Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки, наиболее часто - в мембранозной части, реже - в мышечной. Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия рано приводит к сердечной недостаточности.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

135.

В зависимости от механизма возникновения и развития миокардита выделяют следующие формы:

- инфекционные и инфекционно-токсические (при гриппе, вирусах группы Коксаки, дифтерии, скарлатине и др.);

- аллергические (иммунные) (сывороточный, инфекционно-аллергический, трансплантационный, лекарственный, миокардиты при системных заболеваниях);

-токсико-аллергические (при тиреотоксикозе, уремии и алкогольном поражении сердца);

- идиопатические (невыясненной природы).

По распространенности воспалительного поражения миокардиты делятся на диффузные и очаговые.

По течению различают острые, подострые, хронические (прогрессирующие, рецидивирующие) миокардиты. По степени тяжести - легкий, миокардит средней тяжести, тяжелый.

Патогенез:Повреждающее действие различных этиологических факторов, вызывающих развитие воспаления в миокарде, реализуется с помощью нескольких механизмов. Прямое цитолитическое действие этиологических факторов инфекционных агентов, внедряющихся в сердечную мышцу. Оно осуществляется с помощью миокардиальной инвазии (токсоплазмоз, бактерии) или так называемой репликации возбудителя, продолжающейся от нескольких дней до 2 недель от начала инфекции. Повреждение кардиомиоцитов и других клеток циркулирующими токсинами при системной инфекции (дифтерийный, скарлатинозный миокардиты). Неспецифическое повреждение клеток вследствие распространенных системных иммунопатологических реакций.

В ответ на внедрение возбудителя в кардиомиоциты, в ткани миокарда развиваются специфические и неспецифические изменения. Специфические изменения - это клеточная инфильтрация, которая может состоять из лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. При острых миокардитах воспалительная инфильтрация в миокарде сохраняется достаточно непродолжительное время (2-3 недели), уступая место фибробластам с формированием кардиосклероза. При миокардитах затяжного и хронического течения лимфоклеточная инфильтрация сохраняется в миокарде достаточно длительное время (в течение нескольких месяцев), при этом параллельно с воспалением формируется миокардитический кардиосклероз.

Помимо клеточной инфильтрации в миокарде выявляются неспецифические признаки, отек межклеточного пространства, полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и дистрофические изменения кардиомиоцитов. Дистрофия кардиомиоцитов проявляется тем, что в цитоплазме клеток увеличивается содержание жировых включений и гликогена (жировая дистрофия).

Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны.Для миокардитов характерна инфильтрация лимфоцитами интерстициальной ткани и дегенеративные и (или) некротические изменения мышечных волокон.

136. Кардиомиопатии — общее название группы заболеваний, характеризующихся структурными изменениями миокарда. Кардиомиопатии нередко приводят к развитию сердечной недостаточности, и хотя в некоторых случаях удается выяснить причины дисфункции миокарда, чаще всего этиология болезни остается неизвестной. К этой группе заболеваний не относятся поражения миокарда вследствие артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца или пороков сердца.

В зависимости от анатомических и физиологических изменений левого желудочка (ЛЖ) сердца различают три формы кардиопатий.Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров полости и снижением систолической (сократительной) функции ЛЖ; гипертрофическая кардиомиопатия — утолщением стенок и нарушением диастолического расслабления ЛЖ; рестриктивная кардиомиопатия — увеличением жесткости (снижением эластичности) миокарда ЛЖ (вследствие фиброза или инфильтрации), при этом нарушается диастолическое расслабление, но систолическая функция ЛЖ, как правило, сохранена.

Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)

Увеличение размеров сердца при ДКМП обусловлено, в основном, расширением полости желудочков; степень гипертрофии миокарда при ДКМП, как правило, минимальна. Повреждение кардиомиоцитов, приводящее к развитию ДКМП, может быть следствием действия токсических факторов, нарушения метаболических процессов или инфекции. В большинстве случаев этиология ДКМП остается не выясненной (идиопатическая ДКМП), однако причиной этого заболевания нередко является вирусный миокардит и хронический алкоголизм; кроме того, выделяется семейная форма ДКМП.

Гипертрофическая кардиомиопатия встречается в двух видах: диффузной и локальной. Первая форма характеризуется диффузным утолщением стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, при этом правые отделы сердца редко подвергаются гипертрофии. Размер камер сердца нормальный или уменьшеный. Под микроскопом видно хаотически направленные волокна кардиомиоцитов, это особенно характерно для межжелудочковой перегородки. Вторая форма характеризуется гипертрофией миокарда верхней части левого желудочка, развивается субаортальный мышечный стеноз. При всех формах кардиомиопатии коронарные артерии и клапаны сердца не изменены.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии: 1) фибрилляция предсердий с образованием тромба и развитие различных видов тромбоэмболий; 2) прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности; 3) частое развитие внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия. В её основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, вследствие чего после короткого периода быстрого наполнения, обеспечиваемого значительным повышением давления, дальнейшее поступление крови в желудочек практически прекращается, так что его объем в течение второй половины диастолы существенно не возрастает.

Дата добавления: 2015-08-13