Ревматические болезни. Пороки сердца.

125-128. Ревматические болезни — группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями. Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма (аутоантигенам), в результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга — чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Группа ревматических болезней включает:

• ревматизм;

• ревматоидный артрит;

• системную красную волчанку;

• системную склеродермию;

• узелковый периартериит;

• дерматомиозит;

Ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.

Этиология:Развитию ревматизма обычно предшествует ангина и острое респираторное заболевание, вызванные b-гемолитическим стрептококом группы А, с чем связано обнаружение у большинства больных в сыворотке крови различных противострептококковых антител

Патогенез: ревматизм рассматривают как постинфекционное иммунологическое заболевание, развивающееся вследствие повышенной иммунологической реактивности к стрептококковым антигенам, которые вызывают синтез антител, перекрестно реагирующих с тканевыми антителами человека, и некоторых форм аутоиммунной реакции, обусловленной стрептококковой инфекцией. Первоначально приступы возникают спустя 1-5 нед. после стрептококковой инфекции.

Дезорганизация соединительной ткани проявляется признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса — клеточные воспалительные реакции, т.е.формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на основании преимущественного поражения того или иного органа, Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм. При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит).

Миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

В перикарде может развиваться серозное, серозно-фибринозное, фибринозное воспаление ("волосатое сердце"). При организации фибринозного экссудата образуются синехии, и происходит облитерация полости перикарда.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

Осложнения ревматизма. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с разви­тием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечнососудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность.

129. Ревматоидный артрит - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускается роль бактерий (р-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины.

Ревматоидный фактор продуцируется как в синовиальной оболочке (его находят в синовиальной жидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава), так и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (васкулит).

Патологическая анатомия. Изменения возникают в тканях суставов, а также в соединительной ткани других органов.

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Описанные очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов. Весь цикл их развития от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца занимает 3-5 мес.

В синовиальной оболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает синовит - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

В первой стадии синовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем могут появляться поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечные, в их строме - участки мукоидного и фибриноидного набухания, вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки - так называемые рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриноидно-измененных артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживается ревматоидный фактор. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из них также обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия синовита иногда растягивается на несколько лет.

Во второй стадии синовита наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдаются в суставах и костях пальцев нижних конечностей. В крупных суставах в этой стадии отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечается срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических клеток, лимфоциов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется; костная поверхность эпифиза обнажается. Стенки сосудов синовиальной оболочки утолщены и гиалинизированы.

Третья стадия ревматоидного синовита, которая развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любой стадии болезни, иногда даже при многолетнем ее течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжелой инвалидизации больного.

Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз.

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом или от ряда сопутствующих заболеваний - пневмонии, туберкулеза и др.

130. Системная красная волчанка - острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Болезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детей и пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология. В эндотелиальных клетках, лимфоцитах и тромбоцитах крови больных СКВ при электронно-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения., лимфоцитотоксические антитела, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекций, и антитела к двухспиральной (вирусной) РНК.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз (проявления гиперчувствительности немедленного типа).

Патологическая анатомия. Изменения при СКВ отличаются большим разнообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентнои системы.Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп. К первой группе относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа тканевых изменений при СКВ представлена подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла. Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспалительный процесс разной интенсивности возникает и в серозных оболочках. Третью группу составляют изменения склеротического характера. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезенке. Четвертая группа представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается повышенная фагоцитарная активность макрофагов. К пятой группе изменений относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяется в виде светло окрашенного ядерными красителями тела, в дальнейшем оно распадается на глыбки. Такие ядра называют гематоксилиновыми тельцами, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител {волчаночный фактор) наблюдается еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКВ. Он состоит в том, что нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные клетки. Обнаружение их в крови является одним из достоверных признаков СКВ. Эти клетки могут появляться в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все пять групп тканевых и клеточных изменений при СКВ обычно обнаруживаются в разных сочетаниях.

Висцеральные проявления: Сердц е при СКВ поражается в '/з случаев; изменения могут наблюдаться во всех его слоях - эндокарде, миокарде, перикарде.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты и венулиты.

Почки часто поражаются при СКВ. Возникает два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками - волчаночный нефрит, другой - без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется наличием патологических изменений в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимающих вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксацией в них иммунных комплексов. В исходе волчаночного нефрита может возникать сморщивание почек с последующим развитием уремии.

Суставы вовлекаются в патологический процесс, однако изменения не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией (в таких случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом). Гистологически в синовиальной оболочке выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного набухания и поля склероза. На коже боковых поверхностей лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные узкой красного цвета полосой на переносице (фигура бабочки). При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатый оттенок. При гистологическом исследовании в собственно коже в острых случаях видны отек и капилляриты, в артериолах наблюдаются фибриноидные изменения, вплоть до некроза. При затихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Осложнения. Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек - развитием их недостаточности на почве волчаночного нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез, а также эндокринные расстройства.

Смерть больных наступает чаще всего от почечной недостаточности или инфекции (сепсис, туберкулез).

