Неправильно выстроенные перегородочные структуры

Типичным примером такого рода нарушений является врожденно измененная транспозиция, представляющая собой комбинацию атриовентрикулярного рассогласования и желудочково-артериального соединения [138]. Если такая аномалия встречается при нормально сформированных предсердиях, то нарушение расположения проводящей ткани совместимо с жизнью. В результате неправильного выстраивания перегородок вершина треугольника Коха и входная часть мышечного компонента перегородки находятся не на одной оси. При этом нормальный АВ-узел на вершине треугольника Коха не может контактировать с проводящими тканями желудочков, находящимися на трабекулярной части перегородки [139, 140]. Развивается аномальный переднерасположенный АВ-узел, который посредством длинного неветвящегося пучка соединяется с проводящими тканями желудочков. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки [141] пучок проходит латерально по отношению к выходящему легочному тракту (рис. 2.47). Некоторые авторы [142] считают, что АВ-пучок проходит между клапаном легочной артерии и местом дефекта. С анатомической точки зрения [143] это кажущееся различие связано скорее с проекцией анализа; и интерпретацией, нежели с реальным расположением пучка.

Рис. 2.46. Фотография и рисунок левой стороны сердца при тетраде Фалло.

Проводящие ткани правой и левой ножек пучка Гиса (ПНП и ЛНП) расположены непосредственно на границе дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Наложение шва прямо на гребень перегородки (вокруг шва образовалась гематома) в данном случае привело к травматической блокаде сердца.

Во всех изученных на сегодняшний день случаях зеркального расположения предсердий при врожденных изменениях транспозиции [144—146] отмечено заднее (нормальное) положение атриовентрикулярного узла и проникающего пучка. Вероятно, это связано с более правильным выстраиванием перегородочных структур в таких сердцах. Несмотря на полученные данные, не следует исключать возможность существования переднерасположенных соединений в сердце с перекрестным расположением предсердий и желудочков или даже наличием целой «ленты» проводящей ткани желудочков, контактирующей и с нормальным, и с переднерасположенным узлами. Такая «лента» впервые наблюдалась Moncke-berg [147] и впоследствии была идентифицирована нами [148] и Bharati и соавт. [149].

Рис. 2.47. Топография проводящих тканей при корригированной (врожденно) транспозиции с обычным расположением предсердий. ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки.

Дата добавления: 2015-08-13