четкая корреляция между изолированной врожденной полной блокадой сердца и присутствием анти-Ro (SS-A)-антител в сыворотке крови у матери [160]. Наши гистологические исследования [161] тканей сердца в 7 случаях, когда материнская сыворотка была анти-Ro-положительной, выявили отсутствие у детей атриовентрикулярного узла. Его замещала фиброзная и жировая ткань.

Дата добавления: 2015-08-13