131. Митральный стеноз (стеноз митрального клапана) - это сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он открывается в диастолу и через председно-желудочковое отверстие в левый желудочек через митральный клапан свободно поступает артериальная кровь правого предсердия. В систолу клапан закрывается под давлением крови при сокращении левого желудочка и препятствует обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие. Клапан состоит из двух створок. При митральном стенозе створки утолщаются, срастаются друг с другом, размер предсердно-желудочкового отверстия уменьшается.

Причиной стеноза митрального клапана, как и большинства приобретенных пороков сердца, является перенесенный ранее ревматизм в 80% случаев. На оставшиеся 20% приходятся другие инфекционные заболевания внутренней оболочки сердца, атеросклероз, травма сердца, сифилис и др. Сужение входа из левого предсердия в левый желудочек вызывает увеличение давления в левом предсердии, кровь из малого круга кровообращения не успевает откачиваться, повышается давление в сосудах легких. Из-за повышенного давления в легочных сосудах возникает спазм и все это приводит к повышению давления в легочной артерии, которая выходит из правого желудочка и несет кровь в легкие. Правый желудочек сердца гипертрофируется из-за повышенной нагрузки. Постепенно его компенсаторный запас истощается, он расширяется, сократительная способность сердечной мышцы правого желудочка снижается. Правый желудочек уже не может полностью откачивать кровь из большого круга кровообращения. Возникает сердечная недостаточность. Внешний вид больного с митральным стенозом долгое время не изменен. Постепенно возникает одышка, сердцебиения. Больной плохо переносит физическую нагрузку. С течением времени при нарастании стеноза у пациента появляется так называемый «митральный румянец» - голубовато-розовый оттенок губ и щек. Если приложить руку к грудной клетке в области сердца такого больного, можно ощутить дрожание, так называемое «кошачье мурлыканье».

Клиническую картину и гемодинамику при митральном стенозе во многом определяет давление в легочной артерии.

Причины легочной гипертензии:

-пассивная передача давления из левого предсердия;

- спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;

-отек стенок мелких легочных сосудов;

-облитерация легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия ведет к недостаточности клапана легочной артерии, трикуспидальной недостаточности и правожелудочковой недостаточности.

Изменение легочных сосудов играет и защитную роль, препятствуя застою в легких: сужение артериол не дает легочным капиллярам переполняться при нагрузке и уменьшает приток крови к стенозированному митральному клапану, но при этом снижается и сердечный выброс.

132. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность)

Причиной органической митральной недостаточности у 75 % больных является ревматизм.

Неполное смыкание створок левого предсердно-желудочкового клапана обусловливает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в предсердие во время систолы. Величина регургитации определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек должен постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек. Порок длительное время компенсируется работой мощного левого желудочка, вызывая его гипертрофию и последующую дилатацию. Постепенно происходит гипертрофия и левого предсердия. Давление в полости левого предсердия ретроградно передается на легочные вены; повышается давление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желудочка.

133. Аортальные пороки сердца

Причинами возникновения аортальных пороков сердца (15-20 % всех приобретенных пороков сердца) могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз.

Наиболее часто встречаются ревматические поражения клапанов аорты, у мужчин в 3-5 раз чаще, чем у женщин. Створки клапана аорты подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана.Различают стеноз, недостаточность и комбинированные поражения, когда имеются одновременно стенозирование и недостаточность клапана аорты.

Аортальный стеноз - срастание створок клапана между собой, кальциноз и деформация створок, приводящие к сужению устья аорты, уменьшению выброса крови в нее, нарастающей перегрузке и гипертрофии левого желудочка.

Клиническая картина и диагностика. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечаются характерные для стеноза признаки - аортальная конфигурация сердца за счет увеличения левого желудочка, иногда наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть наступает иногда внезапно на фоне кажущегося благополучия.

Аортальная недостаточность - нарушение замыкательной функции аортального клапана вследствие рубцовой деформации створок или расширения фиброзного кольца основания аорты. В связи с недостаточностью клапана значительная часть крови в фазу диастолы возвращается из аорты в левый желудочек. Это приводит к уменьшению минутного объема кровообращения, коронарной недостаточности и объемной перегрузке левого желудочка. Недостаточность аортального клапана приводит к профессирующей дистрофии миокарда и быстрой декомпенсации.

Клиническая картина и диагностика. На фонограмме выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края грудины, образован сфуей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.

Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Отложение солей кальция в проекции клапана аорты.

При аортальных пороках профессирующая гипертрофия миокарда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности.

При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие нарушения проходимости венечных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда.

134. Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на три группы.

Классификация врождённых пороков сердца

Нарушение гемодинамики: С переполнением малого круга кровообращения, С обеднением малого круга кровообращения, С обеднением большого круга кровообращения.

Без цианоза («бледный»): ДМПП, ДМЖП, Открытый артериальный

(боталлов) проток, Коарктация аорты,Стеноз устья аорты,Изолированный стеноз

лёгочной артерии

С цианозом («синий»): Транспозиция магистральных сосудов, Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца - тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови.

Дата добавления: 2015-08-13